張興虎 萬文輝 劉永華 齊玉琴 陳雪松

格林巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是1916年由Guillain和Barre兩位學(xué)者報道而得名。流行病學(xué)研究顯示:在青春后期和老年早期有一個高峰，我國GBS的年發(fā)病率兒童高于成人［1］。我院收治高齡極重型GBS患者1例，經(jīng)過綜合、長期的治療后病情恢復(fù)良好，現(xiàn)報道如下。

1 病例

患者，男性，95歲。因四肢無力1 d，加重6 h于2010年2月9日入院。同年的1月20日因上呼吸道感染住院治療痊愈出院。入院后查體:神志清楚，呼吸30次/min，雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅱ級，四肢腱反射減弱，病理征陰性。入院次日出現(xiàn)四肢軟癱，肌力為0級并出現(xiàn)吞咽困難，呼吸淺快弱(40次/min)，咳嗽反射減弱，痰多、發(fā)熱。12日出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸肌麻痹、2型呼吸衰竭，胸片示兩下肺炎癥。診斷為GBS合并肺部感染，即行氣管插管次日行氣管切開并呼吸機(jī)輔助呼吸;先后應(yīng)用神經(jīng)生長因子注射劑、甲鈷胺注射劑、加蘭他敏注射劑、甲潑尼龍注射劑和免疫球蛋白等營養(yǎng)神經(jīng)、抗免疫反應(yīng)及抗感染、止咳化痰等治療并加強基礎(chǔ)護(hù)理和營養(yǎng)支持;肢體被動鍛煉、四肢肌肉按摩并給予間斷的電腦中頻理療等。2月13日并發(fā)急性下壁心肌梗死，予以低分子肝素鈣注射劑皮下注射、靜滴磷酸肌酸鈉、大株紅景天注射劑等抗凝、改善心肌營養(yǎng)和供血。經(jīng)過綜合治療后，病情漸穩(wěn)定;肺部炎癥逐漸消退，呼吸衰竭糾正。2月15日起患者呼吸無力逐漸改善。給予2次/d、每次10 min脫機(jī)訓(xùn)練，出現(xiàn)心率、呼吸加快。逐漸增加脫機(jī)時間和次數(shù)，心率、呼吸逐漸穩(wěn)定，脫機(jī)時間在12～14 h之間，呼吸功能基本恢復(fù)正常。自11月起，肢體肌力逐漸恢復(fù)，右上肢肌力Ⅲ級，左上肢肌力I級，雙下肢肌力0～Ⅰ級。

2 討論

該病例特點為:(1)高齡男性，發(fā)病前有明確的上呼吸道感染史。(2)起病急，病情進(jìn)展迅速。(3)表現(xiàn)為四肢無力進(jìn)行性加重并很快發(fā)展為軟癱;累及到顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹而出現(xiàn)吞咽、呼吸困難，加重了肺部感染。(4)并發(fā)了急性心肌梗死。按病情輕重分型，該例病人起病急，發(fā)展快，癥狀重，4 d內(nèi)即出現(xiàn)四肢肌力為零和呼吸肌麻痹，當(dāng)屬極重型。治療后，呼吸功能恢復(fù)最快，在第6天即有所改善，呼吸、心率逐漸恢復(fù)正常，但至目前未能完全脫機(jī)。在綜合治療后的第9月，患者軟癱改善，肢體功能有所恢復(fù)，尤其右上肢肌力已恢復(fù)至Ⅲ級。但與報道的“呼吸無力在用藥后1～3 d顯效，肢體癱瘓大部分在用藥后1～13 d開始恢復(fù)”明顯為慢［2］，可能與患者高齡，患有多種慢性病，貧血、低蛋白血癥等營養(yǎng)狀況欠佳;又由于高齡，各器官機(jī)能衰退，肢體溫度降低、血流減少，周圍神經(jīng)功能隨增齡而減退、神經(jīng)細(xì)胞膜代謝障礙、神經(jīng)細(xì)胞和軸索等變性。在此基礎(chǔ)上，病毒感染等各種原因造成神經(jīng)缺血、神經(jīng)根創(chuàng)傷和周圍神經(jīng)的髓鞘或軸索病變而發(fā)生更加嚴(yán)重的周圍神經(jīng)病變，修復(fù)也就更慢。

目前對GBS尚無特效治療方法。尤其是老年GBS患者，肺部感染率高，易引起多器官損害，預(yù)后差，痊愈率低，致殘率和死亡率高。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，GBS是由于常見的細(xì)菌或病毒如空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、乙肝病毒、肺炎支原體等感染導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失常，激活了細(xì)胞免疫和體液免疫，導(dǎo)致周圍神經(jīng)脫髓鞘而發(fā)?。?］。因此，治療上多以調(diào)節(jié)免疫為主的綜合治療。許多研究表明，靜滴免疫球蛋白簡便易行，是目前治療GBS調(diào)節(jié)免疫的首選方法，改善了GBS的自然病程。其可能的作用機(jī)制是:調(diào)節(jié)補體水平，中和特異性抗體，封閉巨噬細(xì)胞表面的Fc受體，抑制由細(xì)胞因子、趨化因子和基質(zhì)金屬蛋白酶所介導(dǎo)的多種炎癥反應(yīng)，減輕神經(jīng)損傷和直接修復(fù)髓鞘作用［3］。本例患者9月后肢體功能的恢復(fù)說明，高齡GBS患者的神經(jīng)功能恢復(fù)是一個緩慢持續(xù)過程，除了在病變恢復(fù)期、慢性期繼續(xù)間斷應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物外，在短期內(nèi)肢體功能未見恢復(fù)的GBS患者不能輕言放棄，在治療原發(fā)病的同時，特別注重早期開始肢體功能的被動訓(xùn)練;恢復(fù)期的治療如肌肉按摩、理療和肢體主動、被動活動鍛煉是非常重要的。

［1］鄧暉，祝捷.格林-巴利綜合征的流行病學(xué)、病理生理、臨床分型及治療［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2009，26(2):251-254.

［2］吉四輩，李貴民，王玉梅，等.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎190例臨床分析［J］.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報，1996，13(3):257-259.

［3］Kuwabara S. Guillain-Barre syndrome:epidemiology，pathophysiology and management［J］.Drugs，2004，64(6):597-610.