孫建華,丁軍明

(1.江蘇省連云港婦幼保健院放射科,江蘇連云港,222000;2.江蘇省連云港市第二人民醫(yī)院放射科,江蘇連云港,222000)

腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL)是缺血缺氧性腦損傷的一種后期改變,多見于早產(chǎn)兒,是造成早產(chǎn)兒腦癱(主要是痙攣性下肢癱或四肢癱)的主要原因。PVL的影像學(xué)表現(xiàn)較典型,作者回顧性分析了11例兒童PVL的MRI表現(xiàn),旨在提高放射科醫(yī)師的診斷水平。

1 資料與方法

收集2008年5月～2010年2月檢查診斷的PVL病例11例。其中男 7例,女 4例,檢查時(shí)患兒年齡4個(gè)月～6歲,平均3歲零2月。11例中9例為早產(chǎn)兒,其中男6例,女 3例,胎齡28～30周6例,31～34周2例,35～36周1例。出生時(shí)均為低體重兒。足月兒2例,均有難產(chǎn)和窒息缺氧史。所有患兒均無代謝性疾病、感染性腦病和腦出血。11例均行MRI檢查,8例同時(shí)行CT和MRI檢查。

掃描儀器和方法:MR掃描使用西門子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR機(jī)。用頭線圈,常規(guī)軸位掃描T1WI(TR525 ms,TE15 ms)、T2WI(TR 3400 ms,TE96 ms)、FLAIR 序列(TR8000 ms,TE105ms,TI2500 ms)及矢狀位 T2WI(TR3400 ms,TE96ms),軸位掃描層厚8 mm,FOV184 mm×210 mm,矩陣168×256,矢狀位掃描層厚5 mm,FOV200 mm×210 mm,矩陣192×256;軸位FLAIR序列掃描層厚 5 mm,FOV165 mm ×210 mm,矩陣154×256。

MR圖像分析:PVL的終末期典型表現(xiàn)有:腦室周圍白質(zhì)T2WI高信號(hào),腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)減少,側(cè)腦室擴(kuò)大及變形,腦溝、裂加寬、加深,胼胝體發(fā)育不良。行MR檢查的病例,根據(jù)Fedrizzi等[1]的方法,進(jìn)行分度:①輕度:病變僅累及側(cè)腦室三角區(qū)或/和前角周圍白質(zhì)。②中度:輕度加部分側(cè)腦室旁白質(zhì)同時(shí)受累。③重度:范圍更廣泛,累及全側(cè)腦室周圍白質(zhì),半卵圓中心及或未累及。

2 結(jié) 果

臨床表現(xiàn):臨床癥狀主要為運(yùn)動(dòng)障礙(包括各種類型的腦癱)9例,其中雙下肢痙攣性癱瘓8例,四肢癱瘓1例。表現(xiàn)為智力落后(包括語言障礙、認(rèn)知能力倒退等)5例,視覺受損(包括視敏度降低、視野受損、動(dòng)眼紊亂)2例,抽搐及癲癇發(fā)作3例。

MR表現(xiàn):①腦白質(zhì)信號(hào)改變:主要為受累腦白質(zhì)髓鞘形成障礙、白質(zhì)軟化、白質(zhì)囊變所致。MR上表現(xiàn)為T1WI等、略低信號(hào),T2WI高信號(hào)灶。主要發(fā)生在腦室周圍以及半卵圓中心腦白質(zhì)。有陽性表現(xiàn)的共10例。其中又以MR水抑制(FLAIR)序列顯示側(cè)腦室旁病灶最敏感。②腦白質(zhì)減少:主要見于側(cè)腦室三角區(qū)周圍、體后部周圍及半卵圓中心的腦白質(zhì)。本組共9例在上述的一個(gè)或數(shù)個(gè)部位見有腦白質(zhì)減少。③側(cè)腦室改變:側(cè)腦室擴(kuò)大8例;側(cè)腦室體部和外側(cè)壁輪廓不規(guī)則,邊緣凸凹不平呈淺波浪改變6例,主要為體后部及三角區(qū)不規(guī)則為顯著。④腦溝、腦裂改變:側(cè)裂池和/或腦溝加寬加深9例,以頂葉較為明顯。⑤胼胝體改變:主要為胼胝體發(fā)育不全,共2例,表現(xiàn)為胼胝體細(xì)薄,甚至可見到胼胝體部分缺失。

3 討 論

3.1 PVL的病因和病理基礎(chǔ)

PVL多見于早產(chǎn)兒及有窒息史的足月兒,是一種繼發(fā)性腦白質(zhì)損害,既往有報(bào)道稱發(fā)病率在5%～10%[2]。近年早產(chǎn)兒和危重新生兒的存活率不斷增加,發(fā)病率逐漸提高。PVL可由許多因素引起,其中包括宮內(nèi)感染、胎膜早破、母體絨毛膜和羊膜的炎癥,以及伴自動(dòng)調(diào)節(jié)受損的血壓降低,發(fā)病時(shí)胎齡越小,其發(fā)病率越高[3]。PVL的發(fā)生由是胎兒腦血供的特點(diǎn)所決定。由于早產(chǎn)兒起源于周圍大腦動(dòng)脈向腦室發(fā)出的分支與起源于深部基底動(dòng)脈離腦室分支之間沒有交通,缺少側(cè)支循環(huán),因而在腦內(nèi)形成一個(gè)血供分界。該區(qū)靠大腦前、中和后動(dòng)脈的末端供血,血管纖細(xì)。當(dāng)腦血流改變或低血壓時(shí)容易容易受到缺血缺氧的損害。血供分界區(qū)位于離開腦室邊緣3～10 mm處的腦室周圍白質(zhì),包括側(cè)腦室三角區(qū)和半卵圓中央水平的枕視聽放射和室間孔水平的白質(zhì),由于該區(qū)非常接近皮質(zhì)脊髓束,因而在梗死時(shí)運(yùn)動(dòng)缺陷極為常見[4]。其病理變化為:腦組織缺血缺氧后,腦室周圍供血?jiǎng)用}的分水嶺區(qū),即側(cè)腦室三角部和孟氏孔區(qū)腦組織發(fā)生水腫、凝固性壞死,同時(shí)合并巨噬細(xì)胞反應(yīng)并形成囊腔,繼而囊腔攣縮形成瘢痕和膠質(zhì)增生,彌漫性或局限性的膠質(zhì)損傷使髓鞘化延遲,白質(zhì)減少,尤其腦室周圍和半卵圓中心的白質(zhì)減少明顯。病變主要位于側(cè)腦室背外側(cè)、三角區(qū),嚴(yán)重者腦室周圍的白質(zhì)幾乎大部分由囊腔取代,同時(shí)介于囊性軟化區(qū)與腦室之間的室管膜被破壞,使囊腔突入腦室,致使腦室局部不軌則,呈幕狀突起,甚至形成憩室樣改變[5]。

3.2 PVL的MRI分度

根據(jù)病變侵犯的范圍和病變?cè)贛RI信號(hào)改變的不同,將PVL分為輕、中、重3度。①輕度4例:側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)減少,側(cè)腦室三角區(qū)及枕角形態(tài)欠規(guī)則,腦室壁失去正常的圓鈍光滑,側(cè)腦室三角部周圍或額角可見小片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),其余部位腦灰白質(zhì)信號(hào)正常;②中度6例:腦白質(zhì)明顯減少,側(cè)腦室三角部、額角、體部、半卵圓中心等區(qū)域可見散在的片狀及條片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),且可有小的軟化或囊變,腦溝、腦裂增寬,側(cè)腦室擴(kuò)大(以三角部和枕角擴(kuò)大明顯),可同時(shí)伴有胼胝體形態(tài)和信號(hào)的異常;③重度1例:腦白質(zhì)幾乎完全消失,兩側(cè)半卵圓中心可見較大囊腔,兩側(cè)側(cè)腦室顯著擴(kuò)大變形,外側(cè)裂和頂葉部位的腦灰質(zhì)貼近側(cè)腦室外側(cè)壁。

3.3 PVL的臨床表現(xiàn)

PVL可導(dǎo)致腦癱(主要是痙攣性雙下肢癱)、智能發(fā)育落后,癲癇以及各種視覺受損改變,如視敏度降低、視野受損、動(dòng)眼紊亂、視空間感覺受損等。此外,足月兒尤其有窒息史者也可發(fā)生PVL,其范圍與程度較早產(chǎn)兒為輕。但由于損傷的部位、分期、分度不同,PVL的臨床表現(xiàn)也各不相同。如損傷位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)中,由于皮質(zhì)脊髓束在腦室周圍區(qū)域經(jīng)過,運(yùn)動(dòng)功能受損是最常見的,因?yàn)橄轮妮S突比上肢的更靠近內(nèi)側(cè)行走,下肢受損比上肢嚴(yán)重,表現(xiàn)為痙攣性雙側(cè)癱,本組中發(fā)生率高達(dá)73%;如位于枕葉三角區(qū)的PVL病變可引起視敏度降低、視野受損、動(dòng)眼紊亂等,均于MRI顯示有視放射的損害。有人報(bào)道PVL患者 63%合并有視覺損害[6]。此外,MRI表現(xiàn)為輕度的PVL患者的智力可正?；騼H有輕度智力低下。

3.4 PVL的鑒別診斷

PVL終末期的MRI表現(xiàn)相對(duì)典型,結(jié)合患兒早產(chǎn)尤其是低胎齡及低體重的缺氧病史,一般不難診斷。主要和腦積水、胼胝體發(fā)育不良和其他的腦白質(zhì)病相鑒別。腦積水時(shí)側(cè)腦室壁比較光滑規(guī)則,PVL時(shí)側(cè)腦室壁輪廓不規(guī)則,可見淺波浪狀改變。單純胼胝體發(fā)育不良多合并中線脂肪瘤,PVL合并胼胝體發(fā)育不良多無此表現(xiàn)。典型病史及臨床檢查不難和其它腦白質(zhì)病相鑒別。

腦室周圍腦白質(zhì)軟化癥的MRI主要表現(xiàn)為:腦白質(zhì)體積減小,腦室周圍白質(zhì)內(nèi)有軟化灶形成,腦室不規(guī)則擴(kuò)大等,結(jié)合妊娠史、生產(chǎn)史和臨床體征,一般不難診斷。值得注意的是FLAIR序列對(duì)PVL的檢查很重要。因?yàn)樾〉哪X室周圍的稍高信號(hào)影在T2WI中很難確定,而FLAIR序列可清晰的顯示,從而減少誤診及漏診。此外,新生兒腦灰、白質(zhì)含水量幾乎相同,T1和 T2都延長(zhǎng)[7]。且灰、白質(zhì)內(nèi)水和脂質(zhì)含量近似,因此即使腦白質(zhì)發(fā)生輕微的生化組成的變化,MRI也難以發(fā)現(xiàn)。因此,MRI對(duì)早期PVL的診斷價(jià)值不大,有時(shí)需要多次復(fù)查MRI才能確診為PVL。

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