何 東，陳興燦，王金泉（解放軍第117醫(yī)院，浙江 杭州 310013）

病例 女，44歲?；颊哂?年前無明顯誘因下出現(xiàn)左小腿疼痛，尤以行走活動(dòng)時(shí)明顯，伴有紅腫發(fā)熱。開始時(shí)疼痛在休息后可緩解，2月后患者出現(xiàn)靜息痛，無麻木、畏寒、盜汗等癥狀。外院曾以慢性骨髓炎給予抗炎治療，癥狀有所緩解，但出院后又開始紅腫熱痛。入我院后查體：患者跛行，左腓骨下段紅腫壓痛，局部皮膚溫度偏高，皮膚無潰瘍竇道，未觸及明顯包塊。左脛腓骨X線示：左腓骨下段骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)掀起、局部中斷，周圍軟組織腫脹，考慮惡性腫瘤可能?；颊咴谟材ね饴樽硐滦凶箅韫枪悄[瘤切除術(shù)，術(shù)中見腓骨病灶處軟組織顏色黃白，且粘連明顯，腓骨下段膨大伴骨破壞，脛骨未見明顯骨質(zhì)破壞，將截除腓骨及周圍組織送病理。病理診斷：“左腓骨”造釉細(xì)胞瘤浸潤骨皮質(zhì)及周圍軟組織。酶標(biāo)結(jié)果：上皮樣細(xì)胞 CK5/6：（++），波形蛋白（Vim）：（梭形細(xì)胞++），免疫組化符合造釉細(xì)胞瘤（低度惡性）（圖1～5）。

討論 頜骨以外的造釉細(xì)胞瘤較罕見，最早于1913年由Fischer報(bào)道，僅為原發(fā)性骨腫瘤的0.3%～0.5%，以脛骨（約占90%）等長骨多見，脊柱及髂骨也見個(gè)案報(bào)道。發(fā)病年齡3～86歲不等，平均發(fā)病年齡25～35歲，男性稍多發(fā)[1]。近年來通過電鏡和免疫組化研究表明本腫瘤來自殘留的造釉上皮[2]，故而命名。

長骨造釉細(xì)胞瘤是以形態(tài)多樣為特征的低級別雙向分化的低度惡性腫瘤。肉眼觀：骨皮質(zhì)內(nèi)見境界清楚的灰黃色分葉狀腫物。鏡檢：上皮性和骨纖維成分為特征性改變，兩者以不同的比例和形態(tài)相互交織排列，其中上皮成分有4種形態(tài)：基底細(xì)胞樣、腺樣、梭形細(xì)胞和鱗狀細(xì)胞樣，骨纖維成分由旋渦狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，病變的周邊可見到不規(guī)則的骨小梁結(jié)構(gòu)。免疫組化：纖維組織表達(dá)Vimentin，上皮細(xì)胞表達(dá) CK、EMA，也可表達(dá) Vimentin[3]。

其臨床特點(diǎn)[2，4-7]：①多見于中青年，全身情況一般尚好；②病史數(shù)月至幾十年不等，伴或不伴有間隙性疼痛，可以關(guān)節(jié)功能障礙、病理性骨折或局部結(jié)節(jié)狀、條索狀腫塊前來就診；③多見于脛骨，而脛骨絕大多數(shù)發(fā)生在脛骨中下三分之一段；④兼有良性及惡性特征，手術(shù)切除數(shù)年后易局部復(fù)發(fā)，甚至可發(fā)生肺、淋巴結(jié)和骨骼轉(zhuǎn)移，故治療上以瘤段整體擴(kuò)大切除+功能重建為首先方法。

X線和CT表現(xiàn)：①長骨上大小不等、邊界清楚的囊狀溶骨性破壞區(qū)，骨皮質(zhì)變薄伴不同程度膨脹，邊緣硬化，界線比較清楚；②沿長軸縱向生長，可累及骨干大部，也可以侵入髓腔、骨膜，偶伴有層狀或三角形骨膜反應(yīng)[6]；③同一骨內(nèi)主瘤灶周圍可出現(xiàn)多發(fā)小囊狀骨質(zhì)破壞的“衛(wèi)星灶”，值得重視；④有些病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀或磨玻璃樣鈣化，腫瘤可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊[8]；⑤偶爾表現(xiàn)不典型呈地圖狀骨質(zhì)破壞[9]，邊界不清。由于MRI有較高的軟組織分辨率和多方位、多序列成像的特點(diǎn)，其在顯示瘤體出血、囊變，病變侵襲范圍等方面優(yōu)于X線和CT檢查。

腓骨造釉細(xì)胞瘤一般由脛骨造釉細(xì)胞瘤伴發(fā)，本病例單發(fā)在腓骨下段，因病史較長并有紅腫熱痛癥狀，臨床一直誤診為慢性骨髓炎。影像表現(xiàn)上需與骨纖維異常增殖癥、骨巨細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等鑒別。術(shù)前確診困難，缺乏特異性，最終依賴病理組織學(xué)檢查。

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[1]翁海燕，王志華，王曉秋，等.長骨造釉細(xì)胞瘤臨床病例分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2007，423（2）：186-188.

[2]曾來賓，徐愛德，徐德永，等.實(shí)用骨關(guān)節(jié)影像診斷學(xué)[M].濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，1998，403.

[3]Fletcher CD,Unni KK,Mertents F.World Health Organization classification of tumous.Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone[J].Lyon:IARC Press,2002:332-334.

[4]邱乾德，騰陳迪，胡艇.長骨造釉細(xì)胞瘤（附八例報(bào)告）[J].中華放射學(xué)雜志，1999，33（9）：600.

[5]苑偉平，奚日泉.脛骨造釉細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，1994，10（7）：433.

[6]葛英輝，黃兆民，肖官恵，等.長骨造釉細(xì)胞瘤（附四例報(bào)告）[J].中華放射學(xué)雜志，1992，26（7）：477.

[7]劉淑坤，王清，向桂書，等.長骨造釉細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J].中國矯形外科雜志，2003，11（17）：1174.

[8]吳勇軍.脛腓骨造釉細(xì)胞瘤伴纖維結(jié)構(gòu)不良一例[J].中華病理學(xué)雜志，1997，26：176.

[9]Fletcher CD.腫瘤組織病理診斷/周庚寅，譯.濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2002.969-971.