陳勃江 高 俊 李為民 張尚福 劉 丹 曾 靜

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是一種先天性肺畸形，多因在胚胎發(fā)育過程中，肺動脈發(fā)育不全，主動脈分支代償性供應(yīng)部分肺組織，使其脫離正常組織;或額外發(fā)育的氣管、支氣管芽接受體循環(huán)的血供而形成無功能的囊性包塊。因此，肺隔離癥又被稱為“有異常動脈供血的肺囊腫癥”［1］。該病在臨床上無特異性表現(xiàn)，易誤診。本文旨在通過分析我院近2年收治的肺隔離癥患者資料，總結(jié)其臨床特征，提高早期診斷率。

臨床資料

一、一般資料

收集2009年1月至2010年12月我院手術(shù)病理活檢證實的肺隔離癥患者資料，共19例，其中女性12例，男性7例;年齡2歲～74歲，18歲以下3例，中位年齡34歲。

二、臨床表現(xiàn)

患者臨床癥狀以咳嗽(n=10，52.63%)、咳痰(n=8，42.11%)為主，4例出現(xiàn)黃膿痰;4例痰中帶血，2例反復(fù)咯少量鮮血。1例患者以腰痛、尿頻為首發(fā)癥狀，腹部B超發(fā)現(xiàn)左腎上腺包塊，胸片示左下肺腫塊影;另2例無明顯不適，體檢時分別發(fā)現(xiàn)左腎上腺、左下肺占位。胸部影像學(xué)檢查病灶多位于左肺下葉(n=14，73.68%)，以多發(fā)囊狀擴張支氣管擴張或軟組織密度團(tuán)塊影常見(n=13，68.42%)(圖1)，誤診為肺囊腫伴支氣管擴張或肺癌。2例患者因咯血、抗炎治療效差，而行抗結(jié)核治療，但癥狀緩解仍不明顯。僅1例2歲患兒在出生時B超發(fā)現(xiàn)左下肺實變而診斷肺隔離癥;1例19歲患者因咯血13 d行CT檢查考慮該病;1例55歲患者經(jīng)CT及血管造影發(fā)現(xiàn)異常供血動脈而診斷。19例患者的臨床資料，詳見表1。

三、治療轉(zhuǎn)歸

所有患者均行手術(shù)治療切除病灶(表1)。病灶最大直徑8.5 cm;17例葉內(nèi)型(89.47%)與胸腔及周圍肺組織有不同程度的黏連;16例見異常胸主動脈分支血管，1例由腹主動脈上段分支血管供血;血管直徑0.3 cm至2 cm不等，其中1例有3支異常血管;靜脈引入奇靜脈或肺靜脈。2例葉外型(10.53%，腎上腺包塊)未見確切血管。術(shù)中剝離并切除病灶，術(shù)后予抗感染、補液等治療，患者恢復(fù)良好，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，均好轉(zhuǎn)出院。

表1 19例肺隔離癥患者臨床資料Table 1 19 cases of clinical clata of pulmonary sequestration patients

圖1 左肺下葉背段軟組織密度影Figure 1 Soft tissue density of left lung under the dorsal segment

四、病理檢查

19例病灶均呈囊性，囊壁光滑，內(nèi)有黃色、暗紅色或白色分黏性分泌物。鏡下見肺組織內(nèi)支氣管及血管分布失常;囊性區(qū)纖維組織增生伴較多慢性炎細(xì)胞浸潤、淋巴細(xì)胞聚集、多核巨細(xì)胞反應(yīng)及肉芽腫形成;囊壁被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮或化生的鱗狀上皮;部分肺組織實變，肺泡隔變寬，細(xì)支氣管腔及肺泡腔內(nèi)見急性炎性滲出及粘液聚集，部分肺泡機化(圖2)。2例查見曲霉感染，1例抗酸染色陽性，診斷合并結(jié)核感染。2例腎上腺包塊鏡下以多發(fā)性囊腔改變?yōu)橹鳎瑑?nèi)襯纖毛柱狀上皮而未見腎上腺結(jié)構(gòu)。所有病理組織均未發(fā)現(xiàn)不典型增生或癌前病變或癌變。

圖2 肺隔離癥的組織病理改變Figure 2 Pathological changes of pulmonary sequestration

討 論

肺隔離癥屬先天性肺發(fā)育異常，約占肺畸形的0.15% ～6.40%［2］，以肺組織血管異常和無功能為特點，可能涉及同源盒基因hoxb-5的異常［3］。根據(jù)病灶與正常肺組織是否被同一臟層胸膜所包裹，分為葉內(nèi)型和葉外型。前者多見，可達(dá)75%，98%位于下肺，尤其是左肺下葉，且絕大部分在后或內(nèi)基底段，病灶與正常支氣管相通或不相通［4］;后者有獨立的包膜，多位于肺下葉與膈肌間或后縱隔部脊柱旁，胸腔以外部位罕見。異常供血血管來自于體循環(huán)系統(tǒng)，又以胸降主動脈及腹主動脈上段為主，少數(shù)見胃左動脈、脾動脈、肋間動脈、膈動脈等［1］。

肺隔離癥的臨床表現(xiàn)取決于病灶的類型和繼發(fā)性改變。葉內(nèi)型因與支氣管有正?；虿±硇酝ǖ溃植恳追磸?fù)發(fā)生感染，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸痛等;病灶較大，壓迫鄰近正常肺組織時，則出現(xiàn)胸悶、氣短。發(fā)病年齡不定，可見于幼兒?？┭c感染相關(guān)外，還可能因體循環(huán)系統(tǒng)壓力較高所致。葉內(nèi)型一般無支氣管相通，可長期無癥狀。本組資料17例患者為葉內(nèi)型，占90%，發(fā)病年齡2歲～74歲，與其它報道基本一致［2，4，5］。首發(fā)癥狀以反復(fù)咳嗽、咳痰為主，其次為咯血和氣短，4例病程大于2年。提示當(dāng)患者出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染時，臨床醫(yī)生應(yīng)警惕是否有局部器質(zhì)性病變;且除常見支氣管擴張、腫瘤外，還應(yīng)考慮本病，尤其是對年幼患者。另1例患者無呼吸道癥狀，而以腰痛、尿頻起病，后經(jīng)手術(shù)病理證實為該病左腎上腺葉外型，具有特殊性?？梢?，非胸腔部位的病灶亦不能完排除本病，但目前除Laje等［6］報道4例左腎上腺占位病例外，鮮有其它報道。另2例患者無任何不適，僅于體檢時發(fā)現(xiàn)左上肺、左腎上腺團(tuán)塊影。

影像學(xué)是提示肺隔離癥診斷的重要方法。普通X光攝片多表現(xiàn)為肺下葉三角形、圓形或橢圓形的囊性陰影、斑片影或團(tuán)塊影，與膈肌相連，合并感染時可見液氣平。CT掃描可清晰顯示其囊性、實性或囊實性特征。囊性者多為多發(fā)，內(nèi)有分隔，亦可單發(fā)，壁較薄，邊緣光滑;實性腫塊影一般密度較均勻;囊實性則可表現(xiàn)為蜂窩狀改變或多個大小不等的低密度透光區(qū)。易誤診為肺囊腫、肺癌和支氣管擴張等。增強CT掃描囊壁可強化，病灶周圍血管影局限性增多，并可顯示病灶與供血血管的關(guān)系。Franco等［6］認(rèn)為增強CT足以診斷該病。近年發(fā)展起來的CT或MRI血管成像技術(shù)，通過多平面及三維重建，有助于檢查細(xì)小的血管異常，且可立體顯示供血血管的起源、走向等，為臨床制定治療方案提供準(zhǔn)確信息，已逐漸替代血管造影這一有創(chuàng)性“金標(biāo)準(zhǔn)”。典型征象為病灶通過條索狀血管與胸主動脈、腹主動脈、膈動脈等體循環(huán)動脈相連;病灶周圍由于空氣引流，可出現(xiàn)局限性過度充氣表現(xiàn)［7］。但需注意:發(fā)現(xiàn)異常動脈并非肺隔離癥的特異表現(xiàn)，需與肺動脈畸形等鑒別。只有在異常動脈供血的基礎(chǔ)上，病灶肺動脈缺如，才能診斷肺隔離癥。因此，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)下肺囊腫樣或團(tuán)塊樣陰影時，應(yīng)行增強CT掃描，觀察病變血供，必要時行CT或MRI血管成像及三維重建，以盡早明確診斷。彩色多普勒超聲經(jīng)濟、無輻射、操作簡單，但由于囊內(nèi)氣體的干擾降低了其應(yīng)用價值，目前主要用于新生兒及胎兒的診斷，通常表現(xiàn)為下胸腔內(nèi)有強回聲團(tuán)，中間可含囊性內(nèi)容物，并可見異常血流影。而PET/CT、纖維支氣管鏡等檢查，對本病意義不大。本組資料19例患者，3例首診時行普通X光攝片檢查，2例發(fā)現(xiàn)左下肺斑片影，診斷為肺炎，予抗感染治療后緩解。但癥狀反復(fù)發(fā)生，醫(yī)生未予重視，誤診漏診時間分別達(dá)2年和3.5年。1例發(fā)現(xiàn)左下肺團(tuán)塊影，性質(zhì)不定，傾向肺癌。12例患者經(jīng)CT掃描發(fā)現(xiàn)囊性或?qū)嵭哉嘉?，誤診為肺囊腫伴支氣管擴張、肺結(jié)核或肺癌，予纖維支氣管、全身骨顯像、頭CT、血清腫瘤標(biāo)志物等檢查;其中1例因反復(fù)咯血，抗炎效差、未獲得肺結(jié)核病原學(xué)診斷時抗結(jié)核治療1年(非組織病理學(xué)檢查證實結(jié)核感染者)，仍控制差，復(fù)查CT診斷肺膿腫。僅1例患者經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)右下肺背段多發(fā)囊狀支氣管擴張影考慮該病;另2例分別經(jīng)增強CT和血管造影確診。Sersar等亦報道本病誤診率可達(dá)71%［8］。可見，對影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識水平，直接影響診斷的準(zhǔn)確性，臨床醫(yī)生應(yīng)予以重視。

由于葉內(nèi)型肺隔離癥多與支氣管相通，容易引起局部反復(fù)感染，甚至大咯血;且較大的左向右分流引起血流動力學(xué)、血液氧合異常，并隨年齡的增長而加重;葉外型多無明顯影響。因此，一般認(rèn)為確診或擬診的葉內(nèi)型肺隔離癥應(yīng)在控制感染的基礎(chǔ)上盡快手術(shù);葉外型則可隨訪觀察，出現(xiàn)壓迫等癥狀時手術(shù)切除。葉內(nèi)型主要采用肺葉切除術(shù)，葉外型可僅切除病灶。電視胸腔鏡輔助手術(shù)(video assisted thoracoscopic surgery，VATS)相對于傳統(tǒng)的開胸手術(shù)，具有切口小、損傷少、愈合快等特點，廣泛用于臨床，Peter等［9］報道該方法在肺隔離癥的治療中效果可靠。術(shù)中操作應(yīng)輕柔，重點注意分離、結(jié)扎異常的供血血管，并同時注意有無其它合并的畸形，尤其是葉外型患者。近年來，介入治療已成為肺隔離癥的一種新的治療方法，通過栓塞供血動脈而使病灶缺血、萎縮和機化。但若供血動脈過細(xì)或走行迂曲，則會增加插管困難、誤栓、損傷動脈出血等風(fēng)險，因此遠(yuǎn)期療效尚待研究。術(shù)中組織病理學(xué)主要為排除是否合并其它病變，如真菌、結(jié)核感染甚至惡性變等。本病鏡下以慢性炎癥性改變?yōu)橹饕卣?。本組患者11例行VATS，術(shù)中出血少，病灶剝離徹底，患者術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，好轉(zhuǎn)出院。

綜上所述，肺隔離癥的臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠影像學(xué)檢查和手術(shù)。術(shù)前增強CT、CT或MRI血管成像發(fā)現(xiàn)異常的病灶體循環(huán)分支供血血管是診斷的重要依據(jù)，并可為手術(shù)方案等提供臨床依據(jù)。臨床醫(yī)生應(yīng)加強對本病影像學(xué)的認(rèn)識，避免誤診誤治。

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