毛培紅 呂秀玲 丁蕾 劉圣平

【關(guān)鍵詞】 心內(nèi)膜彈力纖維增生癥;護(hù)理

作者單位：261041 濰坊市婦幼保健院

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥又名小兒心內(nèi)膜硬化癥（endoeardial fibroelas.tosis，efe）其病理改變［1］主要表現(xiàn)為心臟體積增大，多數(shù)于1歲以內(nèi)發(fā)病，原因尚未完全明確，部分病例可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來，可與其他先天性心臟病并存，鐘家蓉等［2］報(bào)道3166例先天性心臟病患者中有21例（0.66%）并發(fā)efe。臨床主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭。其治療方法主要為控制心力衰竭,維持心臟功能,加強(qiáng)護(hù)理,防治感染。我科于2006年6月至2010年6月間收治心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（efe）15例。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 臨床資料

本組15例患兒中男6例，女9例。發(fā)病最小60 d，最大2歲，1歲以下12例。均以不同程度的心力衰竭就診，心電圖多呈左心室肥大，少數(shù)表現(xiàn)右心室肥大或左、右心室合并肥大，同時(shí)出現(xiàn)ST段、T波改變以及房室傳導(dǎo)阻滯，其中一例6個(gè)月以下患兒于入院數(shù)小時(shí)內(nèi)猝死，其余患兒經(jīng)積極治療和精心護(hù)理，心力衰竭得到有效控制，病情明顯好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 休息 為減輕心臟負(fù)擔(dān)，急性期伴發(fā)心衰的患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少八周，多取半臥位，盡量保持安靜［3］，治療及各項(xiàng)護(hù)理操作盡量集中進(jìn)行，操作時(shí)動(dòng)作輕柔，減少患兒哭鬧。

2.2 飲食的護(hù)理 給予營(yíng)養(yǎng)豐富、清淡、易消化飲食，注意少食多餐，以免過飽胃腸膨脹增加心臟負(fù)擔(dān)；限制水鹽攝入，輕者可給予少鹽飲食，每日食鹽不超過1～5 g，重者無鹽飲食，保持大便通暢。

2.3 藥物治療的護(hù)理及病情觀察

2.3.1 洋地黃藥物的應(yīng)用 由于洋地黃的治療量和中毒量接近，故在用藥前必須經(jīng)兩人仔細(xì)復(fù)核劑量，并密切觀察有無毒性反應(yīng)及療效，每次用藥前應(yīng)聽心率、測(cè)脈率，每次測(cè)1 min，一般當(dāng)嬰兒低于120次/min，幼兒低于100次/min，兒童低于80次/min或低于前一次20次/min時(shí)，應(yīng)通知醫(yī)生，決定是否停藥；口服地高辛片劑時(shí)，應(yīng)由護(hù)士研分成粉末分發(fā)給患兒家屬，量過小時(shí)，可加奶粉作為填充劑，待患兒服下后護(hù)士方可離去，不宜與其他藥物一起服用。

2.3.2 利尿劑應(yīng)用 應(yīng)準(zhǔn)確記錄用藥時(shí)間及尿量，每天測(cè)量體重并記錄，同時(shí)觀測(cè)有無低血鉀表現(xiàn)。

2.3.3 腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用：可用強(qiáng)的松1～2 mg/（kg·d），6～8周后減量，每2周減1/4～1/5，維持治療到癥狀消失和心電圖、胸片正常。停用激素的原則，應(yīng)是逐漸減量，切忌突然停藥，特別是使用周期較長(zhǎng)的病例，且要注意先停激素后?？咕?。

2.3.4 注意觀察患兒面色及精神狀態(tài)，按時(shí)測(cè)量脈搏、呼吸及心率，對(duì)于呼吸困難的患兒，及時(shí)給予氧氣面罩吸入，使用心電監(jiān)護(hù)檢測(cè)心率、律的變化，加強(qiáng)巡視。靜脈給藥時(shí)注意控制滴速，避免加重心臟負(fù)擔(dān)，應(yīng)用血管活性藥物等需用輸液泵準(zhǔn)確控制滴速。

2.4 心理護(hù)理 創(chuàng)造溫馨的環(huán)境，護(hù)士盡快熟悉患兒的飲食、睡眠習(xí)慣，懂得不同的哭聲及動(dòng)作表情的意義，及時(shí)滿足其需要；治療護(hù)理操作動(dòng)作輕柔，靜脈穿刺盡量一次成功，多與患兒交流，語調(diào)輕柔，語言親切，面帶微笑。多跟患兒家屬交流，幫助家長(zhǎng)樹立信心，以減輕家長(zhǎng)的憂慮及緊張心理。

2.5 出院指導(dǎo) 患兒出院后需要堅(jiān)持服用洋地黃類藥物1～2年，甚至更長(zhǎng)，應(yīng)囑咐家長(zhǎng)按時(shí)為患兒服藥，并教會(huì)家長(zhǎng)如何正確測(cè)量脈率及觀察病情變化，堅(jiān)持定期門診隨訪；按時(shí)預(yù)防接種，少去人多的公共場(chǎng)合，合理飲食，耐心喂養(yǎng)，恢復(fù)期仍需半日臥床至少6個(gè)月，半年到一年后病情穩(wěn)定者方可恢復(fù)日常活動(dòng)，但避免過度勞累。

3 體會(huì)

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥如不治療大多于2歲以前死亡，對(duì)洋地黃治療效果好而又能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療者，預(yù)后較好，且有痊愈可能。護(hù)理過程中應(yīng)積極配合醫(yī)生控制患兒心力衰竭，維持心臟功能，同時(shí)給予合理的營(yíng)養(yǎng)，精心的護(hù)理，除6個(gè)月以下暴發(fā)型起病急驟死亡率高外，大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療護(hù)理預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

［1］ 楊清玉，彭紹華.實(shí)用猝死病理學(xué).群眾出版社，1992:61-62.

［2］ 鐘家蓉，王燕，李嵐，等.嬰幼兒先天性心臟病并心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的.實(shí)用兒科臨床雜志，2005，20（5）：452-453.

［3］ 張國(guó)成.兒科護(hù)理.人民衛(wèi)生出版社，2003：7.