黃玉紅，姜敏，孫明軍，傅寶玉

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，沈陽 110001）

多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢對(duì)稱性肌無力，肌肉壓痛，血清肌酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病，肺部受累比率較高，以肺間質(zhì)病變最常見，其次為心臟和關(guān)節(jié)病變，合并肝臟損害較少見，國(guó)內(nèi)2000年至2010年發(fā)表的PM合并肝臟損害文獻(xiàn)共計(jì)10篇，病例數(shù)僅24例。為了提高對(duì)合并肝臟損害PM的認(rèn)識(shí)及診治水平，我們統(tǒng)計(jì)了2010年5月至2010年12月我院收治的PM合并肝臟損害住院患者共15例，并對(duì)這15例PM患者的臨床表現(xiàn)、血清肌酶水平以及治療轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 病例來源及診斷

所有患者均為2010年5月至2010年12月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的PM合并肝臟損害住院患者，共15例。所有病例均符合Bohan和Peter在1975年提出的PM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，包括：（1）四肢對(duì)稱性肌無力；（2）血清肌酶升高；（3）肌電圖示肌源性損害；（4）肌肉活檢異常。

1.2 一般資料

15例患者中男6例，女9例，男女比例為1∶1.5。年齡15~67歲，平均（48±16）歲。病程3 d到8年，平均（12±24）個(gè)月。

1.3 臨床表現(xiàn)

以肌無力為首發(fā)癥狀，四肢無力5例（33.33%），單為下肢無力10例（66.67%），伴累及咽肌6例（40%），頸肌3例（20%），肋間肌3例（20%），膀胱括約肌2例（13.33%），骨盆帶肌、肩帶肌1例（6.67%）。肌力檢查：Ⅳ級(jí)10例（66.67%），Ⅲ級(jí)5例（33.33%）。肌痛與肌肉壓痛4例（26.67%），肌肉萎縮1例（6.67%）。

肌肉以外表現(xiàn)：間質(zhì)性肺病6例（40%），皮疹5例（33.33%），心肌缺血3例（20%），發(fā)熱2例（13.33%），下肢浮腫2例（13.33%），腹腔積液2例（13.33%），雙側(cè)胸腔積液及心包積液1例（6.67%），關(guān)節(jié)痛 1例（6.67%），雷諾氏現(xiàn)象 1例（6.67%），口腔潰瘍1例（6.67%）。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

15例患者血清肌酶均有不同程度升高（表1），以肌酸激酶（CK）升高明顯，最高達(dá)9 501 U/L，平均3 515.4 U/L，乳酸脫氫酶（LHD）最高達(dá) 5 090 U/L，平均1 400.4 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）最高達(dá)1 611 U/L，平均369 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）最高達(dá)485 U/L，平均221.6 U/L。經(jīng)治療后，隨著病情的好轉(zhuǎn)，動(dòng)態(tài)觀察血清肌酶逐漸下降，CK、AST下降較快，LDH、ALT恢復(fù)較慢，治療1周后復(fù)查血清肌酶明顯下降。

表1 血清肌酶結(jié)果（x±s）T ab.1 T he en z yme levels（x ±s）

1.5 誤診情況

誤診為酒精性肝病2例（13.33%），藥物性肝炎1例（6.67%），格林-巴利氏綜合征 1例（6.67%），肺間質(zhì)纖維化1例（6.67%），結(jié)締組織病1例（6.67%），慢性支氣管炎1例（6.67%）。

1.6 治療與疾病轉(zhuǎn)歸

15例患者均應(yīng)用激素治療，2例（13.33%）在用激素的基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑，1例（6.67%）加用免疫球蛋白，經(jīng)治療所有患者病情均好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

PM是橫紋肌非化膿性炎性肌病，其臨床特點(diǎn)是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤［1］?？砂l(fā)生在任何年齡，兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰，呈雙峰型［2］。大多數(shù)患者亞急性或慢性起病，少數(shù)患者急性起?。?］。其病因及發(fā)病機(jī)制至今不清，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與自身免疫紊亂有關(guān)，也有部分學(xué)者認(rèn)為與環(huán)境因素、遺傳背景、病毒感染或惡性腫瘤有關(guān)［4］。

肺部損害是最常見亦是最嚴(yán)重的合并病變，以間質(zhì)性肺病最常見，其次為心血管系統(tǒng)和關(guān)節(jié)病變，消化系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為因咽肌受累導(dǎo)致的飲水嗆咳、吞咽困難［5］，合并肝臟損害的文獻(xiàn)報(bào)道較少，國(guó)內(nèi)2000至2010年從萬方數(shù)據(jù)庫上能查詢到的PM合并肝臟損害文獻(xiàn)共計(jì)10篇［2，6~14］，病例數(shù)僅24例，我院2010年5月至2010年12月收治的PM患者共28例，其中合并肝臟損害的患者僅15例，占53.57%。為了提高對(duì)合并肝臟損害PM的認(rèn)識(shí)及診治水平，本文對(duì)這15例患者進(jìn)行了臨床分析。臨床表現(xiàn)上，所有患者均有不同程度的肌無力，以近端肌肉無力最常見，其中四肢無力5例（33.33%），單下肢無力10例（66.67%），部分患者伴累及咽肌、頸肌、肋間肌、膀胱括約肌、骨盆帶肌、肩帶肌等。上肢表現(xiàn)為梳頭、穿衣困難；下肢為上樓、下蹲起立困難；咽肌為構(gòu)音、吞咽困難，飲水嗆咳；頸肌為垂頭；肋間肌為呼吸困難；膀胱括約肌為排尿困難；骨盆帶肌，肩帶肌為翻身，起床困難。肌力檢查：Ⅳ級(jí)10例（66.67%），Ⅲ級(jí)5例（33.33%）。肌痛與肌肉壓痛4例（26.67%），肌肉萎縮1例（6.67%）。肌肉以外表現(xiàn)以間質(zhì)性肺?。?例，40%）和皮疹（5例，33.33%）多見，部分患者伴心肌缺血、發(fā)熱、下肢浮腫、腹腔積液、雙側(cè)胸腔積液、心包積液、關(guān)節(jié)痛、雷諾氏現(xiàn)象、口腔潰瘍等。

絕大多數(shù)PM患者在病程的某一階段可出現(xiàn)血清肌酶增高，包括ALT、AST、CK、LDH等，其中以CK對(duì)PM的診斷及其活動(dòng)性判斷最敏感且特異。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增高，因此肌酶的高低與病情變化呈平行關(guān)系，可作為疾病診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)［2］。本文15例患者血清肌酶均有不同程度升高，以CK升高明顯，最高達(dá)9 501 U/L，平均3 515.4 U/L，LHD最高達(dá)5090U/L，平均1400.4U/L，AST最高達(dá)1611U/L，平均369 U/L，ALT最高達(dá)485 U/L，平均 221.6 U/L。患者經(jīng)治療后，隨著病情的好轉(zhuǎn)，動(dòng)態(tài)觀察血清肌酶逐漸下降，CK、AST下降較快，LDH、ALT恢復(fù)較慢，說明血清肌酶動(dòng)態(tài)觀察可以用來判斷療效，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［3］。

皮質(zhì)類固醇激素是治療PM的首選藥物，用藥要足量，初始治療劑量要大，減量亦不宜過快，減量時(shí)間應(yīng)根據(jù)肌力改善程度而定，而不能以血清肌酶的下降作為減量指標(biāo)，因?yàn)檠寮∶傅南陆挡灰欢ò橛屑×Φ母纳疲?0］。少數(shù)對(duì)類固醇激素治療無效或不能耐受的患者，有報(bào)道采用細(xì)胞毒性免疫抑制劑或大劑量免疫球蛋白與皮質(zhì)類固醇激素合用可以取得較好的療效［3］。本文15例患者均應(yīng)用激素治療，2例（13.33%）在用激素的基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑，1例（6.67%）加用免疫球蛋白，經(jīng)治療所有患者病情均明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血清肌酶明顯下降。

由于PM可引起轉(zhuǎn)氨酶增高，臨床表現(xiàn)又類似肝炎，而且PM合并肝臟損害在臨床上比較少見，所以容易誤診、漏診。本文15例患者中有3例（20%）以乏力為主訴就診，臨床檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，收治于消化內(nèi)科，誤診為酒精性肝病2例（13.33%），藥物性肝炎1例（6.67%），經(jīng)常規(guī)保肝治療無效，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)血清肌酶活性升高，肌電圖提示肌源性損害，肌肉活檢病理證實(shí)為PM，轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科，加用激素治療后，血清肌酶水平逐漸下降，病情好轉(zhuǎn)出院。為了防止誤診、漏診，提醒臨床醫(yī)師對(duì)于不明原因的轉(zhuǎn)氨酶升高，常規(guī)保肝降酶治療無效時(shí)，應(yīng)考慮到其他器官疾病，如PM引起的轉(zhuǎn)氨酶升高；要詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，及時(shí)進(jìn)行血清肌酶、肌電圖、肌肉活檢等相關(guān)檢查，綜合分析臨床資料，有助于疾病的早期診斷及治療，提高患者的生存質(zhì)量。

［1］Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis ［J］.N Engl J Med，1975，292（7）：344－347.

［2］閻雙緩，曹治宸.以轉(zhuǎn)氨酶升高為首發(fā)臨床表現(xiàn)的多發(fā)性肌炎1例［J］.河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2008，29（6）：918－919.

［3］趙永慶，楊桂益，李映雪，等.多發(fā)性肌炎16例臨床分析［J］.中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2009，12（9）：70－71.

［4］Kee KM，Wang JH，Lee CM，et al.Chronic hepatitis Cvirus infection associated with dermatomyositis and hepatocellular carcinoma［J］.Chang Gung Med J，2004，27（11）：834－839.

［5］饒志華，劉怡欣，劉鋼.99例多發(fā)性肌炎和皮肌炎臨床分析［J］.華西醫(yī)學(xué)，2006，21（1）：126－127.

［6］孟栓成，劉愛真.多發(fā)性肌炎誤診肝炎1例［J］.江蘇實(shí)用心電學(xué)雜志，2002，11（2）：90.

［7］余希湯，紹輝，楊冬華.多發(fā)性肌炎并非酒精性脂肪肝1例［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2009，25（9）：1523.

［8］胡大山，顧生旺.多發(fā)性肌炎合并肝損害1例［J］.實(shí)用肝臟病雜志，2005，8（4）：236.

［9］歐陽杰.肝癌伴暴發(fā)型多發(fā)性肌炎1例［J］.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2004，24（4）：255.

［10］朱銀芳.以肝功能損害為主要臨床表現(xiàn)的多發(fā)性肌炎5例［J］.肝臟，2007，12（3）：229－230.

［11］鄭艷華，莊甲軍，周麗.3例多發(fā)性肌炎誤診分析［J］.中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊，2009，36（15）：73－74.

［12］何冬英.多發(fā)性肌炎 2 例誤診分析［J］.中國(guó)綜合臨床，2000，16（8）：79.

［13］匡曉芳，郁啟生，王永保.肌源性疾病二例誤診為肝炎［J］.臨床誤診誤治，2000，13（6）：475－476.

［14］崔現(xiàn).原發(fā)性肝癌合并多發(fā)性肌炎10例分析［J］.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2008，8（31）：7778.