葉軍

小兒貧血可由多種疾病引起，臨床上比較常見。一般認為，中度以上貧血 (血紅蛋白＜70 g/L)才會引起心血管改變，而且貧血性心臟病多由長期嚴重慢性貧血所致。我院兒科2000年1月—2006年12月共收治貧血性心臟病患兒25例，現(xiàn)將診治體會總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 25例患者中男14例，女11例，年齡1.5～14歲，平均8.5歲，病程2～12個月。原發(fā)疾病中，地中海貧血9例，缺鐵性貧血5例，巨幼細胞貧血3例，肺結核2例，再生障礙性貧血3例，幼年型類風濕2例，急性淋巴細胞性白血病1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，慢性腎功能衰竭1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，25例均有發(fā)育落后，其中疲倦13例，心悸、氣促9例，心率增快25例，心臟輕度擴大12例，明顯擴大8例，心尖搏動強烈18例，脈壓增大14例，心尖部可聞及2～3級收縮期吹風樣雜音23例，可聞及第3音12例、奔馬律3例，陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸6例，體循環(huán)淤血3例，心力衰竭、肺水腫2例。心功能分級的判定按美國紐約心臟病學會 (NYHA)進行分級，其中心功能Ⅱ級8例，功能Ⅲ級14例，功能Ⅲ級3例。

1.3 實驗室檢查 血紅蛋白40～70 g/L 20例，＜35g/L 5例。X線平片檢查示心臟輕度擴大12例，明顯擴大8例，少量胸腔積液7例，浸潤性肺結核2例。心電圖均表現(xiàn)為竇性心動過速，有低電壓13例，ST-T段改變15例。心臟B超示心臟呈普遍性增大，左房室瓣關閉不全24例，心功能示高心排量23例。

1.4 診斷 在原發(fā)病的基礎上，如血紅蛋白降低，心率加快，心臟擴大，心功能改變等診斷并不困難。

1.5 治療 5例缺鐵性貧血的患兒均為中度貧血，心功能尚能代償，經補充右旋糖酐鐵片后，貧血糾正，臨床癥狀消失。而葉酸、維生素B12缺乏所致巨幼細胞貧血3例，經補充葉酸或維生素B12后，貧血漸糾正，臨床癥狀亦消失。其他18例為中-重度貧血性心臟病，在原發(fā)病治療的基礎上，均給予少量多次輸紅細胞懸液，一般每次3～5ml/kg，1次/2～3d，為減輕心臟容量負荷，輸血前應用呋塞咪0.5～1mg/kg靜脈注射，當血紅蛋白升至70g/L以上時，可暫停輸血。其中2例貧血性心臟病發(fā)生心力衰竭及肺水腫，給予呋塞咪、卡托普利及酚妥拉明處理。

2 結果

25例貧血性心臟病患兒經積極治療，其中24例心功能完全恢復，臨床治愈，1例心力衰竭患兒搶救無效死亡。

3 討論

貧血是小兒常見病之一，小兒時期可見到各種營養(yǎng)性貧血、遺傳性血紅蛋白疾病、白血病、慢性感染性貧血、再生障礙或再生不良性貧血和各種溶血性貧血。當血紅蛋白降至70g/L以下時，心排出量即有所增加，如果降至35g/L時，則可出現(xiàn)心臟擴大或伴有充血性心力衰竭［1］。

3.1 病理生理貧血性心臟病的基本病理生理基礎是血紅蛋白降低，引起血攜氧能力下降，血氧供應不足，可導致心臟下列改變:(1)嚴重貧血使血液載氧能力顯著下降，機體各系統(tǒng)供氧不足，故必須代償性增加心排血量以滿足機體需要，長期高排血量型血循環(huán)，必定增加心臟負荷，可引起心臟擴大和肥厚，若不及時救治，最終可發(fā)生心力衰竭;(2)嚴重貧血也使心肌長期處于缺氧狀態(tài)，可引起心肌脂肪變性，心肌松弛，心臟乳頭肌呈淡黃色斑狀條紋，產生所謂虎斑心改變，心肌收縮力下降，房室肥厚并累及辨膜，心臟增大，心臟儲備功能減退;(3)貧血本身可致冠狀動脈供氧不足，可引起冠狀動脈功能障礙或誘發(fā)心絞痛［2］。有報道，在貧血未得到糾正前，使用消心痛等心血管藥物并未使患者癥狀及心電圖得到明顯改善，主要原因是本病患者冠狀動脈血流量并不降低甚至高于正常人，只是血液攜氧量不足的緣故［3］。

3.2 臨床癥狀 貧血性心臟病是由于長期慢性貧血，導致心臟的氧氣和營養(yǎng)供應不足，就會產生類似于擴張型心肌病樣的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為心臟擴大和心功能不全，實際上應屬于缺血性心肌病的一種。其輕重除取決于貧血嚴重程度外，尚與貧血發(fā)生和進展速度、持續(xù)時間、心血管儲備能力等多種因素有關。臨床上輕度貧血，心臟無明顯改變，當血紅蛋白低于60 g/L時，可有心悸、勞力性氣促和易于疲勞等癥狀，體檢可有竇性心動過速、心臟輕度擴大，心尖搏動強烈，周圍血管擴張，系血中二氧化碳增加所致，皮膚溫暖，可出現(xiàn)水沖脈及脈壓增大，心尖區(qū)可有2～3級收縮期吹風樣雜音，系血循環(huán)加速，血液黏稠度降低，心臟擴大產生相對性左房室瓣關閉不全和高心排量的結果。近半數(shù)病例可聞及第3心音 (S3)，系舒張早期快速血流沖擊心室壁引起震動之故，在嚴重貧血者心肌順應性下降也是構成病理性S3的重要原因。如貧血進一步加重，血紅蛋白低于40 g/L時，特別是原發(fā)病加重或合并感染等應激狀態(tài)下，貧血性心臟病可突然加重，體檢時除上述表現(xiàn)外，可有心臟明顯擴大、奔馬律，除左、右房室瓣區(qū)有收縮期雜音外，在心尖區(qū)有時可聞及舒張期雜音，是由于通過左房室瓣口血流速度增加所致。如本組病例中1例肺結核及1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，均出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等急性肺水腫征象，同時出現(xiàn)肝臟短時間內擴大、水腫、頸靜脈怒張等體循環(huán)淤血表現(xiàn)，并有奔馬律、心臟明顯擴大，最終發(fā)生心力衰竭，如不及時搶救易等致死亡。

3.3 實驗室檢查 X線檢查示心臟輕-中度增大，當血紅蛋白低于40g/L時，心臟可明顯擴大，且可出現(xiàn)肺瘀血、肺水腫征象，有時可伴心包腔和胸腔積液。心電圖可表現(xiàn)為竇性心動過速、低電壓、S-T段壓低和T波低平或倒置。心臟B超可顯示心臟普遍性增大，左房室瓣關閉不全，超聲心動圖心功能示高心排量，每搏輸出量 (SV)及左室射血分數(shù) (LVEF)正常甚至超過正常。血常規(guī)檢查可確立貧血的診斷，而骨髓檢查有助于病因診斷。

3.4 診斷 貧血性心臟病以貧血為基礎，而且以慢性疾病性貧血為主，通常原發(fā)疾病的癥狀與體征會掩蓋貧血表現(xiàn)，故常被誤診。這就要求我們對該病要有足夠認識，提高警惕，如在原發(fā)病的基礎上出現(xiàn)血紅蛋白降低，心率加快，心臟擴大，心功能改變等，診斷多不困難。以下四類疾病常導致貧血，應引起注意:(1)慢性感染，如肺結核、肺膿腫及亞急性心內膜炎等;(2)慢性非感染性炎癥，如類風濕關節(jié)炎、風濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡;(3)惡性腫瘤骨髓轉移前;(4)各種嚴重創(chuàng)傷［4］。

3.5 治療 輸血是最主要的治療手段。只要病程不太晚，糾正貧血后，心臟的改變一般均能恢復。濃縮紅細胞輸注從根本上糾正貧血性心臟病的病因，顯著改善心力衰竭癥狀，降低病死率。濃縮紅細胞的容量僅約為全血的一半 (即110～130ml:200ml)［5］，所以成分輸血具有濃度高、純度高且不顯著增加血容量的優(yōu)點，故有條件應盡可能輸注濃縮紅細胞，而避免應用全血。最好是少量多次輸紅細胞懸液，每次輸注3～5ml/kg，速度要慢，以免加重心臟負擔。如有心力衰竭時，由于貧血性心臟病心衰獨特的病理生理特點，如采用常規(guī)心力衰竭治療［6］不能奏效，甚至可加重病情［7］，除少量多次輸血外，可以給予呋塞咪和血管擴張劑，以迅速減輕心臟容量負荷。另外，輸血后可采取半坐臥位，雙下肢下垂，減少回心血量，亦可減輕心臟容量負荷。經多次輸血后，血紅蛋白達到70g/L時，心功能癥狀多能明顯改善。洋地黃類強心劑是治療充血性心力衰竭的首選藥，但貧血性心臟病引起的心力衰竭屬于一種高排血量性心力衰竭，故不能將其作為首選藥。只有當利尿劑、血管擴張劑和適當少量多次輸血無效時才可使用。貧血性心臟病患者應用洋地黃類強心劑必須謹慎，因為長期缺氧的心肌對洋地黃類藥物十分敏感，易發(fā)生藥物中毒。因此，一般宜用小劑量，且選擇作用強度為中等的地高辛，不可隨意增加劑量。一般情況下，當心力衰竭癥狀改善后即應逐漸停藥，不可長期使用，以防洋地黃類藥物中毒的發(fā)生。

另外，我們還發(fā)現(xiàn)貧血性心臟病所致心力衰竭屬于高排血量型，患者雖然存在心功能不全，但作為反映心功能最有價值的指標SV、LVEF卻正常甚至超過正常，當心力衰竭糾正后，SV、LVEF未見提高反而下降，但臨床癥狀卻明顯好轉。一方面證實本型心力衰竭的特點，另一方面說明SV、LVEF不是判斷本型心力衰竭轉歸的敏感指標，應該用NYHA分級評價心功能狀況。

1 楊思源.小兒心臟病學 ［M］.3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005.604-605.

2 陳國偉，鄭宗鍔.現(xiàn)代心臟內科學 ［M］.2版.長沙:湖南科學技術出版社，1996.1236-1237.

3 龍暉.貧血性心臟病9例臨床分析［J］.井岡山醫(yī)專學報，2000，7(3):59.

4 翟曉文.慢性疾病性貧血研究進展［J］.國外醫(yī)學:兒科學分冊，2000，27(4):195-197.

5 劉紀改，趙尊忠，寧康，等.美托洛爾治療老年人充血性心力衰竭的耐受量觀察［J］.中華老年醫(yī)學雜志，1998，17:171-172.

6 張玉枝，張學年，袁霞.重度貧血患兒輸血致心衰死亡2例［J］.中國實用兒科雜志，1999，4(14):264.

7 王文秋，劉作功，王勤友，等.獻血輸500問［M］.濟南:山東科學技術出版社，1999，144-145.