王鳳枝
漯河醫(yī)學(xué)高等??茖W(xué)校,河南漯河 462002
嬰兒肝炎綜合征(infantile hepatitis syndrome,IHS)由多種致病因素引起,合并癥或并發(fā)癥多,預(yù)后情況各不相同,嚴(yán)重者甚至危及生命。為提高臨床醫(yī)師和兒保工作者對本病的認(rèn)識水平,現(xiàn)對2002年2月~2009年6月在我院兒科住院治療的87例IHS患兒的病因、合并癥、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及轉(zhuǎn)歸等方面進(jìn)行分析,并將結(jié)果報(bào)道如下。
87例患兒均符合IHS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。男50例,女37例。就診年齡:≤28 d 12例,29 d~3個(gè)月 46例,3~6個(gè)月 23例,7個(gè)月~1歲6例。病程:≤1周42例,>1周45例。
收集患兒臨床資料,對其病因、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、合并癥、治療進(jìn)行歸納分析。
87例IHS患兒病因明確66例(75.86%),其中感染因素59例(89.39%):人巨細(xì)胞病毒(HCMV)相關(guān)感染41例(均為HCMV-IgM陽性),乙型肝炎病毒(HBV)感染9例,其他病毒感染9例。非感染因素7例(10.61%):膽管發(fā)育異常6例,自身免疫性肝炎1例。21例未找到明確病因(24.14%)。
所有患兒均以皮膚、黏膜黃染為主要癥狀,肝臟不同程度腫大;納差及拒乳67例,脾臟腫大58例,嘔吐56例,腹瀉30例,大便白27例,夜驚、多汗25例,咳嗽25例,發(fā)熱16例。
本組共發(fā)生合并癥68例次,僅一種合并癥40例(58.82%),2種或以上10例(14.71%)。其中呼吸道感染(包括上呼吸道感染、急性支氣管炎、支氣管肺炎)28例次(41.18%),佝僂病19例次(27.94%),嬰兒腹瀉病 10例次(14.71%),真菌性口腔炎5例次(7.35%),尿路感染3例次(4.41%),消化道出血2例次(2.94%),肝硬化伴腹水1例次(1.47%)。
2.4.1 肝功能檢查 全部病例谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)均異常升高(正常值<40 U/L),最高達(dá)480 U/L;87例均有膽紅素代謝異常,血清總膽紅素(TBIL)最高可達(dá) 400 μmol/L(正常 5.1~17.1 μmol/L);17 例堿性磷酸酶(AKP)>150 U/L;HBsAg 陽性者10例。
2.4.2 腹部B超檢查 87例患兒均有肝臟腫大,58例脾臟腫大,9例顯示肝內(nèi)膽汁淤積,1例肝外膽道閉鎖。
全部患兒均接受綜合治療措施,以對癥治療為主(包括保肝、退黃、利膽),病因明確者對因治療,同時(shí)治療合并癥(合并感染者應(yīng)用有效抗生素,合并佝僂病補(bǔ)充維生素D,合并膽管發(fā)育障礙者接受小兒外科干預(yù)治療)。治愈78例,黃疸于入院5~21 d消退(平均13.5 d),肝臟恢復(fù)正常,復(fù)查肝功能正常。8例病情好轉(zhuǎn)帶藥出院,1例肝硬化伴腹水自動(dòng)出院。87例IHS患兒住院治療時(shí)間15 d~2個(gè)月。
IHS可由多種病因如病毒、原蟲、細(xì)菌等感染引起,少數(shù)由非感染因素引起,有相當(dāng)一部分病例原因不明確。CMV感染在我國相當(dāng)普遍,兒童感染率高達(dá)83%以上[2],據(jù)劉慧等[3]報(bào)道,CMV侵入人體后可長期或終生存在體內(nèi),若不及時(shí)干預(yù)治療,感染持續(xù)加劇,可造成肝細(xì)胞纖維化,最后導(dǎo)致肝硬化而失去治療機(jī)會,是目前兒科嬰兒期最常見的一種肝臟疾病。對IHS患兒及時(shí)的抗病毒治療是必要的。非感染病因中膽管發(fā)育異常常見先天性膽道閉鎖及膽管發(fā)育不良,其引起IHS的機(jī)制認(rèn)為是肝內(nèi)外膽管發(fā)育障礙(主要是肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙),導(dǎo)致膽汁排泄不暢,引起肝內(nèi)膽汁淤積,進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營養(yǎng)代謝而產(chǎn)生一系列病理變化[4]。
本組病例臨床上普遍表現(xiàn)為黃疸、納差、吐奶、肝脾腫大,說明本組患兒有較明顯的肝功能損害和較嚴(yán)重的膽汁淤積現(xiàn)象。實(shí)驗(yàn)室檢查也支持這一點(diǎn),ALT及TBIL升高,部分患兒明顯升高,而ALT是評價(jià)肝功能損傷的敏感指標(biāo)。
從本組結(jié)果可以看出,IHS多有合并癥,感染性疾病尤其是呼吸道感染較多見,可能是由于肝臟損害影響蛋白質(zhì)、脂肪、糖代謝,機(jī)體發(fā)生營養(yǎng)障礙[5],同時(shí)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)防御及吞噬功能降低易導(dǎo)致各種感染。臨床工作中應(yīng)重視預(yù)防和治療繼發(fā)感染。肝臟是維生素D代謝的重要器官,由于肝臟損害,肝細(xì)胞線粒體內(nèi)25-羥化酶活性不足,使維生素D在肝內(nèi)羥化發(fā)生障礙,25-羥膽骨化醇生成不足,同時(shí)由于膽汁排泄障礙影響維生素D的吸收,維生素D吸收和代謝障礙,易導(dǎo)致維生素D缺乏性佝僂病,影響嬰兒正常的生長發(fā)育。2例合并消化道出血,與IHS代謝障礙產(chǎn)生的毒性代謝產(chǎn)物損害嬰兒肝細(xì)胞、凝血因子合成障礙以及膽汁淤積排泄不暢,影響維生素K合成關(guān)系密切。因此,IHS患兒及時(shí)補(bǔ)充脂溶性維生素很重要。
IHS是兒童罹患的主要感染性疾病,韋立功[6]對住院小兒肝臟疾病18年回顧調(diào)查中提到,小兒肝臟疾病與年齡密切相關(guān),在小兒肝臟疾病突出的好發(fā)年齡階段,首要疾病仍然是嬰兒肝炎綜合征(85.42%)。臨床上應(yīng)重視該病的防治。早期采取綜合性治療方案退黃、保肝,改善癥狀,在此基礎(chǔ)上,可根據(jù)病因診斷進(jìn)行針對性治療,預(yù)防和及時(shí)治療并發(fā)癥,大多數(shù)預(yù)后良好。有較多資料報(bào)道,中西醫(yī)結(jié)合治療本病可取得滿意療效;膽管發(fā)育障礙者應(yīng)盡早進(jìn)行外科干預(yù)治療,防止發(fā)生肝硬化,本組1例患兒(膽道閉鎖)因治療時(shí)間較晚,出現(xiàn)肝硬化伴腹水而放棄治療。對病因未明的IHS患兒治療應(yīng)合理選擇藥物,以免用藥不當(dāng)而加重肝損害。
[1]嫣希光,段恕誠.嬰兒肝炎綜合癥診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中華兒科雜志,1982,19(2):120
[2]王培鑫,陳潔,黃曉磊,等.巨細(xì)胞病毒性肝炎28例肝臟病理改變[J].浙江預(yù)防醫(yī)學(xué),2007,19(12):54-58
[3]劉慧,蔣玉紅,陳艷萍,等.嬰兒巨細(xì)胞病毒性肝炎的腎功能改變[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2008,10(4):533-534.
[4]李曉峰,蔡耘,竇娟,等.嬰肝綜合癥的病因、合并癥及治療分析-附238例分析[J].新醫(yī)學(xué),2009,40(9):592-594.
[5]袁玉榮,熊安秀.嬰肝綜合癥62例病因與臨床分析[J].中國民康醫(yī)學(xué),2007,19(5):345.
[6]韋立功.住院小兒肝臟疾病18年回顧調(diào)查[J].現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué),2001,28(4):452-453.