趙 洋，鄭愛萍，廖子龍

（北京大學深圳醫(yī)院，廣東 深圳 518036）

軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理分析

趙 洋，鄭愛萍，廖子龍

（北京大學深圳醫(yī)院，廣東 深圳 518036）

目的分析軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理特征，為臨床診斷與治療提供參考和依據(jù)。方法整理我院收治的12例軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤患者的病理檢測及診斷治療資料，將病理檢測結(jié)果與術(shù)后最終確診結(jié)果進行對比，分析兩者間的關(guān)系，并分析歸納出軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理特征。結(jié)果術(shù)前單純病理檢驗結(jié)果為軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤10例，檢測正確率為83.3%，經(jīng)統(tǒng)計學分析與最終診斷結(jié)果具有正相關(guān)性，0＜r＜1。結(jié)論軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤在臨床中比較少見，因此深入分析并掌握其病理特征對于臨床中甄別此類疾病具有十分重要的意義。

軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤；pPNET；臨床病理

軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)[1]屬于一種起源于神經(jīng)嵴小細胞的惡性腫瘤，在臨床中比較少見[2]。其主要發(fā)病人群是兒童及青少年群體，近些年來其發(fā)病率呈現(xiàn)出上升趨勢。為此我院對軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理特征進行了深入詳盡的分析，現(xiàn)將具體分析過程及結(jié)果匯報如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 匯總并整理我院2005年1月至2010年5月間收治的軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤12例患者的病例資料，其中男性8例，女性4例；年齡為6～26歲，平均(19.08±5.21)歲；病程為1～24個月。

1.2 方法 檢測資料為全部患者的病理切片和組織石蠟塊，石蠟切片，蘇木素-伊紅染色。。免疫組化染色檢測：AE1、AE3、LCA、S-100、NF、EMA、Desmin、CD99、SYN、Vimentin、CgA。使用福建邁新公司出品的試劑進行SP法檢測產(chǎn)品。PAS組織化學染色光鏡下檢測。全部均采取手術(shù)治療，術(shù)后將手術(shù)切除物進行病理檢測，結(jié)合X線影像、CT診斷結(jié)果與臨床特征作出最終診斷結(jié)果。將術(shù)前病理檢測結(jié)果與最終診斷結(jié)果進行直線相關(guān)與回歸檢驗，以0＜r＜1為具有正相關(guān)性判斷標準。統(tǒng)計學處理采取SPSS18.0軟件進行數(shù)據(jù)處理。

2 結(jié)果

2.1 病理檢測結(jié)果 術(shù)前單純病理檢驗結(jié)果為軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤10例，檢測正確率為83.33%，經(jīng)統(tǒng)計學分析與最終診斷結(jié)果具有正相關(guān)性，r=0.9 682，0＜r＜1，回歸方程Y=0.7500+0.7500X，見表1。

2.2 手術(shù)治療結(jié)果 術(shù)后經(jīng)持續(xù)放化療后生存至今的共4例，生存時間為8～24例；術(shù)后在原部位或周邊以及其他部位復發(fā)或轉(zhuǎn)移的共計5例，占41.67%，見表2。

表1 病理檢測結(jié)果對比表(例)

表2 治療結(jié)果統(tǒng)計(例)

3 討論

3.1 臨床病理特征 通過對本組12例患者的病例資料進行分析可知，此類患者的病理特征為：其腫塊呈現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，復發(fā)時可出現(xiàn)多結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。通常腫塊直徑在2.5～8.5 cm之間，沒有明顯包膜存在，可向四周浸潤性蔓延，病變組織質(zhì)地細膩較脆，切面可見灰色偏白或偏紅，具有灶性的出血壞死情況[3]。典型的軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤鏡下可見規(guī)則排列的卵形或小梭形細胞結(jié)構(gòu)[4]。其細胞核呈細小顆粒組織形狀，胞漿較少，細胞邊界不清晰，有數(shù)量較多的與神經(jīng)母細胞相類似的核分裂。與胸肺區(qū)小細胞惡性腫瘤的密集有序的葉間較小的細胞排列形態(tài)相似，不易區(qū)分。其瘤細胞間可見分散的薄壁毛細血管，退變的瘤細胞核出現(xiàn)深染或固縮，形態(tài)上與惡性淋巴瘤容易混淆。出現(xiàn)以神經(jīng)纖維為中心的Homer-Wright菊形團，其形態(tài)與神經(jīng)母細胞瘤形成的菊形團無明顯差別，其中個別情況出現(xiàn)以血管腔或者血管的Flexner-Wintersteiner為中心的菊形團，其形態(tài)與視網(wǎng)膜細胞瘤形成的菊形團無明顯差別。本組12例中有兩例無明顯菊形團形成，這也是初步病理檢測發(fā)生誤差的原因。免疫組化染色檢測中CD99(10/ 11)、NSE(4/11)、Desmin(1/9)與SYN(7/11)均呈現(xiàn)陽性；EMA、S-100、AE1、AE3、NF與LCA均呈現(xiàn)為陰性表達；組織化學染色PAS(4/5)呈現(xiàn)陽性反應。

3.2 分析 外周性原始神經(jīng)外胚層瘤是一種高度的惡性腫瘤，來自于神經(jīng)外胚層。其與胸肺區(qū)發(fā)生的小細胞惡性腫瘤在發(fā)病群體、組織學、免疫組化等方面差異均無統(tǒng)計學意義，并且同屬于源起于神經(jīng)嵴的疾病。在臨床病理診斷中，通過其特征性組織學的改變與一組免疫組化抗體的應用實驗可以對外周性原始神經(jīng)外胚層瘤作出廣義的診斷。主要難以甄別的其他腫瘤包括胚胎性小細胞惡性腫瘤、腺泡性橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤以及橫紋肌樣瘤等。這幾種同樣源起于神經(jīng)嵴的惡性腫瘤，不僅在腫瘤細胞的形態(tài)、排列等病理檢測方面具有很高的相似性，并且其主要發(fā)病年齡均為青少年群體，加之軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤近些年來的病理檢測中證明，個別患者不具有典型性特征，因此在臨床病理診斷中易造成誤診。在具體病理檢測中，應注意MIC2基因產(chǎn)物CD99可作為甄別pPNET的判斷標志。本組的檢測結(jié)果也印證了這一點。然而近年淋巴母細胞瘤與髓細胞腫瘤當中也發(fā)現(xiàn)有CD99的表達，因此需要通過其形態(tài)結(jié)合其他免疫組化標記進行判斷。SYN可與HE切片結(jié)合用以排除掉神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；Vimentin雖然是一種最為恒定的陽性表述，但由于其不具備特異性，所以當其出現(xiàn)在兒童中時，注意排除腎上腺的神經(jīng)母細胞瘤轉(zhuǎn)移的可能。

軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的病理檢測特征中與其他源起于神經(jīng)嵴的惡性腫瘤具有很高的相似性，其分布、排列、腫瘤組織形狀等方面均具有很強的相似性，因此臨床診斷中應注意甄別，可結(jié)合患者的臨床癥狀、醫(yī)學影像學檢測結(jié)果以及免疫組化染色檢測等進行綜合分析與判斷。

[1]李寶江.原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理學特征[J].海南醫(yī)學, 2006,17(2)∶136-138.

[2]侯 寧,張 彤,莫伏根.軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺區(qū)小細胞惡性腫瘤的臨床病理研究[J].河南腫瘤學雜志,2004,17(5)∶314-316.

[3]談 順,姚志仁,吳文川,等.軟組織外周性原始神經(jīng)外胚層瘤臨床病理及免疫組化分析[J].海南醫(yī)學院學報,2001,7(4)∶209-211.

[4]趙爾增,張建中,景青萍,等.外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理及免疫組織化學特征[J].中華腫瘤防治雜志,2006,13(13)∶994-997.

Clinical and pathological analysis of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumors.

ZHAO Yang, ZHENG Ai-ping,LIAO Zi-long.Shenzhen Hospital of Peking University Shenzhen 518036,Guangdong,CHINA

ObjectiveTo analyze the clinical and pathological features of soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor(pPNET),and to provide theoretical basis as well as practical guidance for clinical diagnosis and treatment.MethodsThe pathological findings,diagnostic and clinical data of 12 patients with soft tissue pPNET were collected.The results of pre-surgery pathology test and the final diagnosis after surgery were compared and analyzed for correlation,with the clinical and pathological features of soft tissue pPNET summarized.Results10 cases were diagnosed as soft tissue pPNET through pre-surgery pathology test,with a diagnostic accuracy of 83.3%.Statistical analysis revealed a positive correlation between pre-surgery pathology test and the final diagnosis(0＜r＜1).ConclusionClinically,soft tissue pPNETis relatively rare.Therefore,an in-depth analysis of the disease to develop a clear understandingofitsclinicalandpathologicalfeaturesisofgreatsignificanceforitsclinicaldiagnosisandtreatment.

Soft tissue peripheral primitive neuroectodermal tumor;pPNET;Clinical pathology

R739.4

A

1003—6350（2011）14—102—02

趙 洋(1968—)，男，湖北籍，副主任醫(yī)師。

2011-05-11)

·綜 述·