邊紅霞,楊建仲,侯玉立

Guillain-Barre綜合征(GBS)又稱(chēng)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP),是以周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨汀⒕奘杉?xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)纖維脫髓鞘為病理特點(diǎn)的、感染性免疫介導(dǎo),并以對(duì)稱(chēng)性遲緩性四肢癱、套式感覺(jué)減退為臨床特征的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病。臨床上結(jié)合病前感染、典型臨床表現(xiàn)和1周后腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象予以確診。本研究對(duì)30例早期GBS患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查,并觀察分析各項(xiàng)檢查,為GBS早期診斷提供臨床指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者為2008年7月—2010年8月住院患者,男21例,女9例,年齡2歲～60歲,平均30.9歲。符合中華神經(jīng)精神雜志編委會(huì)修訂的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。30例均不同程度四肢無(wú)力和肌腱反射減弱,手足套式感覺(jué)障礙8例,肌肉疼痛8例,顱神經(jīng)損害8例,1周～2周腦脊液檢查20例中蛋白細(xì)胞分離15例(75%)。17例有受涼上呼吸道感染史,7例有腹瀉史。所有患者于病后2 d～7 d進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查,其中8例神經(jīng)傳導(dǎo)陰性者在2周后復(fù)查電生理指標(biāo)。

1.2 方法 儀器為英國(guó)Oxford公司肌電圖誘發(fā)電位儀,由經(jīng)過(guò)神經(jīng)電生理專(zhuān)業(yè)培訓(xùn)的臨床神經(jīng)科醫(yī)師記錄病歷、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及各項(xiàng)輔檢結(jié)果。神經(jīng)電生理檢測(cè):①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)(MCS):采用表面電極記錄正中、尺、脛后、腓總神經(jīng)的末端潛伏期(DM L)、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV);測(cè)定正中、脛神經(jīng)的F波,觀察其最短潛伏期和出波率;②感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)(SCS):上下肢采用順向法檢測(cè)正中、尺、脛后、腓淺神經(jīng)的感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)和傳導(dǎo)速度(SCV);③針極肌電圖(EMG):應(yīng)用同心圓針電極對(duì)16例患者的脛前肌、指總伸肌檢查,觀察其靜息時(shí)自發(fā)電位和用力收縮時(shí)募集電位。檢測(cè)方法及結(jié)果判斷按照北京協(xié)和醫(yī)院肌電圖室的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行[2]。

2 結(jié) 果

MCS 30例中DML延長(zhǎng)11例(36.7%),MCV減慢10例(33.3%),CMAP下降或未出波者14例(46.7%),MCV減慢10例(33.3%);MCS異常者20例(66.7%)。

SCS 30例中SCV減慢16例(53.3%),SNAP下降或未出波者18例(60.0%);SCS異常者20例(66.7%)。

30例中F波最短潛伏期延長(zhǎng)11例(36.7%),出波率減少或未出波者8例(26.7%);F波異常者16例(53.3%)。

EMG:16例針極肌電圖檢查中,自發(fā)電位10例(62.5%),大力收縮募集差或呈單純相者8例(50.0%)。

其中8例陰性者在2周后復(fù)查電生理NCS及EMG指標(biāo)均有不同程度的異常。

3 討 論

GBS是急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,其診斷有賴于典型臨床表現(xiàn)、腦脊液特點(diǎn)和神經(jīng)電生理異常結(jié)果。神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)是GBS電生理診斷中的重要內(nèi)容,對(duì)于鑒別軸索或脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病具有重要價(jià)值。脫髓鞘表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)末端潛伏期延長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位正常或輕度異常;軸索損害表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位減低或引不出波,嚴(yán)重脫髓鞘可以繼發(fā)軸索損害,軸索損害亦可繼發(fā)髓鞘脫失。神經(jīng)傳導(dǎo)異常是診斷GBS最敏感的電生理指標(biāo)[3]。本組結(jié)果發(fā)現(xiàn)M CS、SCS、F波及EMG均有異常顯示,而且MCS、SCS異常率比F波、EMG高。MCS、SCS分別表現(xiàn)為脫髓鞘和軸索變性損害;F波表現(xiàn)為最短潛伏期延長(zhǎng),出波率低甚至不出波,傳導(dǎo)速度減慢,它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的回返電位,其異常提示周?chē)窠?jīng)根或其附近病變,彌補(bǔ)MCS只能關(guān)注周?chē)窠?jīng)末梢異常的不足。本組F波異常43.3%,較文獻(xiàn)為低。

本組資料表明,大部分病例MCS異常(66.7%),既有波幅的降低,亦有傳導(dǎo)速度的減慢及末端潛伏期的延長(zhǎng),提示周?chē)窠?jīng)損害包括髓鞘脫失和軸索變性,病變累及遠(yuǎn)端神經(jīng)髓鞘,近端神經(jīng)波及神經(jīng)根近端同時(shí)存在,這與文獻(xiàn)及電生理早期異常選擇性累及神經(jīng)受壓的常見(jiàn)部位和離胞體最遠(yuǎn)距離的最末端節(jié)段機(jī)制一致[4]。

本組SCS異常達(dá)66.7%,以波幅降低表現(xiàn)為主,合并傳導(dǎo)速度減慢,神經(jīng)損害同時(shí)累及到感覺(jué)神經(jīng)纖維,而且是軸索損害,這和文獻(xiàn)報(bào)道不符合[4]。

無(wú)神經(jīng)傳導(dǎo)異常的8例患者早期EMG即有異常表現(xiàn)為募集差,分析和神經(jīng)失用或失神經(jīng)支配的肌肉對(duì)循環(huán)中Ach的敏感性增高有關(guān),又可能是早期發(fā)病患者未能及時(shí)進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查一直未能發(fā)現(xiàn)早期電生理的變化有關(guān)。本組EMG檢查陽(yáng)性率53.3%,較文獻(xiàn)報(bào)道為高,分析和神經(jīng)科醫(yī)師參與檢查有關(guān),在檢診過(guò)程中有判斷分析和取舍。

SCS和MCS表現(xiàn)各有側(cè)重,提示分別起病以感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)纖維受累為主,兼并運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)受累,這符合廣泛脫髓鞘神經(jīng)病常伴隨輕微的軸索變性報(bào)道[5]。和本組1至2周腦脊液檢查20例中蛋白細(xì)胞分離15例(75%)比較,較之提前顯示亞臨床表現(xiàn),有助于積極早期干預(yù)治療。

所檢GBS患者中有2條或2條以上神經(jīng)傳導(dǎo)異常者定為周?chē)窠?jīng)損害。其中脫鞘型60%,軸索型80%,混合型60%,混合型受累為主,符合急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病一說(shuō),或不完全符合AIDP,因?yàn)檩S索損害合并存在者較多,宜擴(kuò)大樣本數(shù)檢查分析。過(guò)往GBS的診斷是典型臨床表現(xiàn)結(jié)合腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象給出,但蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象多在1至2周時(shí)間才出現(xiàn),而EMG在早期就可為GBS診斷提供證據(jù),提示及早處理,防止GBS進(jìn)展至呼吸肌或延髓肌麻痹,造成氣管切開(kāi)機(jī)械通氣結(jié)局,以防預(yù)后不佳。

因此,及早進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)可以助診GBS,即使早期神經(jīng)傳導(dǎo)陰性結(jié)果者,也需要1周后復(fù)查,早診斷早治療可預(yù)防嚴(yán)峻后果。

[1]陳秀華.格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中國(guó)神經(jīng)精神雜志,1994,27(6):380.

[2]崔麗英.簡(jiǎn)明肌電學(xué)手冊(cè)[M].北京:科學(xué)出版社,2006:1-211.

[3]張曉君.格林-巴利綜合征的電生理診斷新進(jìn)展[J].臨床腦電學(xué)雜志,1997,6(4):188.

[4]黃海彬,麥訓(xùn)良,葉小虹.吉蘭-巴雷綜合征患者神經(jīng)電生理、腦脊液免疫球蛋白與臨床關(guān)聯(lián)性研究[J].臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2006,12(15):344.

[5]木村淳.神經(jīng)肌肉疾病電診斷學(xué)原理與實(shí)踐[M].第3版.天津:天津科技翻譯出版公司,2008:566-568.