任 芳 俞興源

1 病例報告

馮某，男，61歲，主因發(fā)現(xiàn)右眼視物不清十余天于2011年1月14日入院。患者因2003年4月診斷為Wegener肉芽腫并于外院行鼻部手術(shù)，2003年10月復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療，術(shù)后化療6個月?，F(xiàn)使用雙氯芬酸鈉緩釋片控制，病情穩(wěn)定。自訴半個月余前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右眼視物不清，眼前如有白霧遮擋，伴有頭部憋悶感，眼脹、眼澀不適等癥狀。入院時檢查：視力：右眼：0.12-1，左眼：1.0，矯正不提高。 眼壓：右眼：14.8 mmHg，左眼：17.7 mmHg。雙眼前節(jié)未見明顯異常，右眼瞳孔圓，直徑4 mm，對光反射略遲鈍，左瞳孔圓，直徑3 mm，對光反射靈敏。雙瞳孔區(qū)晶狀體皮質(zhì)輕度混濁，核硬度Ⅰ級，玻璃體輕度混濁。眼底：右眼視盤色淡紅，顳側(cè)顏色稍淡，鼻下方邊界欠清，C/D=0.3；左眼視盤色淡紅，邊界清，C/D=0.3。雙眼視網(wǎng)膜血管走形大致正常，動脈細，反光強，A/V=1∶3，動靜脈交叉征（+），黃斑中心光反射欠清。動態(tài)視野：右眼中心暗點，左眼中心視覺敏感度略降低。眼電生理（F-VEP）：右眼P100峰潛時延遲，振幅正常，波形分化不良；左眼P100峰潛時輕度延遲，振幅大致正常。OCT：右眼視神經(jīng)纖維層增厚（125μm），左眼視神經(jīng)纖維層厚度大致正常。FFA：右眼視盤充盈略延遲，晚期輕度熒光滲漏，視網(wǎng)膜未見明顯異常熒光。眼動脈彩色多普勒超聲：雙側(cè)眼、視網(wǎng)膜中央及睫狀后短動脈未見異常。頸動脈彩色多普勒超聲：雙側(cè)頸部動脈硬化斑塊形成?；颊呷朐汉笥已垡暳^續(xù)下降至無光感。查眼眶MRI：不除外右側(cè)視神經(jīng)炎，副鼻竇炎，篩竇術(shù)后改變。結(jié)合病史、癥狀、體征及輔助檢查結(jié)果，診斷為右眼視神經(jīng)炎，予靜脈滴注甲潑尼龍 1 g，日 1 次，×3 d，500 mg，日 1 次，×3 d，后改為口服甲潑尼龍48 mg，日1次，并逐漸減量。配合改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)藥物及滋補肝腎，安神明目之中藥方劑，患者視力上升至1.0?？诜に販p量至36 mg時，右眼視力再次下降至0.6。后維持口服甲潑尼龍36mg，日1次，5 d后減為32 mg，視力下降至0.5。配合球周注射曲安奈德 30 mg，1次，視力隨后穩(wěn)定至0.6+，動態(tài)視野提示較前明顯好轉(zhuǎn)，OCT提示右眼視神經(jīng)纖維層厚度降至正常范圍。病情穩(wěn)定后出院。

2 討論

Wegener 肉芽腫（Wegener’s granulomatosis，WG）是一種病因不明、多系統(tǒng)受累的復(fù)雜性致死性疾病，其病理特征為中小血管（偶見大動脈）的壞死性肉芽腫性血管炎。WG的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為免疫介導(dǎo)的損傷機制〔1〕可能是發(fā)病的最重要部分。目前尚無診斷WG的金標(biāo)準(zhǔn)，抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA） 的胞漿型（c-ANCA）對WG診斷的特異性很高，活動期陽性率及特異性可達98%以上〔2〕。WG的治療主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑（主要是環(huán)磷酰胺），急性期緩解率可達90%。

眼是WG的重要靶器官，受累率為28%～58%〔3〕。包括眼球，附屬器及視路在內(nèi)的任何一個部位都可能累及。眼前節(jié)主要表現(xiàn)為雙眼或單眼的角膜緣浸潤，鞏膜炎及睫狀體壞死性肉芽腫；眼眶受累時多侵犯雙眼，臨床上最常表現(xiàn)為眼球突出的癥狀，而這類患者視力喪失的最常見原因多為炎性假瘤，眶蜂窩織炎，以及伴有視神經(jīng)病變〔4〕。眼后節(jié)多表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎〔5〕。眼附屬器受累表現(xiàn)為淚囊炎，鼻淚管阻塞，眼瞼包塊，壞死〔6〕。聯(lián)合全身藥物和眼科早期干預(yù)可以減輕眼部病損程度，單純?nèi)響?yīng)用藥物對于眼部并發(fā)癥的改善不滿意。眼部治療目的是緩解眼部的癥狀及并發(fā)癥〔2〕。

本例病患者出現(xiàn)單眼亞急性視力下降，雖然無明顯眼球轉(zhuǎn)動痛癥狀，但結(jié)合視野、F-VEP、OCT及FFA的檢查結(jié)果，視神經(jīng)炎診斷可以明確。由于住院期間未行ANCA檢查，是否是由于WG引發(fā)眼部受累，尚需加強隨訪并進一步研究與探討。但治療方面均應(yīng)以足量、規(guī)范的激素治療為主。對于就診于眼科的有WG病史的病人，首先應(yīng)考慮WG眼部受累的情況，同時進一步檢查明確診斷。應(yīng)常規(guī)行ANCA及影像學(xué)檢查，必要時進行組織活檢，多科會診參與治療。值得注意的是，激素沖擊治療應(yīng)足量，減量速度要慢，尤其是對于激素敏感的病人。Wegener肉芽腫是一種致死率很高的疾病，臨床應(yīng)早診斷早治療，減輕眼部病損，延長緩解期和生存期。

[1]Gencik M，Borgmann S，Zahn R，et al.Immunogenetic risk factors for anti-neutrophil cytoplasmic antibody（ANCA）-associated systemic vasculitis[J].Clin Exp Immunol，1999，117（2）：412-417.

[2]謝英，羅靈，黃一飛.Wegener肉芽腫研究進展及眼部表現(xiàn)[J].國際眼科雜志，2006，6（4）：869-871.

[3]Fauci AS，Haynes BF，Katz P，et al.Wegener’s granulomatosis：prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years[J].Ann Intern Med，1983，98（1）：76-85.

[4]Perry SR， Rootman J，White VA.The clinical and pathologic constellation of Wegener granulomatosis of the orbit[J].Ophthalmology，1997，104（4）：683-694.

[5]Spalton DJ，Graham EM，Page NG， et al.Ocular changes in limited forms of Wegener’s granulomatosis[J].Br J Ophthalmol，1981，65（8）： 553-563.

[6]Fortney AC，Chodosh J.Conjunctival ulceration in recurrent Wegener granulomatosis[J].Cornea，2002，21（6）：623-624.