畢國(guó)力，戴敏方，龔霞蓉，吳昆華，楊宣濤，任麗香

（云南省第一人民醫(yī)院，云南 昆明 650032）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 （CNC）是一種比較少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，1993年WHO正式歸類為一種新的神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤；好發(fā)于年輕人，病因目前不清楚，約占顱內(nèi)腫瘤的0.3%～0.6%[1-2]，由于腫瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后等均不同于其他類型的神經(jīng)上皮組織腫瘤，故術(shù)前診斷非常重要；本文通過(guò)回顧性分析5例CNC的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)CNC的術(shù)前診斷正確率，以及給臨床術(shù)前制定治療方案提供幫助。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集我院2007年7月～2009年7月行MRI檢查及經(jīng)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤5例，年齡23～51歲，平均34歲，臨床表現(xiàn)主要為頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

1.2 MRI檢查方法

使用Siemens公司生產(chǎn)的1.5T超導(dǎo)高場(chǎng)磁共振掃描儀，常規(guī)掃描使用FSE序列T1WI、T2WI、FLAIR及增強(qiáng)掃描，行橫斷、冠狀、矢狀掃描，層厚6.5mm，間隔1.3mm，視野22cm×22cm，矩陣256×256，造影劑為釓噴酸葡胺注射液，用量0.2ml/kg。

2 結(jié)果

本組5例CNC均位于側(cè)腦室內(nèi)，其中4例位于左側(cè)腦室中前部，以廣基底與側(cè)腦室透明隔相連或分界不清，腫塊均表現(xiàn)為混雜不均勻信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，以稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，增強(qiáng)后呈輕、中度不均勻強(qiáng)化；5例均出現(xiàn)了不同程度腦室擴(kuò)張、積水表現(xiàn)；3例腫瘤病灶內(nèi)見(jiàn)囊變、壞死信號(hào)影，1例合并腦室出血（圖1～7）。

3 討論

CNC是Hassoun等[2]于1982年首次報(bào)道，他觀測(cè)到腫瘤細(xì)胞具有軸突的突起，細(xì)胞漿內(nèi)含有致密核心小體、微管以及突觸，而膠質(zhì)瘤不具有這些神經(jīng)元性腫瘤的表現(xiàn)特點(diǎn)，1993年WHO在新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將CNC確定為獨(dú)立的一種腫瘤，歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元一神經(jīng)膠質(zhì)的腫瘤中。隨著臨床對(duì)該病認(rèn)識(shí)的逐漸深入，報(bào)道病例數(shù)越來(lái)越多。

3.1 臨床病理

CNC是一種比較少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，是神經(jīng)元及混合神經(jīng)元膠質(zhì)瘤的一種，屬于WHO分級(jí)的2級(jí)，好發(fā)于中青年，20～45歲多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異，因?yàn)榘l(fā)生在腦室內(nèi)，主要癥狀是與腦積水有關(guān)，早期癥狀不明顯，隨著腫瘤逐漸增大，累及或壓迫Monro孔，造成顱內(nèi)壓增高、腦積水加重，表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊不清等癥狀，腫瘤較少累及灰質(zhì)，很少出現(xiàn)抽搐、部分神經(jīng)功能缺失等癥狀[3]；本組5例病例臨床癥狀、年齡、發(fā)病部位等與文獻(xiàn)報(bào)道相似；目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為CNC起源于腦室旁殘余的胚胎性基質(zhì)，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，神經(jīng)管頭端膨大形成腦泡，腔隙形成左右腦室，腦泡的壁發(fā)育成腦實(shí)質(zhì)，腦實(shí)質(zhì)通過(guò)透明隔及其下端的Monro孔與腦室溝相通，此處易殘存原始神經(jīng)上皮細(xì)胞；肉眼觀察，典型的CNC呈灰色、易碎，邊界清楚，多呈分葉狀，可有鈣化、壞死、囊變或出血，光鏡下腫瘤由大小均勻的單一細(xì)胞構(gòu)成，一般無(wú)核分裂像，免疫組化顯示神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶和神經(jīng)突觸素呈陽(yáng)性，提示腫瘤細(xì)胞起自于神經(jīng)元，分化介于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)母細(xì)胞之間；多數(shù)CNC手術(shù)結(jié)合放療后預(yù)后良好，但少數(shù)CNC在組織上細(xì)胞明顯異形，核分裂像增多，細(xì)胞增值指數(shù)高時(shí)，有一定的侵襲性，可沿腦脊液種植播撒，易復(fù)發(fā)[4－8]。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

CNC好發(fā)部位比較特異，在影像學(xué)上有一定的特點(diǎn)，腫瘤一般較大，邊緣不規(guī)則。主要見(jiàn)于側(cè)腦室前部，多鄰近或來(lái)源于透明隔，以寬基底與透明隔相連，腫瘤巨大時(shí)可突入第三腦室或?qū)?cè)側(cè)腦室；CT平掃腫瘤呈等密度或稍高密度，可為均勻或呈混合性密度改變，腫瘤一般較大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣呈繩索狀，腫瘤邊界清楚，一般無(wú)瘤周水腫及腫瘤侵入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；腫瘤囊性變較多見(jiàn)，瘤體內(nèi)亦見(jiàn)斑點(diǎn)狀、條狀散在鈣化灶，多數(shù)有壓迫所致不同程度的腦積水表現(xiàn)，增強(qiáng)后腫瘤呈不均勻輕到中等強(qiáng)化。一些血供豐富的CNC，可以呈較明顯強(qiáng)化及發(fā)生腦室內(nèi)出血[9-10]。本組5例CNC均位于側(cè)腦室內(nèi)，其中4例位于左側(cè)腦室中前部，以廣基底與側(cè)腦室透明隔相連或分界不清，腫塊均表現(xiàn)為混雜不均勻信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，以稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，增強(qiáng)后呈輕、中度不均勻強(qiáng)化；5例均出現(xiàn)了不同程度腦室擴(kuò)張、積水表現(xiàn)；3例腫瘤病灶內(nèi)見(jiàn)囊變、壞死及鈣化信號(hào)影，1例合并腦室出血。

3.3 鑒別診斷

CNC的MRI影像學(xué)表現(xiàn)雖然具有一些特點(diǎn)，但還需要與其他好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤如室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等腫瘤相鑒別，結(jié)合患者的發(fā)病部位、年齡、影像學(xué)等表現(xiàn)對(duì)其鑒別診斷有一定的幫助。①室管膜瘤，起源于室管膜或室管膜殘余組織，多見(jiàn)于兒童，90%位于第四腦室，40%位于幕上，而幕上者多位于腦室外，腫塊邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見(jiàn)，發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)的室管膜瘤，常與側(cè)腦室室壁廣基相連，沿腦室塑型生長(zhǎng)，增強(qiáng)后呈不均勻顯著強(qiáng)化。②脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，多見(jiàn)于青少年，本病比較少見(jiàn)，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)及四腦室，腫瘤常較大，有分葉，邊緣清楚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，因過(guò)多產(chǎn)生腦脊液而導(dǎo)致交通性腦積水。③室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，多見(jiàn)于20歲以下青少年，好發(fā)于室間孔附近，邊緣清楚，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)后呈較顯著均勻強(qiáng)化，患者多伴有結(jié)節(jié)性硬化，臨床表現(xiàn)有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯(lián)征，同時(shí)在側(cè)腦室室管膜下可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)及點(diǎn)狀鈣化。④腦膜瘤，好發(fā)于中年女性，基本都位于側(cè)腦室三角區(qū)，形態(tài)規(guī)則，邊緣光滑，信號(hào)均勻，囊變罕見(jiàn)，增強(qiáng)后顯著均勻強(qiáng)化。

總之，盡管CNC的發(fā)病率較低，對(duì)于發(fā)生在側(cè)腦室中前部鄰近透明隔的腫瘤，如果具有中年、臨床為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)為混雜信號(hào)腫塊影，邊界清楚，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化多提示為CNC；而且CNC大多數(shù)行手術(shù)切除后多能治愈，如能術(shù)前正確診斷，將給臨床治療方案的制定提供很大的幫助，應(yīng)引起重視。

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