王正敏

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耳外科相關(guān)疾病的影像學(xué)診斷(上)[耳顯微外科2007版(十七)]

王正敏

與耳外科有關(guān)的疾病多涉及顳骨和相鄰顱底。主要疾病種類有先天性畸形、外傷、炎癥、新生物和骨病。

1 顳骨先天性畸形

外耳道和中耳發(fā)育不良(先天性耳閉鎖)是較常見的顳骨先天性畸形，CT影像學(xué)分析可讓手術(shù)醫(yī)師得到許多重要信息，諸如外耳道和中耳腔發(fā)育程度、乳突氣化狀況、聽骨鏈?zhǔn)欠袢诤?、聽骨與中耳骨壁有無(wú)骨性連接、迷路窗開放與否、面神經(jīng)管路線正?；虍愇?、內(nèi)耳發(fā)育是否健全(蝸軸和骨螺旋板存在、畸變或缺陷)以及天蓋、巖上嵴迷路與顱中窩解剖關(guān)系是否正常等。

隨著人工耳蝸植入日益發(fā)展，重度感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的影像學(xué)評(píng)估成為耳外科一項(xiàng)重要議題?，F(xiàn)有影像學(xué)技術(shù)尚不足以診知膜迷路結(jié)構(gòu)，但對(duì)整個(gè)迷路骨囊正?；虍惓６寄芮宄@示。最常見的骨迷路和膜迷路發(fā)育不良是Mondini型畸形。Mondini型迷路畸形以耳蝸發(fā)育不良和前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大為主要特征。其半規(guī)管也?；?圖①)。

圖① Mondini型迷路畸形CT所見 A.前庭膨大，耳蝸未發(fā)育。前庭與內(nèi)聽道之間的骨性間隔不全；B.前庭導(dǎo)水管開口明顯擴(kuò)大，導(dǎo)水管呈三角形楔入前庭

做人工耳蝸植入手術(shù)之前，應(yīng)常規(guī)作耳蝸CT影像學(xué)評(píng)估，以排除耳蝸鼓階被骨化組織堵塞。耳蝸和內(nèi)聽道發(fā)育不全很可能同時(shí)有聽神經(jīng)殘缺。人工耳蝸植入后也應(yīng)常規(guī)拍Schüller位X線平片，檢查所有電極在鼓階內(nèi)的布陣是否妥當(dāng)，電極導(dǎo)線纜有無(wú)折角或斷離，以排除植入手術(shù)可能發(fā)生的意外。用CT檢驗(yàn)植入電極需多張連續(xù)層面，不如一張簡(jiǎn)單的X線平片方便。

面神經(jīng)管發(fā)育缺陷有骨管狹窄、缺失和走向變異。面神經(jīng)骨管鼓段低位可蓋住前庭窗。面神經(jīng)骨管乳突段在先天性耳閉鎖會(huì)旋向外側(cè)、接近水平方向行進(jìn)。

2 顳骨外傷

顳骨外傷出現(xiàn)腦脊液鼻漏或耳漏、聽力損失或面神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象時(shí)均應(yīng)作常規(guī)影像學(xué)檢查。顱外傷發(fā)生當(dāng)時(shí)，為排除顱內(nèi)血腫及腦外傷，在腦外科或急救中心多需作顱腦CT，所以在當(dāng)時(shí)即可發(fā)現(xiàn)顳骨損傷的大致狀況。顳骨骨折有縱向骨折(與巖骨長(zhǎng)軸一致或平行)和橫向骨折(與巖骨長(zhǎng)軸垂直)兩種類型，多數(shù)為縱向骨折。事實(shí)上，顳骨骨折線多表現(xiàn)為數(shù)條不規(guī)則線條匍行在巖骨內(nèi)部的管腔之間，表現(xiàn)為多發(fā)性骨折。聽骨脫位也是比較常見的現(xiàn)象，其中砧骨最容易脫落。砧骨脫落后可嵌頓在鼓膜臍與鐙骨底板之間，因?yàn)楣哪つ毷清N骨柄向內(nèi)傾斜，是鼓室內(nèi)外間距最狹的地方。鐙骨底板骨折或脫位通常在CT是不能顯示的。但有時(shí)鐙骨底板被推入前庭，在前庭積氣的背景下可見。在磁共振成像檢查可發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳積血。但積血顯影要在脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)變成正鐵血紅蛋白時(shí)才出現(xiàn)，這大概需要2 d時(shí)間。正鐵血紅蛋白在T1和T2影像中均是亮信號(hào)。

面神經(jīng)管骨裂或骨折不易在影像學(xué)檢查中直接看到，但可從骨折線位置或方向間接推知。

天蓋骨折或醫(yī)源性切除過(guò)多(多發(fā)生在乳突手術(shù))可導(dǎo)致腦膜膨出或腦膜腦膨出。CT可顯示天蓋缺失和顱內(nèi)軟組織向乳突或鼓室疝出的具體情況。

3 炎癥和膽脂瘤

急性中耳乳突炎X線平片和CT可顯示中耳和乳突氣房彌漫性混濁化現(xiàn)象。若發(fā)生乳突積膿，可出現(xiàn)氣房間隔吸收和斷缺以及氣房相互融合。天蓋或乙狀竇板出現(xiàn)骨吸收或侵蝕狀態(tài)，應(yīng)作增強(qiáng)，可明確有無(wú)腦膜外膿腫或腦膿腫等顱內(nèi)并發(fā)癥存在。

4 慢性中耳乳突炎

慢性中耳乳突炎的典型影像學(xué)表現(xiàn)是乳突氣房間隔增厚，氣房不均勻混濁。若鼓膜無(wú)穿孔，鼓室呈現(xiàn)透光不勻。有炎癥的氣房初期變狹小，時(shí)久終被阻塞，并有肉芽組織及膽固醇性積液形成而更加混濁不堪。砧骨長(zhǎng)腳常被蝕除，也可在CT片中讀出。

咽鼓管黏膜炎性水腫和通氣不良，可致鼓室積液和鼓膜內(nèi)陷，貼在鼓岬表面，CT可顯示鼓膜弧形凹面(圖②)。凹面面向外耳道。同時(shí)鼓室及乳突失去正常氣腔表現(xiàn)。

圖② 慢性分泌性中耳炎后期(藍(lán)鼓膜)CT A.水平位；B.冠狀位。鼓室呈不張狀態(tài)，鼓膜向鼓室弧形凹入；乳突氣房因積有膽固醇肉芽腫及負(fù)壓充氣不良而混濁，失去原透亮表現(xiàn)

慢性中耳乳突炎常伴鼓室硬化灶。若鼓室硬化灶足夠大，可表現(xiàn)為條狀鈣質(zhì)影，分布在鼓室黏膜表面各處，而以上鼓室聽骨周圍常見，出現(xiàn)這種改變，提示錘骨和砧骨與上鼓室骨壁有固定性連接。鐙骨底板與前庭窗鈣灶性固定在鼓室硬化癥患者中也非少見，但鐙骨太小，CT雖可顯示，但其硬化灶特征多不顯出。

5 膽脂瘤

膽脂瘤有先天性和后天性兩種類型。

5.1 先天性膽脂瘤 先天性膽脂瘤源起顳骨巖部鄰近硬膜的胚胎表皮樣殘遺組織，是表皮樣腫瘤。CT顯示為位居巖錐、邊界清晰的軟組織塊物。巖錐被膽脂瘤撐大，巖上嵴上抬變薄。有時(shí)可侵蝕內(nèi)聽道和迷路。巖錐大型膽固醇肉芽腫在CT上表現(xiàn)很相似，會(huì)被誤診為膽脂瘤。磁共振成像檢查可加以區(qū)別。膽脂瘤在T1為低強(qiáng)度信號(hào)，而在T2為高強(qiáng)度信號(hào)。膽固醇肉芽腫在T1和T2均很明亮，其中可有含鐵血黃素沉積的暗區(qū)出現(xiàn)。巖錐膽脂瘤若向上破潰至硬膜外，巖錐上緣可表現(xiàn)為匙形挖空狀態(tài)。

5.2 后天性膽脂瘤

5.2.1 原發(fā)后天性膽脂瘤 常與先天性中耳膽脂瘤混淆。嚴(yán)格地說(shuō)，原發(fā)后天性膽脂瘤可能是由鼓膜鱗狀上皮芽狀倒生進(jìn)入鼓室形成，或是由鼓室黏膜上皮化生發(fā)生。先天性中耳膽脂瘤是胚胎源性表皮樣殘留組織在顳骨中耳區(qū)發(fā)生的真性表皮樣腫瘤。兩者在影像學(xué)上表現(xiàn)酷似，均表現(xiàn)為上鼓室(或向鼓室乳突擴(kuò)展)的軟組織占位影，邊界清晰。由于鼓膜完整無(wú)穿孔，?？勺枞卸鷼馇欢榉置谛灾卸?，出現(xiàn)中耳乳突氣腔霧狀模糊(圖③和圖④)。

圖③ 原發(fā)后天性上鼓室膽脂瘤磁共振成像 A.冠狀位；B.水平位。右耳：接近顱中窩鼓室乳突天蓋下占位性改變(手術(shù)證實(shí)為原發(fā)后天性上鼓室膽脂瘤)

圖④ 原發(fā)后天性上鼓室膽脂瘤磁共振成像 A、B. 冠狀位；C. 水平位。A.在Prüssac′隱窩可見軟組織影像，且向上鼓室伸延(臨床檢查鼓膜完整，僅在鼓膜松弛部有輕度充血)；B.向上鼓室伸延的軟組織影像抵達(dá)鼓室天蓋下，手術(shù)病理證實(shí)為膽脂瘤；C.示前上鼓室有軟組織影，手術(shù)證實(shí)為原發(fā)后天性上鼓室膽脂瘤

5.2.2 繼發(fā)后天性膽脂瘤 是由外耳道鱗狀上皮經(jīng)由鼓膜穿孔邊緣遷移至鼓室內(nèi)形成，多繼發(fā)于有鼓膜后上邊緣性穿孔的慢性中耳乳突炎。繼發(fā)后天性膽脂瘤也可由上、中鼓室交界的鼓峽閉鎖，繼發(fā)松弛部向上鼓室內(nèi)陷，形成出口狹小的鱗狀上皮袋。CT可顯示上鼓室、鼓竇和乳突有軟組織影以及其周圍骨組織侵蝕的改變(圖⑤)。繼發(fā)于鼓膜后上邊緣性穿孔膽脂瘤的中鼓室CT可顯示有鼓室黏膜增厚和充氣。松馳部上皮內(nèi)陷袋膽脂瘤的緊張部鼓膜多完整，CT所示的中鼓室充氣良好，黏膜正常無(wú)改變。

此外，還有一種外耳道膽脂瘤。外耳道膽脂瘤是由于外耳道口狹小，外耳道脫落上皮長(zhǎng)期堆積所形成。CT示外耳道內(nèi)有軟組織影和外耳道骨影膨大。膽脂瘤侵入中耳時(shí)，CT可顯示鼓室氣腔變窄或消失、軟組織突入上鼓室等改變。

圖⑤ 膽脂瘤型中耳炎伴迷路瘺管CT A.冠狀位；B.水平位。上鼓室及鼓竇有骨質(zhì)破壞，邊緣比較整齊，顯示軟組織占位影像。外半規(guī)管有骨質(zhì)吸收表現(xiàn)，提示有迷路瘺管

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：entuem@yahoo.com.cn)

2010-05-24)