戰(zhàn)麗萍， 魏 歡， 李妍平， 趙 琪， 張麗娟

1 病例資料

患者，男性，31歲，漢族，大理人。因“腦栓塞后發(fā)現(xiàn)左房粘液瘤3個月”于2010-5-31入我院胸外科準(zhǔn)備手術(shù)治療。該患者3個月前修車時突發(fā)言語不清、右側(cè)肢體癱瘓在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，頭顱CT提示左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)新鮮梗死灶。心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)左房粘液瘤。診斷為“左房粘液瘤并發(fā)左側(cè)大腦中動脈栓塞”。病初曾有持續(xù)發(fā)熱，予脫水、改善腦血液循環(huán)、抗感染等治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)，1個月后出院。出院后每日口服阿司匹林100mg，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，本次入院準(zhǔn)備手術(shù)切除左房粘液瘤。入院后停服阿司匹林。輔助檢查:心臟彩超:左房6.8cm×3.2cm粘液瘤，包膜破裂可能，左室流入道梗阻;二尖瓣、三尖瓣輕度關(guān)閉不全;團塊回聲有蒂與房間隔中段相連，基底部較寬，團塊隨心臟舒縮而進(jìn)入左室流入道及左房，二尖瓣活動受限瓣口梗阻，瓣環(huán)徑4cm。頭顱CT:左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶。原定于6月7日手術(shù)，6月7日早6點突發(fā)意識喪失，大汗，數(shù)秒后自行緩解，但再次出現(xiàn)言語不清、右側(cè)肢體無力，復(fù)查頭部CT未見出血，頭部MRI、DWI提示左枕葉新鮮梗死灶，左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶(見圖1、圖2)，考慮再次腦栓塞，暫緩手術(shù)，予改善腦血液循環(huán)等治療，未行溶栓及應(yīng)用抗凝藥物。8日排尿后突然出現(xiàn)意識模糊、煩躁、二便失禁，面色蒼白，呼吸及血壓不穩(wěn)，一度用升壓藥維持血壓。再次復(fù)查頭顱CT見廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦水腫明顯(見圖3)。64排螺旋CT頭頸血管CTA提示左側(cè)大腦中動脈節(jié)段性狹窄，其供血區(qū)不如右側(cè)血供豐富(見圖4)，未見血管畸形、動脈瘤等。于6月9日轉(zhuǎn)入神經(jīng)科治療。轉(zhuǎn)入時查體:意識朦朧，煩躁不安，隨呼吸哼叫，入睡后消失。頸抵抗(+)頜下四橫指，克氏征(+)，雙下肢屈曲位。高熱，體溫最高達(dá)39.4℃;肺部聽診未聞及干濕性啰音。實驗室檢查:血纖維蛋白原4.5g/L，血常規(guī):WBC12.4 ×109/L，PLT 正常，RBC 3.35 ×1012/L，Hb10.5g/L，ESR111mm/h，抗-HIV 及 VDRL 陰性，CRP91.7mg/L，CK277μl/L，CK-MB 正常，LDH 263u/L。予脫水、抗感染、防治血管痙攣、鼻飼管進(jìn)食等對癥支持治療?；颊吒邿岵煌?，2次血培養(yǎng)均陰性。于6月17日行腰椎穿刺術(shù)，為淡血性腦脊液，腦脊液常規(guī)及細(xì)胞學(xué)示:WBC15×106/L，RBC329 ×106/L，Pr0.54g/L，不支持顱內(nèi)感染，繼續(xù)上述治療，病情緩慢好轉(zhuǎn)，半月后體溫逐漸降至正常，能自主進(jìn)食，扶持可緩慢行走，右側(cè)肢體欠靈活，容易激動哭泣，仍隨呼吸哼叫不止，7月7日手術(shù)成功切除心房腫瘤，病理確診為粘液瘤。術(shù)后不再哼叫，目前仍在康復(fù)中。

圖1 2010年6月7日頭部MRI橫軸位T2像:左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶

圖2 2010年6月7日頭部MRI橫軸位DWI像:左枕葉新鮮梗死灶

圖3 2010年6月8日頭部CT提示廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔出血，尤以右側(cè)裂池及前縱裂池明顯

圖4 2010年6月9日CTA:左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)血供不如右側(cè)豐富

2 討論

粘液瘤是原發(fā)于心臟的一種良性腫瘤，最常見于左心房，約占75%，又稱左房粘液瘤。其臨床表現(xiàn)主要為局部阻塞、動脈栓塞及全身表現(xiàn)3個部分，全身表現(xiàn)主要為發(fā)熱、惡液質(zhì)、全身不適、古怪行為、貧血、血沉增快等，這些表現(xiàn)可能與腫瘤的產(chǎn)物、腫瘤壞死或免疫反應(yīng)有關(guān)［1］。該患兩次腦栓塞急性期均有高熱，本次高熱不能用特異性炎癥解釋以及隨呼吸哼叫考慮與此有關(guān)。本次腦栓塞發(fā)病先有暈厥發(fā)作，考慮粘液瘤阻塞左室流出道后腫瘤碎片脫落，導(dǎo)致腦栓塞。并發(fā)SAH非常罕見，查閱文獻(xiàn)未見相關(guān)報道。雖然腦栓塞在前，次日發(fā)生出血，但本次栓塞部位是右側(cè)枕葉，出血部位確是廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔，尤以右側(cè)裂池及前縱裂池明顯，與梗死后出血不符;另外未用溶栓及抗凝藥，無外傷史，CTA未發(fā)現(xiàn)血管畸形及血管瘤，3次化驗?zāi)δ苷?，阿司匹林已停?周，并發(fā)SAH原因不明。查閱文獻(xiàn)有的學(xué)者認(rèn)為脫落的腫瘤組織可在腦血管和周圍血管上皮繼續(xù)生長，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞定植增生以及炎性反應(yīng)，損傷動脈壁使其變薄擴張，形成血管瘤，并可繼發(fā)缺血或出血性損害［2，3］。國外文獻(xiàn)認(rèn)為，左房粘液瘤所致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要是顱內(nèi)動脈瘤和顱內(nèi)占位損害。原因都可以歸為粘液瘤的顱內(nèi)種植的結(jié)果。顱內(nèi)動脈瘤常發(fā)生于動脈的末梢分支，呈紡錘形、囊狀等表現(xiàn)［4］，單側(cè)多見，左側(cè)為主，后循環(huán)很少見。就目前的文獻(xiàn)來看New等［5］的報道最為詳盡，該文詳細(xì)地報道了3例左房粘液瘤合并顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤的患者，內(nèi)容涉及臨床的動態(tài)變化及動脈腦血管造影隨訪。對死亡的1例患者還有很詳細(xì)的尸檢資料，從大體解剖到光鏡檢查都做了詳細(xì)地描述。該文認(rèn)為受損的血管和動脈硬化性血管損害完全不一樣:小的血管被灰白色的腫瘤組織完全填塞，血管壁有不同程度的受損;而大的血管比如大腦中動脈以及主要分支，表現(xiàn)為囊性地擴張，但內(nèi)腔卻是向心性地狹窄。位于血管分叉部位或終末部位的囊性的擴張也不是典型的動脈瘤樣的表現(xiàn)，內(nèi)腔不是單純的擴張，而是同樣有灰白色的腫瘤樣組織所填充，可能有狹小的內(nèi)腔存在。對血管壁而言，腫瘤組織主要穿透內(nèi)彈力層，肌層受累最嚴(yán)重，某些血管節(jié)段整個肌層被腫瘤組織完全破壞、替代。穿透外膜的現(xiàn)象很少看到。該患CTA未發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣擴張，加之缺乏腦血管的病理檢查資料，出血原因有待進(jìn)一步探討。

左房粘液瘤最有效地治療是手術(shù)切除腫瘤，但有1% ～5%的患者在10～15年復(fù)發(fā)或出現(xiàn)第2個心臟粘液瘤。該患者的心房粘液瘤已成功切除，隨訪1年無復(fù)發(fā)，目前仍在康復(fù)中。

［1］陳灝珠，林果為.實用內(nèi)科學(xué)［M］.第13版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009.1646-1647.

［2］Jean WC，Walski-Easton SM，Nussbaum ES.Mutiple intracranial aneurysms as delayed complications of an atrial myxoma:case report［J］.Nurosurgery，2001，49(1):200-203.

［3］Oyama H，Nakayama M，Ikeda A，et al.A case of cardiac myxoma with multiple brain hemorrhage［J］.No Shinkei Geka，2001，29(6):533-537.

［4］Chen HJ，Liou CW，Chen L.Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial aneurysms with hemorrhage:case report［J］.Surg Neurol，1993，40(1):61-64.

［5］New PF，Price DL，Carter B.Cerebral angiography in cardiac myxoma.correlation of angiographic and histopathological findings［J］.Radiology，1970，96(2):335-345.