遲 強(qiáng),于 滿,王志勇,辛立升,張學(xué)軍,傅 華,李 劍,周逢海,王養(yǎng)民
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤診治分析
遲 強(qiáng),于 滿,王志勇,辛立升,張學(xué)軍,傅 華,李 劍,周逢海,王養(yǎng)民
目的 探討腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷和治療的方法。方法 回顧性分析23例腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者的臨床特征、影像學(xué)、病理學(xué)表現(xiàn),治療及預(yù)后,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 23例患者,男15例,女8例;年齡52~73歲。病變均為單側(cè),左側(cè)10例,右側(cè)13例。直徑2~17 cm。有癥狀者11例,主要表現(xiàn)為患側(cè)腰部脹痛不適;有體征者5例,均表現(xiàn)為腹部包塊;另7例體檢時行超聲檢查發(fā)現(xiàn)。B超均表現(xiàn)為質(zhì)均、邊界清楚的實性回聲;CT表現(xiàn)為腫瘤密度均勻,瘤體中央有星狀結(jié)構(gòu)。行根治性腎切除術(shù)12例,腎部分切除術(shù)11例。免疫組化染色重組人細(xì)胞角蛋白18(CK18)強(qiáng)陽性、波形蛋白 (Vimentin)陰性。術(shù)后病理回報均為腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。18例患者隨訪2~62個月無腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。結(jié)論 綜合病史及影像學(xué)檢查特點可考慮腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷,確診靠術(shù)后病理。選擇保留腎單位的腫瘤切除術(shù)是其首選治療方法。
腺瘤,嗜酸性;診斷;治療
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤是泌尿外科一種少見且具有良好生物學(xué)行為的腎臟腫瘤,占腎實性腫瘤的3% ~7%[1]。雖其在臨床、病理上有自己的特點,但與某些腎癌亞型鑒別困難。為提高對本病的診治水平,本研究收集了2000年6月—2011年4月承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院10例和蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院13例診斷為腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者的臨床資料,并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料 選取2000年6月—2011年4月承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院和蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院診斷為腎嗜酸細(xì)胞腺瘤患者23例為研究對象,其中男15例,女8例;年齡52~73歲。病變均為單側(cè),左側(cè)10例,右側(cè)13例。直徑2~17 cm。分別位于左腎上極4例,左腎中極1例,左腎下極5例,右腎上極3例,右腎中極3例,右腎下極7例。有癥狀者11例,主要表現(xiàn)為患側(cè)腰部脹痛不適;有體征者5例,均表現(xiàn)為腹部包塊;另7例體檢時行超聲檢查發(fā)現(xiàn)。所有患者均無消瘦、乏力、貧血和高血壓等表現(xiàn)。病程1個月~2年。
1.2 影像學(xué)檢查 所有患者B超檢查多提示為較低回聲團(tuán)塊,形態(tài)規(guī)則,邊界清,內(nèi)部回聲較均勻;彩色多普勒顯示團(tuán)塊內(nèi)部可見點條狀血流信號 (見圖1)。19例獲得CT資料,主要表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)邊界清楚的等密度或稍低密度近圓形軟組織腫塊影,增強(qiáng)掃描呈中等強(qiáng)化,部分可見中央星狀瘢痕(見圖2)。
圖1 超聲示右腎腫瘤邊界清晰,形態(tài)規(guī)則Figure 1 B-ultrasonic showed a homogeneous echo with an intact capsule of the renal oncocytoma
圖2 增強(qiáng)CT示瘤體中心部位向周邊放射,銳利的星芒狀瘢痕Figure 2 Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT enhanced scan
1.3 治療方法 23例患者均在連續(xù)性硬膜外麻醉或全麻下行手術(shù)治療。開放手術(shù)20例,其中行腎癌根治術(shù)9例 (因術(shù)前誤診為腎癌),行保留腎單位的腎腫瘤切除術(shù)11例 (包括術(shù)前已確診4例);3例行腹腔鏡手術(shù),均為經(jīng)后腹腔鏡腎癌根治術(shù)。所有患者術(shù)中見腫塊表面光滑,無血管侵犯、腹腔淋巴結(jié)腫大及腎外轉(zhuǎn)移。
腎切除標(biāo)本大體見瘤組織邊界清楚,切面均質(zhì)、棕褐色、質(zhì)地適中,沒有囊性變、鈣化等,>5 cm的腫瘤中央常有蒼白色致密纖維帶,星狀向外伸展 (見圖3)。鏡下見腫瘤由形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞組成,呈巢團(tuán)、腺泡狀或致密片狀排列,間質(zhì)??梢娞卣餍缘氖杷伤[的纖維結(jié)締組織 (見圖4)。瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富,嗜酸性,核呈小圓形、規(guī)則,偶見局灶性核異型,但無核分裂象 (見圖5)。免疫組化染色重組人細(xì)胞角蛋白18(CK18)強(qiáng)陽性、波形蛋白 (Vimentin)陰性 (見圖6)。18例患者獲得隨訪2~62個月 (失訪率21.7%),隨訪期間行胸部X線、腎臟超聲、CT、腎功能檢查,均提示無瘤生存,未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移及腎功能顯著下降等表現(xiàn)。
圖3 腫瘤中心位于腎實質(zhì)內(nèi),突出腎表面,無包膜,切面淺棕色或褐色Figure 3 Tumor located in the renal parenchyma,prominent on the surface of the kidney,no capsule,light brown or brown in section
圖4 巢團(tuán)狀或腺泡狀的瘤細(xì)胞分布于細(xì)胞稀少、疏松水腫的纖維結(jié)締組織中 (HE×200)Figure 4 The tumor cells were mainly arranged in closely packed nests,acini or tubules and occasionally microcystic pattern in loosely edematous and fibrous stroma
圖5 瘤細(xì)胞呈一致性小圓形、胞質(zhì)豐富、嗜酸性、邊界不清、核小而圓,異型不明顯 (HE×200)Figure 5 Tumor cells showed moderate to abundant granular eosinophilic cytoplasm with a small,round and uniform nucleus containing finely and evenly dispersed chromatin,but focal nuclear atypia was also seen
圖6 瘤細(xì)胞CK18強(qiáng)陽性 (PV-9000二步法×200)Figure 6 Immunohistochemical staining was positive for cytokeratin-18
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤是 Zippel[2]于1942年首次報道,直到1976年Klein等[3]報道13例腎嗜酸細(xì)胞腺瘤,并對本病做詳細(xì)描述,之后腎嗜酸細(xì)胞腺瘤才作為一種獨立的臨床疾病被世人接受。目前全世界報道病例已近千余例,國內(nèi)迄今共報道100余例。其發(fā)病率占腎臟腫瘤的3%~7%,男性較女性多見(男女比例約2∶1),腫瘤單側(cè)的發(fā)生率為82% ~94%[1]。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的病因尚不完全清楚。細(xì)胞遺傳學(xué)研究結(jié)果證實,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤原位雜交熒光分析提示有染色體Y和1的缺失,認(rèn)為這種染色體的改變可能在腫瘤發(fā)病中起一定作用[4]。該病通常無臨床癥狀,大多數(shù)患者系偶發(fā),少數(shù)可有腰痛、腹部包塊等癥狀、體征。
到目前為止,各種影像學(xué)檢查對腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷還缺乏有效的手段,有時在術(shù)前難與腎癌的某些亞型相鑒別。其在超聲中的表現(xiàn),中央星狀瘢痕是最特異的征象,33%~80%的腎嗜酸細(xì)胞腺瘤大體病理標(biāo)本上可見星狀瘢痕[5],表現(xiàn)為瘤體中央白色致密纖維帶,放射狀向外伸展,系因瘤體生長緩慢、中心部長期慢性缺血,導(dǎo)致中心部梗死、出血壞死后逐漸機(jī)化、愈合,最終形成瘢痕。本組病例中僅有1例超聲圖像見中央星狀瘢痕。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤以等回聲多見,但也可表現(xiàn)為低回聲或高回聲病灶。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種血供較豐富的腫瘤,多數(shù)周邊可見豐富環(huán)繞血流,為假包膜內(nèi)的纖維組織和受壓的腎組織內(nèi)豐富的血管網(wǎng)。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的血流方向是從腫瘤周邊向中心放射狀穿入,故中心區(qū)域容易缺血梗死形成中央星狀瘢痕。瘤體內(nèi)部血流多豐富并且其內(nèi)部血流豐富程度可能與瘤體大小呈正相關(guān),瘤體大則血管多、管徑粗,彩色多普勒超聲易于顯示[6-7]。本組多數(shù)瘤體周邊可見環(huán)繞血流,內(nèi)部見豐富動脈血流,并呈放射狀分布。CT平掃沒有特征性表現(xiàn),而增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)典型的放射狀強(qiáng)化影、中央星狀瘢痕和包膜是其特征性表現(xiàn)[8],本組病例中有4例完全符合上述特征,術(shù)前明確診斷。
本組病例中瘤體大小不等,直徑在2~17 cm,界限清楚,切面實性,棕褐色,部分可見纖維性包膜。組織學(xué)上的典型特征是巢團(tuán)狀瘤細(xì)胞分布于細(xì)胞稀少、疏松水腫的纖維結(jié)締組織中,部分也可見瘤細(xì)胞小管狀、微囊狀或致密片塊狀排列。瘤細(xì)胞小而圓,胞質(zhì)豐富,嗜酸性。本組10例有假包膜,4例可見中央星狀瘢痕,7例可見多少不一、細(xì)胞稀少、疏松水腫的結(jié)締組織間質(zhì),2例局部出現(xiàn)細(xì)胞異型但未見核分裂象。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤免疫組化檢測也有自身特點。CK18、上皮膜抗原 (EMA)、鈣黏附蛋白 (E-cadherin)、CD117和CKpan常陽性,而Vimentin、CD10和腎細(xì)胞癌 (RCC)陰性[9]。本組所有標(biāo)本免疫組化示CK18強(qiáng)陽性、Vimentin陰性,據(jù)此與腎癌某些亞型相鑒別。值得注意的是,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤雖然是良性腫瘤,但也有并發(fā)惡性腫瘤的可能,臨床上需加以鑒別。
腎嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種良性實性腫瘤,預(yù)后好,故其特別適用于保腎手術(shù)治療,尤其是孤立腎、雙側(cè)腎嗜酸細(xì)胞腺瘤、對側(cè)腎功能不良患者,行保腎手術(shù)能最大限度保留腎單位,使患者術(shù)后生存率極大提高。本組23例手術(shù)患者中11例選擇保留腎單位腎腫瘤切除術(shù)的瘤體直徑均<5 cm。有3例腫瘤≥5 cm的患者,行后腹腔鏡腎癌根治術(shù),可能是由于腹腔鏡手術(shù)尚處于開展階段,行腹腔鏡腎部分切除術(shù)較困難。9例行開放根治性腎切除術(shù),分析其原因可能是由于術(shù)前誤診和行開放根治腎切除術(shù)的瘤體靠近腎門,術(shù)前考慮行保留腎單位的腎腫瘤切除術(shù)有困難。本研究認(rèn)為對于5~7 cm大小的腎嗜酸細(xì)胞腺瘤,尤其術(shù)中見突出于腎外且位于腎臟兩極者,也可考慮行保留腎單位的腎腫瘤切除術(shù),根據(jù)術(shù)中快速冰凍結(jié)果決定下一步治療方案。而>7 cm的腎嗜酸細(xì)胞腺瘤常因瘤體較大,壓迫周圍組織,殘存腎實質(zhì)不能代償,故失去行保腎手術(shù)的機(jī)會。
在Dechet等[10]報道的138例腎嗜酸細(xì)胞腺瘤術(shù)后患者中,平均隨訪41個月,未見轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。本組病例中18例患者獲隨訪2~62個月,隨訪期間行胸部X線、腎臟超聲、CT、腎功能檢查,均提示無瘤生存,未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移及腎功能顯著下降等表現(xiàn)。鑒于此類腫瘤的良性生物學(xué)行為,本研究認(rèn)為,對于影像學(xué)檢查提示邊界清楚、均質(zhì)、位于腎臟一極且腫瘤最大直徑≤7 cm,尤其中央出現(xiàn)星狀瘢痕的腎腫瘤,臨床上應(yīng)高度懷疑腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的可能,可行術(shù)中快速冰凍病理檢查,如能明確診斷,應(yīng)采取保留腎單位腎腫瘤切除術(shù),避免不必要的腎切除。當(dāng)瘤細(xì)胞具有明顯異型或出現(xiàn)血管、包膜、腎周組織侵犯時,應(yīng)行根治性腎切除術(shù),同時建議術(shù)后密切隨訪。
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Diagnosis and Treatment of Renal Oncocytoma
CHI Qiang,YU Man,WANG Zhi- yong,et al.Department of Urological Surgery,Affiliated Hospital of Chengde Medical College,Chengde 067000,China
ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of renal oncocytoma.Methods Clinical features,radiological and pathological manifestations,treatment and prognosis of 23 cases of renal oncocytoma were retrospectively analyzed with related literature reviewed.ResultsOf the 23 patients,15 were males and 8 were females(aged from 52 to 73 years).All lesions were unilateral,of which 13 located in the right side and 10 in the left side,with diameters ranged from 2 cm to 17 cm.Eleven cases were with symptoms with flank pain the main complaint among these patients.Abdominal mass were found in 5 patients.The other 7 patients were detected by ultrasonography on routine examinations.B -ultrasonic findings showed homogeneous echoes with clear edges.Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT scan.Immunohistochemical staining results were positive for cytokeratin and negative for vimentin.All patients underwent open surgery,of them 12
radical nephrectomy and 11 received nephron sparing surgery.After the operation,18 of the cases were followed up for 2 to 62 months and no tumor recurrence or metastasis was reported.ConclusionIntegration of imaging examinations and medical history characteristics indicate the existence of renal oncocytoma,the definite diagnosis of which depends on pathological results after open operation.Nephron sparing surgery is the first choice for renal oncocytoma treatment.
Adenoma,acidophil;Diagnosis;Therapy
R 737.11
A
1007-9572(2011)12-4088-03
067000河北省承德市,承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院泌尿外科 (遲強(qiáng),于滿,王志勇,辛立升),普外一科 (張學(xué)軍,傅華,李劍);蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院全軍泌尿外科中心 (周逢海,王養(yǎng)民)
2011-05-21;
2011-10-29)
(本文編輯:陳素芳)