張瑛，胡盛壽，李守軍，劉迎龍，閆軍，沈向東，李永青，花中東，鄭哲，楊克明，張浩

先天性重癥孤立性右心室流出道狹窄主要是指室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS)或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary stenosis，PS)［1］。PA-IVS 在治療方案的選擇上仍有很大爭(zhēng)議［2-4］。孤立性PS首選經(jīng)皮心導(dǎo)管球囊擴(kuò)張已有定論，但目前在中國(guó)小嬰兒的經(jīng)皮介入治療對(duì)很多心臟中心仍是一個(gè)很大的挑戰(zhàn)［5，6］，而傳統(tǒng)外科手術(shù)圍術(shù)期死亡率和并發(fā)癥都很高［3，7，8］，因此對(duì)于重癥孤立性右心室流出道梗阻，年齡小于1歲，氧飽和度低于90%的患兒，尚是臨床上復(fù)雜先天性心臟病的治療難題之一。阜外心血管病醫(yī)院2005年報(bào)告了一站式雜交技術(shù)治療新生兒PA-IVS的新方法［9］。

本文旨在回顧性分析我院127例先天性重癥孤立性右心室流出道梗阻的小嬰兒，在初期治療中解除右心室到肺動(dòng)脈梗阻的方式及其轉(zhuǎn)歸，并就手術(shù)術(shù)式和手術(shù)時(shí)機(jī)展開討論。

1 資料和方法

病例資料:我院1998-01到2009-12共有127例先天性重癥孤立性右心室流出道梗阻的患兒在首期治療中，解除右心室到肺動(dòng)脈梗阻。年齡2天～12個(gè)月，平均年齡(5.7±0.3)個(gè)月(其中新生兒18例);體重2.3～16 kg，平均體重(6.7±0.2)kg。在2005年以前共有45例采用傳統(tǒng)外科手術(shù)方法，2005年以后根據(jù)外科醫(yī)生的個(gè)體偏好選擇。127例患兒按照治療方法和肺動(dòng)脈瓣病變情況分組。將75例傳統(tǒng)外科手術(shù)患兒，分為肺動(dòng)脈瓣閉鎖外科手術(shù)組(A1組，13例)，重度PS外科手術(shù)組(A2組，62例);將52例雜交技術(shù)患兒，分為肺動(dòng)脈瓣閉鎖雜交技術(shù)組(B1組，25例)，重度PS雜交技術(shù)組(B2組，27例)。A1組和B1組均合并房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。A2組和B2組除1例外均合并房間隔缺損，合并房水平右向左分流72例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉31例。依據(jù)三尖瓣所測(cè)Z值判斷，在127例中右心室嚴(yán)重發(fā)育不良12例，輕中度發(fā)育不良共有14例。冠狀動(dòng)脈右心室依賴型肺動(dòng)脈瓣閉鎖病例不包括在本組報(bào)告之列。傳統(tǒng)外科手術(shù)中初期僅接受體肺分流的病例也排除在外。

傳統(tǒng)外科手術(shù):傳統(tǒng)外科手術(shù)共75例，均在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，有13例在并行循環(huán)心臟不停跳下手術(shù)。術(shù)式包括單純肺動(dòng)脈瓣切開，肺動(dòng)脈瓣切開+右心室流出道疏通，跨環(huán)補(bǔ)片。有4例患兒梗阻解除后的動(dòng)脈血氧飽和度低于90%，加行改良體肺分流手術(shù)，術(shù)后2周內(nèi)因低氧血癥而急診加行體肺分流3例。同期三尖瓣狹窄矯治8例，三尖瓣環(huán)縮11例。保留或部分保留房間隔缺損23例。重度PS合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒全部結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。

雜交技術(shù):雜交技術(shù)共有52例，均正中開胸，肺動(dòng)脈瓣下方近2cm處，使用16-22號(hào)穿刺針在超聲心動(dòng)引導(dǎo)下，穿過(guò)閉鎖或狹窄的肺動(dòng)脈瓣，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下置入美國(guó)HVMED公司的經(jīng)皮瓣膜擴(kuò)張導(dǎo)管。多數(shù)患兒選擇由直徑小球囊先擴(kuò)張第一次，然后根據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)和患兒體表面積，選擇合適大小球囊擴(kuò)張第二次，選擇球囊最大直徑是肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的1.2倍。本組病例全部保留房間隔缺損。PA-IVS的新生兒多結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，加行改良體肺分流。其他PA-IVS的患兒根據(jù)術(shù)中球囊擴(kuò)張后的氧飽和度改善情況決定動(dòng)脈導(dǎo)管處理及是否加行體肺分流。重度PS的患兒不合并右心室發(fā)育不良，同期結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，通常不需體肺分流。有2例新生兒在術(shù)后2周內(nèi)加行改良體肺分流手術(shù)，1例為PA-IVS，1例為重度PS。

隨訪:對(duì)所有患兒進(jìn)行隨訪，平均隨訪時(shí)間24.1±26.4(1～102)月。

2 結(jié)果

住院結(jié)果:127例患兒住院死亡12例(12/127，9.4%;A1組4例;A2組8例;B1、B2組均為0)。10例患兒死于低氧血癥和右心衰竭(其中2例在術(shù)后2周內(nèi)被迫加行體肺分流的患兒)，1例術(shù)后2周死于呼吸道出血，1例死于感染、敗血癥。2005年以前傳統(tǒng)外科手術(shù)的圍術(shù)期病死率為20%(9/45)，2005年以后為10%(3/30)。并發(fā)癥:傳統(tǒng)外科手術(shù)有3例(1例腦缺氧，長(zhǎng)期淺昏迷，1例二次開胸，1例二次氣管插管)，雜交技術(shù)有2例(均為二次氣管插管)。各組圍術(shù)期的呼吸機(jī)使用時(shí)間、恢復(fù)室停留時(shí)間和平均用血量如表1所示。

表1 各組呼吸機(jī)使用時(shí)間、恢復(fù)室停留時(shí)間和平均用血量情況()

表1 各組呼吸機(jī)使用時(shí)間、恢復(fù)室停留時(shí)間和平均用血量情況()

注:A1組:肺動(dòng)脈瓣閉鎖外科手術(shù)組 A2組:重度肺動(dòng)脈瓣狹窄外科手術(shù)組 B1組:肺動(dòng)脈瓣閉鎖雜交技術(shù)組 B2組:重度肺動(dòng)脈瓣狹窄雜交技術(shù)組

A1組(n=13)B1組(n=25)A2組(n=62)B2組(n=27)呼吸機(jī)使用時(shí)間(h)638±325 250±83 865±493 275±214162.0±168.0 36.6±0 66.8±15.3 20.1±27.0恢復(fù)室停留時(shí)間(d) 11.4±6.6 7.4±1.4 7.2±9.4 3.0±2.3平均用血量(ml)

隨訪結(jié)果:存活出院的115例患者中，可隨訪到100例患者，其中傳統(tǒng)外科手術(shù)失訪14例，雜交技術(shù)失訪1例。平均隨訪時(shí)間24.1±26.4(1～102)個(gè)月，其中A1組(48.3±32.1)個(gè)月，A2組(25.8±34.3)個(gè)月，B1組(19.7±16.5)個(gè)月，B2 組(22.0±5.3)個(gè)月。遠(yuǎn)期死亡5例(A1、A2、B2組均為0，B1組5例)。死亡時(shí)間在術(shù)后2～13個(gè)月。死亡原因:猝死1例;右心衰竭、肝衰竭1例;驚厥發(fā)作1例;腹瀉1例;肺炎、呼吸衰竭1例。B1組1例3個(gè)月大患兒，術(shù)后7個(gè)月復(fù)查，右心衰竭，低氧血癥，建議行Glenn手術(shù)，因經(jīng)濟(jì)原因沒(méi)有再次手術(shù)，最后仍存活。余患兒無(wú)癥狀。

在隨訪到的100例患者中，有99例患者隨訪中超聲心動(dòng)圖測(cè)定了肺動(dòng)脈跨瓣壓差，A1組平均(3.7±2.3)mmHg，A2 組平均(14.7±16.3)mmHg，B1 組平均(15.8±16.9)mmHg，B2 組平均(18.3±8.4)mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。在可查到術(shù)后超聲心動(dòng)圖結(jié)果的103例患兒中(包括4例住院死亡患兒在死亡前的超聲心動(dòng)圖結(jié)果)，依據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)處理方式不同分為外科手術(shù)保留肺動(dòng)脈瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片和雜交技術(shù)3種，平均肺動(dòng)脈跨瓣壓差分別為(32.3±28.8)mmHg，(9.1±7.9)mmHg，(17.2±12.9)mmHg。超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈瓣返流情況，外科手術(shù)保留瓣環(huán)的有1例中量反流;跨環(huán)補(bǔ)片的有8例中量反流，7例大量反流;雜交手術(shù)有10例中量反流。

右心室發(fā)育不良的26例患兒中:單純竇狀隙未開放的5例(均行介入治療，隨訪有3例心尖部發(fā)育明顯改善，有2例在術(shù)后10個(gè)月和13個(gè)月分別死于腹瀉和驚厥發(fā)作)，流入道發(fā)育不良的12例［傳統(tǒng)外科手術(shù)9例(其中行三尖瓣交界切開的7例，行瓣環(huán)切開的1例，1例未處理。9例中除3例死亡外，流入道發(fā)育明顯改善5例，1例無(wú)改善);流入道發(fā)育不良的12例中雜交技術(shù)3例(2例改善，1例無(wú)改變)］，流出道合并或不合并心尖部發(fā)育不良9例［傳統(tǒng)外科手術(shù)4例(3例明顯改善，1例手術(shù)死亡)，雜交技術(shù)5例(3例明顯改善，流出道壓差小于25mmHg;2例在術(shù)后2個(gè)月和6個(gè)月分別死于肺炎和右心衰竭)］。

3 討論

PA-IVS是一類動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型的危重疾病。小嬰兒?jiǎn)渭冎囟萈S，與PA-IVS有相似的病理生理特點(diǎn)，要及時(shí)處理。由于這類患者右心室發(fā)育程度各異，治療方案是目前最為復(fù)雜的，多需要分期治療。

首期治療主要目標(biāo)是緩解紫紺，右心室減壓，促進(jìn)右心室發(fā)育。外科手術(shù)優(yōu)點(diǎn)是最大限度右心室減壓，缺點(diǎn)是并發(fā)癥多，病死率高。Hanley統(tǒng)計(jì)分析了多中心結(jié)果，有171例接受外科手術(shù)治療的PA-IVS的新生兒，1個(gè)月存活率為81%［3］。127例患兒中住院死亡的12例患兒全部為傳統(tǒng)外科手術(shù)患兒，外科手術(shù)的住院病死率為9.4%。

為此進(jìn)行了多種減小創(chuàng)傷的嘗試，包括并行循環(huán)不停跳下肺動(dòng)脈瓣成形，不用體外循環(huán)使用球囊堵塞右心室流出道，切開肺動(dòng)脈行肺動(dòng)脈瓣成形，但效果不盡如人意。盡管經(jīng)皮介入技術(shù)既能解決PS，又可將創(chuàng)傷減至最低，但對(duì)于重度狹窄的小嬰兒，導(dǎo)管順利進(jìn)入肺動(dòng)脈瓣開口是個(gè)難題，同時(shí)因?yàn)楠M小的開口被導(dǎo)管堵塞，使患兒面臨短時(shí)間內(nèi)氧飽和度驟然下降的危險(xiǎn)境地，而迷走神經(jīng)的興奮也會(huì)誘發(fā)嚴(yán)重的心律失常，心跳驟停屢見不鮮［10，11］。對(duì)于PA-IVS的患兒能否成功在閉鎖的肺動(dòng)脈瓣上打孔是技術(shù)難題，直到1991年Qureshi等［12］報(bào)告了激光打孔技術(shù)，后來(lái)又發(fā)展了射頻打孔。此方法的最大優(yōu)點(diǎn)是避免了體外循環(huán)，但打孔成功率低，最低僅為58%(19/33)［2］。同時(shí)穿刺困難，沒(méi)有合適的血管徑路，嚴(yán)重并發(fā)癥包括漏斗部穿孔，腹膜后出血，心律失常等［4，13-15］。另外因?yàn)榈脱?，除術(shù)后多需用前列腺素外，更有21% ～89%的患兒在術(shù)后 2 周內(nèi)需再次開胸加行體肺分流［4，16，17］。在 2005年我中心嘗試聯(lián)合手術(shù)和介入技術(shù)治療小嬰兒重度PS后，2007年我中心首先在世界上報(bào)告應(yīng)用雜交技術(shù)治療新生兒 PA-IVS［18］。

本組隨訪結(jié)果表明，雜交技術(shù)可以有效的解除右心室流出道梗阻，降低肺動(dòng)脈跨瓣壓差。說(shuō)明治療孤立性右心室流出道梗阻的患兒，尤其是重癥小嬰兒，選擇雜交技術(shù)不僅可以降低圍術(shù)期并發(fā)癥，減少病死率，也能獲得良好的血流動(dòng)力學(xué)的遠(yuǎn)期效果。

我們的經(jīng)驗(yàn)表明，對(duì)于右心室發(fā)育情況尚可或僅心尖部發(fā)育不良的病例，雜交手術(shù)可以很好的促進(jìn)右心室發(fā)育，減小圍術(shù)期的風(fēng)險(xiǎn)。但對(duì)于明確合并流出道發(fā)育不良的病例，尤其瓣環(huán)小的病例，因減壓效果有限，遠(yuǎn)期預(yù)后欠佳，手術(shù)后需要密切隨診，及時(shí)行外科手術(shù)徹底解除流出道梗阻。對(duì)于三尖瓣發(fā)育不良的患者，單純解除流出道梗阻，只有部分患兒可以促進(jìn)三尖瓣的發(fā)育，需要密切隨診，當(dāng)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣前向血流明顯減少時(shí)，要及時(shí)采取措施，改行單心室矯治。

新生兒肺動(dòng)脈瓣閉鎖，因其右心室順應(yīng)性差，使其術(shù)后早期面臨嚴(yán)重缺氧的問(wèn)題。體肺分流不僅能夠在術(shù)后早期避免患兒出現(xiàn)低氧血癥，也與遠(yuǎn)期生存率相關(guān)。在本組遠(yuǎn)期隨訪，雜交手術(shù)組心原性死亡的3例，有2例術(shù)后體肺分流管道閉塞。

本研究有一定的局限性，本文為回顧性研究，外科手術(shù)病例有11年的跨度，同時(shí)是小兒心臟外科在中國(guó)飛速發(fā)展的時(shí)期，早年的結(jié)果受到對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、術(shù)前診斷、外科手術(shù)的技巧、體外循環(huán)、麻醉以及術(shù)后監(jiān)護(hù)多方面的影響。2005年以前傳統(tǒng)外科手術(shù)的圍術(shù)期病死率為20%(9/45)，2005年以后為10%(3/30)。病死率的下降除了與各方面技術(shù)提高有關(guān)外，與極危重病人選擇了雜交技術(shù)有很大關(guān)系，因?yàn)樵?005年以后傳統(tǒng)外科手術(shù)治療肺動(dòng)脈瓣閉鎖為6例，而雜交技術(shù)治療肺動(dòng)脈瓣閉鎖為25例，我們認(rèn)為這與避免體外循環(huán)有很大關(guān)系。進(jìn)一步前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究，將提供一個(gè)更加嚴(yán)謹(jǐn)?shù)慕Y(jié)論。

開胸經(jīng)心室肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)，對(duì)于治療孤立性右心室流出道梗阻的病例是安全、有效，簡(jiǎn)單易行的，同期加行改良B-T分流，對(duì)新生兒和右心室發(fā)育較差的患兒是重要選擇策略。這種復(fù)合技術(shù)與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，若患兒無(wú)明確右心室流出道狹窄，雜交技術(shù)作為初期治療方案，可提高圍術(shù)期的存活率，降低并發(fā)癥，并為遠(yuǎn)期雙心室矯治創(chuàng)造條件。

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