嚴(yán)福華 徐鵬舉

肝臟血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤,由Ishak1976年首次報(bào)道,國(guó)內(nèi)為叢文銘1992年首次報(bào)道,至今為止,國(guó)內(nèi)已超過(guò)100例報(bào)道。AML屬血管周上皮樣細(xì)胞家系(perivascular epithelioid cell,PEC),除了肝腎AM L以外,PEC發(fā)生的腫瘤還包括肺和軟組織的淋巴管瘤血管肌瘤病,肺/胰的透明細(xì)胞“糖”瘤,心臟橫紋肌瘤等。它們發(fā)生在不同的臟器,組織學(xué)形態(tài)學(xué)各異,但有共同的免疫表型,就是均表達(dá)HMB45和A103[1-2]。但對(duì)于經(jīng)驗(yàn)不豐富的病理醫(yī)生來(lái)講,有時(shí)會(huì)誤診為肝細(xì)胞肝癌、肝細(xì)胞腺瘤、血管瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。病理上AM L可分為四型,混合型最為常見(jiàn),占70%左右,含索狀排列的平滑肌細(xì)胞,內(nèi)有島狀脂肪組織和異常血管。脂肪瘤型的AML脂肪含量大于70%,上皮細(xì)胞、短梭狀肌細(xì)胞與脂肪組織間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。肌瘤型主要由上皮細(xì)胞構(gòu)成的竇狀小梁組成,脂肪含量＜10%。血管瘤型主要由許多粗大厚壁血管組成,細(xì)胞成分少,或者為豐富的竇隙狀微血管網(wǎng)構(gòu)成[1-2]。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚,女性多見(jiàn),以右葉居多。肝臟血管平滑肌脂肪瘤和腎臟血管平滑肌脂肪瘤可同時(shí)存在并伴有結(jié)節(jié)性硬化[2-3]。大多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀和體征,多由體檢發(fā)現(xiàn),因此掌握其影像學(xué)表現(xiàn)是非常重要的。

因AML組成成分的比例各不相同,其影像表現(xiàn)也多種多樣[4-6]。術(shù)前誤診率極高,胡偉杲等[7]報(bào)道的一組73例AML,術(shù)前US無(wú)一例診斷正確,56例行CT檢查者,僅7例正確診斷,而33例行M R檢查者,診斷正確的僅2例。脂肪成分的存在是AML的特征之一,但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異,由5%～90%[6-8]。脂肪含量少時(shí),CT和MRI不易顯示。含有脂肪成分者也會(huì)誤診為肝癌伴脂肪變性。病理上AML中的脂肪為成熟的脂肪細(xì)胞,可伴有空泡變性,而肝癌中的脂肪為肝細(xì)胞的脂肪變性,兩者在病理上易于鑒別,但在CT上兩者的鑒別有一定難度,M R顯示脂肪成分比CT敏感,其中的脂肪成分表現(xiàn)為T(mén)1WI上高信號(hào),加用脂肪抑制后,病灶的信號(hào)下降。采用FSE T2WI加脂肪抑制后病灶內(nèi)脂肪信號(hào)強(qiáng)度也有下降。含脂肪成分多的血管平滑肌脂肪瘤其表現(xiàn)和單純型脂肪瘤相似(圖1)。AM L可以伴有出血,CT平掃上表現(xiàn)為高密度,而MR顯示出血?jiǎng)t更為敏感。含血管及平滑肌成分多的腫瘤,多為富血供的腫瘤。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期,絕大多數(shù)病灶明顯強(qiáng)化,多為不均勻強(qiáng)化,中心血管影的顯示高度提示AML的診斷。Yan等[6]報(bào)道的一組病例中,75%的病灶可顯示中心血管影,呈粗大或扭曲細(xì)小的血管影,特別是脂肪成分中見(jiàn)到血管影更具診斷意義。增強(qiáng)晚期病灶的表現(xiàn)也多種多樣,和其病理分型有關(guān)?；旌闲?圖2)、肌瘤型(圖3)和血竇擴(kuò)張型(圖4)的AM L可有持續(xù)強(qiáng)化,呈略高密度或略低密度,也可顯示血管影。以厚壁血管為主的則表現(xiàn)為低密度,因血管內(nèi)的對(duì)比劑已排泄,此型的強(qiáng)化方式和肝細(xì)胞肝癌一致,中心血管影的顯示對(duì)兩者的鑒別有幫助。MRI可做多個(gè)序列的掃描,對(duì)病灶內(nèi)血管的顯示比CT敏感,SE序列T1WI上表現(xiàn)為病灶內(nèi)的流空信號(hào),T2WI上多為高信號(hào),因慢血流所致。有些病灶含擴(kuò)張的血竇,在T2WI上也有“亮燈征”的表現(xiàn),不易和血管瘤鑒別,但血管瘤病灶中沒(méi)有血管顯示。MR動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中AML的表現(xiàn)和CT多期掃描一致[4-6]。

AML也可伴有“假包膜”,平掃時(shí)為病灶周邊的不完整的低密度或信號(hào)帶,增強(qiáng)掃描可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化(圖5),但其出現(xiàn)的概率較低,病理上由腫瘤周圍的炎細(xì)胞浸潤(rùn)和小膽管擴(kuò)張以及受壓的肝實(shí)質(zhì)與疏松結(jié)締組織組成,有時(shí)可見(jiàn)部分纖維性包膜[9]。以往認(rèn)為包膜征象是肝細(xì)胞性肝癌的特征性表現(xiàn),但較多文獻(xiàn)報(bào)道,肝細(xì)胞腺瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生和AML均可出現(xiàn),因此,對(duì)鑒別診斷意義不大。

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(E-AM L)是肌瘤型的一個(gè)亞型,主要由單核或多核的上皮樣細(xì)胞組成,病理和影像學(xué)檢查均容易誤診。因其有惡性潛能,應(yīng)首選手術(shù)治療,有轉(zhuǎn)移者需做化療。Xu等[10]報(bào)道的一組病例結(jié)果顯示,和非上皮樣AM L相比,E-AML病灶中的脂肪成分出現(xiàn)的概率低,多為富血供病灶,中心血管影更為多見(jiàn),而且病灶周邊的“假包膜”也更為常見(jiàn)(圖5)。

一般認(rèn)為AM L是良性腫瘤,但已有AM L術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報(bào)道[10-12]。2000年Dalle等[11]首次報(bào)道惡性AML。一般認(rèn)為,腫瘤較大、細(xì)胞有不典型增生、伴有凝固性壞死、患者因腫瘤而死亡是惡性AM L的特征,但在影像學(xué)上良惡性的鑒別較為困難。因此,對(duì)于腫瘤＞10cm以上且伴有中心壞死者,需警惕惡性AML的可能。

正確診斷AML的價(jià)值在于治療方案的選擇。丁光輝等[13]認(rèn)為,在迄今報(bào)道的肝臟AM L中,大多數(shù)腫瘤都有持續(xù)生長(zhǎng)的趨勢(shì)。即使腫瘤大小無(wú)明顯改變,其內(nèi)在脂肪、血管和平滑肌的構(gòu)成比例亦可發(fā)生變化,可合并瘤內(nèi)壞死出血。肝臟AM L不是一種穩(wěn)定的病變,不能置之不理。胡偉杲仍認(rèn)為,直徑＜2cm且無(wú)快速生長(zhǎng)趨勢(shì)的情況下可以進(jìn)行影像學(xué)和腫瘤指標(biāo)隨訪觀察;對(duì)于直徑＞4cm或經(jīng)過(guò)隨訪腫瘤生長(zhǎng)速度較快的患者應(yīng)盡早施行手術(shù)治療[7]。因此,熟悉和掌握AML的影像學(xué)特征對(duì)治療方案的選擇和術(shù)后隨訪有重要價(jià)值。

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