尹志軍

(天津市咸水沽醫(yī)院,天津 300350)

Dieu lafoy病是引起消化道大出血的少見病因之一。自1884年由Gallard首次報(bào)告上消化道出血以來,迄今文獻(xiàn)報(bào)告 200余例。之所以少見,很大程度上歸因于對該病缺乏足夠的認(rèn)識及診斷技術(shù)的滯后。1898年法國醫(yī)生Dieulafoy報(bào)道了3例擴(kuò)張的黏膜下動脈破裂出血,具有此種特征性損害的疾病被冠以多種名稱:如單純性潰瘍(exulceratio simplex)、Dieulafoy血管病(Dieulafoy's vascular disease)、Dieulafoy潰瘍(Dieulafoy's ulcer lesion)、黏膜下動脈畸形(submucosal arterialmalformation)、黏膜下恒徑動脈畸形(submucosal caliber-persistent artery anormaly)等,后者更能體現(xiàn)此病的解剖及病理學(xué)特點(diǎn),Dieulafoy病是罕見的消化道嚴(yán)重出血原因之一,有報(bào)道病死率高達(dá) 61%[1]。該病被學(xué)者認(rèn)識至今已100多年,自從1989年Dieulafoy病正式列入美國胃腸道和肝臟疾病一書以來,隨著認(rèn)識提高、檢查手段深入、病例發(fā)現(xiàn)增多,Dieulafoy損害逐漸被國內(nèi)學(xué)者所認(rèn)識,但還有一些問題十分模糊,名稱也不統(tǒng)一:單純淺表性潰瘍、黏膜下畸形動脈、恒徑小動脈、孤立性胃黏膜糜爛、Dieu lafoy糜爛、Dieulafoy潰瘍、Dieu lafoy血管畸形、蓋-杜氏(gallard-Dieulafoy)潰瘍,1996年國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)稱Dieulafoy病(又稱胃黏膜下恒徑動脈破裂出血)在臨床消化道出血中,該病所占比例各報(bào)道不一,約占0.15%～5.80%。平均 2%。男女之比 2～6∶1,平均年齡 50～80歲,少見于兒童。有 57%的患者有吸煙及服用胃腐蝕性藥物史。

1 臨床資料

1.1 一般資料 近9 a經(jīng)胃鏡共檢查上消化道出血患者465例,檢出Dieulafoy病3例,其中,男2例,女 1例,年齡 56～78歲,平均 65歲。

1.2 胃鏡診斷 3例Dieulafoy病均作急診胃鏡檢查確診,每例行胃鏡檢查 1～4次,平均 2次。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) ①內(nèi)鏡下表現(xiàn),包括直接和間接證據(jù);②嘔鮮血或大量的咖啡樣液體;③黑便或潛血試驗(yàn)陽性,并排除下消化道出血;④排除全身性疾病或外傷所致的上消化道出血者[2]。

Dieulafoy病占上消化道出血病人的0.65%(3/ 465),其中胃Dieulafoy病2例,占67%(2/3),十二指腸Dieulafoy病1例,占33%(1/3)。臨床表現(xiàn)均為黑便,黑便的量 200～1 500ml。其中 3例均伴有突發(fā)性嘔血,出血量約 200～1 450ml。多數(shù)伴有頭暈、乏力,其中 2例甚至出現(xiàn)暈厥等失血性休克表現(xiàn)。1例發(fā)病前有上呼吸道感染而服用退熱藥史,3例均有高血壓病史及吸煙史,1例有大量飲酒病史。其余多無明顯誘因。入院時(shí)均有中、重度貧血,血紅蛋白45～82 g·L-1,平均 57.6 g·L-1。血型鑒定為O型1例,B型 1例,A型1例。

1.4 病灶大小及部位 3例Dieulafoy病中,病灶位于胃體部 2例,占 67%,位于十二指腸球部 1例,占33%(1/3)。病灶直徑2mm 1例,直徑2.5～10mm 2例。3例于胃鏡下可直接見破裂血管,其中 2例可見噴射狀出血。3例均可見破裂血管殘端裸露。

1.5 治療 其中2例經(jīng)局部藥物治療應(yīng)用鈦夾止血效果滿意,另 1例局部止血藥物及內(nèi)鏡治療無效后開腹行胃楔形切除并送病理。

2 臨床表現(xiàn)

Dieulafoy病以間歇性反復(fù)性嘔血或柏油樣便為主要癥狀。起病突然,常無明顯先兆,飲酒、食刺激性藥品或食物、高血壓、應(yīng)激等可能為其誘因?；颊呒韧鶡o肝硬化、消化性潰瘍、家族遺傳病病史,經(jīng)積極搶救治療仍時(shí)有發(fā)生,常伴有嚴(yán)重的失血性休克等。在排除消化性潰瘍、門靜脈高壓癥食管胃底靜脈曲張破裂出血、出血性胃炎等情況后,應(yīng)高度懷疑本病,并做有關(guān)檢查以確診。

3 病因與發(fā)病機(jī)制

Dieulafoy病特征是正常黏膜上有似針尖樣糜爛,噴出動脈血,約83%病灶在距食管交界處 6 cm內(nèi)的胃體后、前壁近小彎側(cè),亦有報(bào)道發(fā)生于胃竇、十二指腸、空腸和結(jié)腸。大部分患者無先兆,突然大量嘔血伴休克。無肝胃病史,經(jīng)大量輸血補(bǔ)液仍不能維持血壓或血壓下降后出血可停止,此時(shí)檢查不能發(fā)現(xiàn)病變,一經(jīng)輸血恢復(fù)血壓后易再出血,隨血壓升降而反復(fù)出血,一旦處理不當(dāng)終至死亡。

最初認(rèn)為本病是胃腸道血管畸形的一種血管病變,但又不同于其他胃腸道血管畸形,仍有以胃血管發(fā)育不良、胃血管瘤等加以報(bào)道,1945年 Frank總結(jié)了以往文獻(xiàn),認(rèn)為本病系動脈硬化而繼發(fā)胃黏膜下所形成的動脈瘤及其破裂所致,現(xiàn)其病因已被否定。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為該病源于胃腸道動脈分支由漿膜面垂直貫入黏膜下,管徑不減小,保持恒徑,恒徑動脈是先天性發(fā)育異常,當(dāng)黏膜損傷后引起動脈破裂出血,原因是淺表黏膜糜爛構(gòu)成。病理特點(diǎn)一般為2～5 mm伴輕度炎癥的黏膜缺損,缺損不侵犯肌層,缺損黏膜下有一異常粗大、彎曲厚壁的小動脈,血管口徑可達(dá)0.6～4.0 mm,為正常5～20倍,異常小動脈無血管炎動脈粥樣硬化的動脈瘤改變,缺損周圍黏膜正常。另有學(xué)者認(rèn)為與服用損傷胃黏膜藥物、大量飲酒吸煙、膽汁返流等誘因有關(guān),有的無明顯誘因,可能與高齡及機(jī)械性損傷致血管破裂有關(guān)[3]。

4 診斷方法

4.1 纖維內(nèi)鏡 仍是目前最常采用的診斷方法。此病的主要內(nèi)鏡所見如下:①賁門區(qū)孤立性胃黏膜局灶性缺損伴噴射性出血。②黏膜缺損中可見突出的動脈,并有凝血塊附著。③小動脈突出于黏膜表面伴有搏動性噴血。若胃內(nèi)存有大量積血及其他胃內(nèi)容物,掩蓋了微小的出血灶時(shí),用纖維內(nèi)窺鏡檢查診斷亦有相當(dāng)困難。對于出血已停止的病例,可選用內(nèi)窺鏡下脈沖微血管多普勒儀通過探測潰瘍中淺表動脈血流信號,能協(xié)助發(fā)現(xiàn)引起出血的黏膜下動脈,并可進(jìn)行治療監(jiān)測。內(nèi)窺鏡下病灶周圍注射美藍(lán)作標(biāo)記,有助于手術(shù)中準(zhǔn)確辨認(rèn)病灶。內(nèi)鏡檢查是該病首選的診斷方法,特別對活動性或近期出血病變的診斷率高,其確診率高達(dá) 74%～93.7%?？偨Y(jié)國內(nèi)12例Dieulafoy病患者行21次內(nèi)鏡檢查,12次未找到病灶,11次發(fā)現(xiàn)病灶而確診,其中 1例退鏡時(shí)才發(fā)現(xiàn)出血病灶,應(yīng)強(qiáng)調(diào)反復(fù)檢查的必要性。檢查時(shí)吸出胃內(nèi)積血,適當(dāng)充氣,使皺襞展平,便于發(fā)現(xiàn)病灶。根據(jù)國內(nèi)資料,內(nèi)鏡下表現(xiàn)直接證據(jù):孤立性數(shù)毫米至10mm,圓形或橢圓形糜爛或淺表潰瘍,中央可見小動脈搏動性噴血,黏膜上顯露一條血管附有凝血塊,周圍未見潰瘍。近期出血?jiǎng)t可見病灶基底呈棕褐色血栓或血痂或見到隆起小動脈,或息肉狀隆起,表面糜爛、噴血。內(nèi)鏡下表現(xiàn)間接證據(jù):血痂附著于黏膜表面,周邊滲血,或胃腔、十二指腸球部充滿新鮮血,波動感與脈搏一致[4]。

4.2 血管造影 可作為獨(dú)立性診斷方法或纖維內(nèi)窺鏡檢查陰性時(shí)的補(bǔ)救措施使用,其前提是進(jìn)行選擇性血管造影時(shí)其出血灶必須是活動性的,此時(shí)經(jīng)選擇性胃左動脈插管注入造影劑后,可見造影劑經(jīng)過動脈由黏膜糜爛處迅速彌散至胃腔內(nèi),如果不見異常血管網(wǎng)及靜脈早期充盈期,即可排除動脈瘤及動靜脈畸形的存在。在出血的間歇期,選擇性血管造影確診率較低。此時(shí)可將導(dǎo)管留置于血管內(nèi) 24 h,一旦再出血即行造影有望確診。對于反復(fù)大出血后一般狀態(tài)差而難以行纖維內(nèi)窺鏡檢查及手術(shù)探查的患者,選擇性血管造影不失為一種有價(jià)值的方法。對位置深在的出血灶以及小腸、大腸出血灶,盡量在手術(shù)前明確診斷或術(shù)中進(jìn)行造影,以配合手術(shù)探查。此外在出血間歇期,還可采用溶栓輔助的血管造影(thrombolysis-assisted angiography),但需要良好的醫(yī)技保障。dieulafoy病還應(yīng)與其他少見原因引起的上消化道出血相鑒別,如膽道出血、胃竇血管擴(kuò)張、Mallory-Weiss綜合征、胃十二指腸動靜脈畸形等。

4.3 同位素掃描檢查 采用99 m Tc標(biāo)記紅細(xì)胞閃爍掃描法診斷Dieulafoy病已有成功的臨床應(yīng)用例證可作為纖維內(nèi)窺鏡、血管造影等輔助診斷手段。

4.4 術(shù)中診斷 在有術(shù)前纖維內(nèi)窺鏡、血管造影、同位素掃描等檢查診斷的情況下,開腹探查可予明確。在缺乏術(shù)前診斷及上述檢查結(jié)果陰性時(shí),術(shù)中探查則為確診的主要手段。此時(shí)應(yīng)按上消化道出血探查順序逐步進(jìn)行。胃體形態(tài)光整如常,無消化性潰瘍、腫瘤、門靜脈高壓性靜脈曲張等情況時(shí),應(yīng)高度懷疑胃黏膜病變。此時(shí)切開胃前壁,吸盡積血及胃內(nèi)容物,以手指或紗布將黏膜輕輕展平,由賁門至幽門逐段探查,若無彌漫性病變,應(yīng)重點(diǎn)檢查賁門區(qū)6 cm以內(nèi)胃黏膜,尤其不應(yīng)放過凝血塊黏附處。探查時(shí)具有以下特點(diǎn)時(shí)應(yīng)考慮為Dieulafoy病:局灶性淺表黏膜缺損、糜爛,或丘疹樣紅色隆起,伴有緩慢滲血或活動性出血,周圍黏膜正常;缺損中央可見突出的小動脈,且有活動性出血;血凝塊黏附于局灶缺損處。去除后可發(fā)生活動性出血,但應(yīng)注意探查時(shí)排除醫(yī)源性損傷。

4.5 剖腹探查 上消化道大量出血經(jīng)內(nèi)鏡無效或動脈造影檢查未能明確診斷,或無條件作以上兩項(xiàng)檢查情況,剖腹探查勢在必行,剖腹探查不僅能肯定和顯示出血部位,同時(shí)也能確定病變性質(zhì),是檢查與治療重要手段,但不能盲目進(jìn)行,更禁忌盲目胃大部切除術(shù),總結(jié)國內(nèi) 16例,20次剖腹探查,15次明確診斷作了相應(yīng)處理,3次未能尋及病灶,其中 1次作畢氏Ⅰ式胃大部切除術(shù),仍不能根除病因。有人提出采用長胃前壁切開探查方法,手術(shù)時(shí)胃切口宜大,便于檢查胃上 1/3處,認(rèn)真尋找病灶,證實(shí)出血血管,明確診斷,以免多次手術(shù)。

5 治療

由于Dieulafoy病出血兇猛突然,可迅速導(dǎo)致患者休克衰竭,以往報(bào)道病死率高達(dá) 60%～80%?，F(xiàn)因內(nèi)窺鏡技術(shù)的進(jìn)步和對該病的認(rèn)識深入,病死率已降至20%左右。纖維內(nèi)窺鏡、血管栓塞及手術(shù)治療是目前主要的治療方法[5]。

5.1 纖維內(nèi)窺鏡治療 經(jīng)纖維內(nèi)窺鏡介入已由單純的診斷技術(shù)演變成具有多種方法的治療手段,如硬化療法、理化療法、彈力帶套扎及鈦夾止血等。硬化療法可經(jīng)內(nèi)窺鏡噴灑Monsell液、凝血酶、腎上腺素液等,但單獨(dú)應(yīng)用療效不佳。注射療法主要是在出血?jiǎng)用}周圍組織中多點(diǎn)多次注射各種硬化劑,如99.5%酒精、凝血酶、高滲鹽水、腎上腺素液、1%～2%聚乙二醇單十二酰(polidocanol)等,促使血管收縮,或誘發(fā)炎癥,使周圍組織脫水和收縮,導(dǎo)致血栓形成而止血。因單一用藥遠(yuǎn)期療效不佳,易出現(xiàn)復(fù)發(fā)性大出血。現(xiàn)在多聯(lián)合應(yīng)用多種藥物、噴灑或注射療法并用。電凝、激光、熱探子、微波等理化療法均為熱凝固原理,使受熱局部組織水分蒸發(fā),蛋白質(zhì)凝固變性,組織攣縮而止血。采用多極凝固及熱探子治療的熱接觸療法中,接觸閉合可有效制止直徑大于4 mm的血管出血。將激光與玻璃探針一起直接加壓于出血?jiǎng)用},能有效凝固較大動脈出血,但對于動脈出血嚴(yán)重,有時(shí)理化止血措施使用亦受限制。目前傾向于使用多種方法綜合治療。有學(xué)者報(bào)道22例Dieu lafoy病,經(jīng)內(nèi)窺鏡單用polidocanol或聯(lián)合使用雙極電凝,18例止血有效,4例無效而中轉(zhuǎn)手術(shù)。有學(xué)者報(bào)告4例小腸、5例結(jié)腸的Dieulafoy病,單用或合用腎上腺素液注射、熱凝固止血均有效,復(fù)發(fā)出血后再行纖維胃鏡治療仍有效。對于粗大血管尤其是動脈的噴血,硬化療法及電凝等往往難以奏效,而套扎及鈦夾止血?jiǎng)t具有奇效。采用經(jīng)內(nèi)窺鏡套扎出血灶既可確切止血又防止了病灶的穿孔。在兒童小腸Dieulafoy病中亦用套扎術(shù)取得良好效果。以往認(rèn)為下消化道Dieulafoy病不宜使用內(nèi)窺鏡治療,但已有的成功經(jīng)驗(yàn)證實(shí)小腸、結(jié)腸的Dieulafoy病經(jīng)內(nèi)窺鏡介入療法同樣有效。

5.2 血管栓塞 由于栓塞時(shí)要求超選擇性進(jìn)入供血?jiǎng)用}如胃左動脈、腸系膜上動脈遠(yuǎn)端且出血灶無側(cè)枝血管,技術(shù)難度大,且需患者狀態(tài)平穩(wěn),臨床應(yīng)用較少。

5.3 手術(shù)治療 隨著內(nèi)鏡應(yīng)用普及及治療技術(shù)的進(jìn)步,內(nèi)鏡下局部治療救治迅速,dieulafoy病病死率明顯下降,1988年以來國內(nèi)報(bào)道 13篇 34例患者,1例保守治療死亡;1例自動出院,余全部治愈,其預(yù)后明顯改觀。內(nèi)鏡下止血方法很多,高頻電凝主要用于動脈顯露的血管性出血,1985年國外純酒精或高漲腎上腺素鹽水局部注射效果滿意,35例中34例(97%)得到止血,氬激光治療 36例小動脈噴射出血25例血止(70%)。國內(nèi)應(yīng)用較多硬化劑是1%乙氧硬化醇(aethoxysklerol)效果好,有報(bào)告采用局部注射利多卡因、高滲鹽水、腎上腺素液(l-HSE)204例上消化道出血其中明顯動脈噴射性出血 8例,有效止血率達(dá) 99.5%?？偨Y(jié)近年國內(nèi)資料 14例行局部止血 4例失敗,內(nèi)鏡下局部止血已獲得顯著效果,對失敗者應(yīng)不失時(shí)機(jī)手術(shù)治療以挽救生命。

dieulafoy病發(fā)現(xiàn)與治療起始于外科手術(shù),至今多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)為外科手術(shù)是首選治療方法,急診內(nèi)窺鏡治療往往作為Dieulafoy病的首選治療手段,但手術(shù)是治療該病的根本方法。只有徹底切除了變異動脈,才能從根本上防止再出血。最早多為近端胃大部切除術(shù),近年隨著微創(chuàng)觀念的深化,加之患者一般狀況往往難以耐受大手術(shù),手術(shù)方式亦趨于簡化,現(xiàn)首選方法多為楔形切除術(shù),徹底切除胃壁內(nèi)潛行的粗大動脈。在明確診斷的情況下,切除病灶為根本手段。在尚未明確診斷的前提下,可于術(shù)中結(jié)合內(nèi)窺鏡或胃前壁縱向長切口切開探查,切忌盲目胃切除。其他部位的Dieulafoy病也多行局部切除治療,如節(jié)段性腸切除術(shù)等。近年主張胃楔形切除術(shù),標(biāo)本做病理檢查,能達(dá)最終診斷。

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[3] 楊茂梧,鮑艷芬,敬長春.Dieulafoy病16例誤診分析[J].臨床誤診誤治,2008.21(3):50-51.

[4] 金 平,黃小娥,朱鍵勇,等.十二指腸降部Dieulafoy病1例[J].中國實(shí)用外科雜志,2008,28(8):682.

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