楊海登，葉麗萍，駱定海

以嘔血為首發(fā)癥狀的青年男性原發(fā)性膽汁性肝硬化一例

楊海登，葉麗萍，駱定海

嘔血;肝硬化，膽汁性;青年男性

E－mail:yelp@tzhospital.com

1 病例簡介

患者，男，29歲，農(nóng)民，因“嘔血、黑便半天”于2011－03－20入院。既往體健，否認(rèn)肝炎、飲酒史及家族遺傳病史?；颊哂诎胩烨盁o明顯誘因下在家中突發(fā)嘔血，鮮紅色，共3次，未見鮮血塊，嘔血量共約200 ml，伴解黑色糊狀便6次，量共約300 g，伴頭暈乏力，無暈厥，無牙齦岀血及鼻出血，無四肢皮疹，無眼黃、尿黃，無腹痛、腹脹，無進(jìn)食梗阻感。遂立即來我院就診，血常規(guī)檢查顯示:血紅蛋白92 g/L，診斷為“上消化道岀血:消化性潰瘍?胃癌?”為進(jìn)一步診治收入院。

入院后查體:T 36.9℃，P 108次/min，R 19次/min，BP 119/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，左側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)未及腫大，腹平坦，腹肌軟，無壓痛反跳痛，肝肋下未及，脾右肋下4 cm可及，質(zhì)地中等，無觸痛。無肝掌及蜘蛛痣，腸鳴音6次/min，雙下肢無水腫。輔助檢查:血生化檢查:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶24 U/L(參考值0～50 U/L)，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶24 U/L(參考值0～50 U/L)，堿性磷酸酶71 U/L(參考值40～135 U/L)，γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶22 U/L(參考值7～50 U/L)，總膽紅素 11.3 μmol/L(參考值 5.0～21.0 μmol/L)，直接膽紅素 3.3 μmol/L(參考值 0～7.5 μmol/L)，間接膽紅素8.0 μmol/L(參考值 2.0 ～ 16.5 μmol/L)，總蛋白 54.1 g/L(參考值 60.0～83.0 g/L)，清蛋白 36.9 g/L(參考值35.0～55.0 g/L)，清蛋白/球蛋白 2.1(參考值 1.3～2.3)，三酰甘油 1.42 mmol/L(參考值 0.22～1.80 mmol/L)，總膽固醇2.30 mmol/L(參考值2.90～6.00 mmol/L)，乳酸脫氫酶138 U/L(參考值114～240 U/L)，尿素12.7 mmol/L(參考值2.9～7.1 mmol/L)，葡萄糖8.0 mmol/L(參考值3.5～5.9 mmol/L);血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.0×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.98×1012/L，血紅蛋白69 g/L，血小板計(jì)數(shù)81×109/L，大便隱血試驗(yàn):+++;凝血功能常規(guī)檢查:凝血酶原時間15.7 s(參考值11.0～14.5 s)，部分凝血活酶時間43.4 s(參考值26.0～42.0 s)，纖維蛋白原1.7 g/L(參考值2.0～4.0 g/L)，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.31(參考值0.80～1.20);幽門螺桿菌抗體測定:+;肝抗原譜+抗核抗體系列:抗線粒體M2抗體:+;腹部B超顯示:肝硬化，脾大，膽囊壁增厚，門靜脈擴(kuò)張，脾靜脈擴(kuò)張;上腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描顯示:巨脾，胃周、脾門、后腹膜靜脈曲張(見圖1);胃鏡顯示:食管胃底靜脈中重度曲張 (見圖2);血腫瘤系列、尿常規(guī)、乙型病毒性肝炎 (乙肝)三系、乙肝DNA測定、丙型病毒性肝炎抗體均未見明顯異常。故確診為“原發(fā)性膽汁性肝硬化失代償期，食管胃底靜脈曲張破裂出血”。在泮托拉唑針抑酸、奧曲肽針降門脈壓、血凝酶針止血、禁食、補(bǔ)液支持的基礎(chǔ)上于2011－03－21行內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)及胃底曲張靜脈組織膠注射術(shù)，術(shù)中見距門齒20 cm開始至食管下端見4條藍(lán)色靜脈曲張，直徑＞6 mm，紅色征陽性，予七連環(huán)套扎器自下而上呈螺旋狀套扎 (見圖3);另見胃底靜脈中重度曲張，紅色征陽性，予以三明治法注射組織膠1.5 ml(見圖4)。術(shù)后繼續(xù)給予抑酸、降門脈壓治療，同時給予熊去氧膽酸膠囊 (優(yōu)思弗)口服，并逐步開放飲食，2周后好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

圖1 上腹部CT檢查顯示:巨脾，胃周、脾門、后腹膜靜脈曲張F(tuán)igure 1 The abdominal CT examination showed:splenomegaly，perigastric varices，hiluslienis varices and retroperitoneum varices

圖2 食管胃底靜脈曲張 (中重度)Figure 2 Esophageal gastric varices(mederate to severe)

圖3 內(nèi)鏡下食管靜脈曲張?zhí)自鶩igure 3 Banding of esophageal varices through the endoscope

圖4 內(nèi)鏡下胃底靜脈曲張組織膠注射Figure 4 Injection of tissue adhasive of gastric varices through the endoscope

原發(fā)性膽汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)是一種病因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病。其病理改變主要以肝內(nèi)細(xì)小膽管的慢性非化膿性破壞、匯管區(qū)炎癥、慢性膽汁淤積、肝纖維化為主要特征，最終發(fā)展為肝硬化和肝衰竭。多見于40～60歲女性，男女比例約為1∶9。PBC起病隱匿、緩慢，無癥狀的患者占首次診斷的20%～60%，臨床上主要以乏力、納差、皮膚瘙癢為首發(fā)癥狀，可伴有代謝性骨病，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，還可表現(xiàn)為脂黃瘤、脂溶性維生素吸收不良。其中脂黃瘤主要出現(xiàn)在眼周，也可出現(xiàn)于手掌、臀部、足跟。部分患者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、乳糜瀉、腎小管酸中毒等癥狀，同時也可合并一些自身免疫病，如干燥綜合征、硬皮病、自身免疫性肝炎［1］。在國外，約半數(shù)患者確診時可無明顯癥狀，僅有乏力、瘙癢。中晚期主要表現(xiàn)為門脈高壓癥。實(shí)驗(yàn)室檢查以高堿性磷酸酶、高γ－谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶、高膽紅素血癥、高球蛋白血癥及存在多種自身抗體等為特征，高滴度抗線粒體抗體 (AMA)及其M2亞型是診斷PBC的主要血清學(xué)指標(biāo)，尤其是M2亞型，其靈敏度高、特異性強(qiáng)［2］。診斷本病需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查，并排除其他原因引起的肝硬化;PBC缺乏特異性有效的治療方法，不能根治，以對癥和支持治療為主，肝移植是PBC終末期惟一有效的治療方法［3－4］，可提高終末期 PBC 患者的生存質(zhì)量和存活率［5］。故早期診斷、早期治療是防止PBC發(fā)展為終末期肝硬化的關(guān)鍵。

本例患者為29歲青年男性，既往體健，無黃疸，以嘔血、黑便為首發(fā)癥狀，確診時即已表現(xiàn)為巨脾、食管胃底靜脈中重度曲張，病情進(jìn)展迅速，較為罕見，很有臨床警示價值。隨著診療技術(shù)的進(jìn)步和臨床醫(yī)生的重視，越來越多的PBC患者被確診，然而PBC起病隱匿，早期多無明顯臨床癥狀，臨床表現(xiàn)亦不典型，不易引起患者重視，導(dǎo)致不能及時就診;且肝硬化病因多種多樣，在我國乙肝引起的肝硬化非常常見，如合并攜帶乙肝病毒，容易誤診、漏診，很難做到早期診斷和早期治療，患者確診時大多已處于肝硬化晚期，加之缺乏特異性有效的治療方法，不能根治，嚴(yán)重危害人類健康，故健康宣教和早期篩查很重要。

臨床上對有不明原因乏力、皮膚瘙癢等臨床表現(xiàn)的患者及任何肝病患者，應(yīng)提高警惕，考慮到 PBC可能，不論年齡、性別、乙肝三系是否陰性、肝功能是否異常，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行AMA及其亞型檢查，做到早期診斷、早期治療，延緩病情的進(jìn)展，防止終末期肝硬化的發(fā)生。

1 王黎明，趙薇.自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化重疊綜合征1例 ［J］.疑難病雜志，2007，6(7):435.

2 姚展蔚，姚光弼.原發(fā)性膽汁性肝硬化抗線粒體抗體M2亞型檢測方法和臨床評估［J］.肝臟，2002，7(3):3.

3 顧而立，姚光弼.中國人原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床特點(diǎn):52年文獻(xiàn)的系統(tǒng)分析［J］.中華肝臟病雜志，2009，17(11):6.

4 舒敏，車宇光.原發(fā)性膽汁性肝硬化診治分析［J］.疑難病雜志，2007，6(2):105.

5 張?？?，張影，李雪，等.肝移植治療原發(fā)性膽汁性肝硬化的遠(yuǎn)期效果觀察 ［J］.中華器官移植雜志，2009，30(2):3.

R 657.31

D

1007－9572(2011)12－4223－02

317000浙江省臨海市，浙江省臺州醫(yī)院消化內(nèi)科

葉麗萍，317000浙江省臨海市，浙江省臺州醫(yī)院消化內(nèi)科;

2011－06－12;

2011－11－10)

(本文編輯:劉莉)