肖放云,豐 榮,王文文

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài),是胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜以及心肌發(fā)育停止導(dǎo)致的心肌疾病。遺傳學(xué)研究顯示病變基因定位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)[1]。到目前為止,國內(nèi)外僅有少量文獻(xiàn)報(bào)道,說明本病少見。臨床表現(xiàn)主要有3個(gè)方面:逐漸加重的心功能障礙;血栓形成和血栓栓塞[2];心律失常。由于癥狀不典型,診斷主要依賴心臟超聲和核磁共振檢查。心臟超聲是確診的主要手段,表現(xiàn)為心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆突的肌小梁和深陷的隱窩,形成網(wǎng)格狀,病變以心尖部最為常見,局部運(yùn)動(dòng)減弱,可測(cè)得隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通,晚期受累心腔擴(kuò)大,以左心房、左心室為主,少數(shù)可發(fā)現(xiàn)附壁血栓[3]。心肌致密化不全的治療主要包括藥物治療心功能不全;積極抗凝;抗心律失常,嚴(yán)重時(shí)應(yīng)考慮植入埋藏式心臟復(fù)律除顫器以預(yù)防心臟性猝死;心肌致密化不全累及范圍較廣,出現(xiàn)終末期心力衰竭癥狀的病人,心臟移植可能成為最終的治療方法[4]。本病兒童多見,成人尤其老年人發(fā)病極為罕見。我院收治的此例病人老年時(shí)方發(fā)病,多次被誤診?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 病例介紹

病人,女,73歲。因勞力性呼吸困難 2年、加重20 d于2008年1月入院。病人2年前開始出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)心悸、氣短,尤其在爬坡時(shí)明顯,休息后可緩解。后因漸進(jìn)性加重,多次到當(dāng)?shù)財(cái)?shù)家二級(jí)和三級(jí)醫(yī)院就診,均按擴(kuò)張型心肌病予營養(yǎng)心肌、對(duì)癥治療后癥狀略有緩解。入院20 d前因上呼吸道感染出現(xiàn)心悸、氣短加重,輕微活動(dòng)也感不適,靜坐則無癥狀,夜間不能平臥,睡眠差。入院1周前出現(xiàn)納差、惡心、上腹痛,無咳嗽、咳痰,無下肢水腫,大小便正常。否認(rèn)家族性疾病史。體格檢查:體溫35.4℃,脈搏96/min,呼吸 20/min,血壓 140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa)。意識(shí)清楚,慢性病容,顏面輕度水腫,頸靜脈無怒張,兩肺呼吸音清,未聞及濕啰音,可聞及少許哮鳴音,心界向左下擴(kuò)大,心率96/min,律齊,心尖區(qū)可聞及4/6級(jí)收縮期雜音。腹平軟,肝脾均未觸及,肝腎區(qū)叩痛陰性,腹部移動(dòng)性濁音陰性,下肢無水腫,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血脂均在正常范圍。血清心肌酶譜正常。心電圖:竇性心律,完全性左束支傳導(dǎo)阻滯伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)。胸部X線片示心臟擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖示:左房增大,左室顯著增大,左室壁略厚,左室心尖部見無數(shù)枚粗大肌小梁回聲,肌小梁間可見大小不等的深陷的隱窩。彩色多普勒示:隱窩內(nèi)有血流信號(hào)充填,并與左室血流相通,左室前壁血栓形成。超聲診斷:心肌致密化不全心肌病。臨床診斷:心肌致密化不全心肌病,慢性心力衰竭,心功能Ⅲ 級(jí)(NYHA)。予抗心力衰竭治療、抗感染及給予β受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、阿司匹林抗血小板聚集及營養(yǎng)心肌等。2周后病人心功能改善(Ⅱ級(jí)),好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 心功能不全的護(hù)理 此病人精神疲倦,面色蒼白,乏力,胃納差,汗多,皮膚濕冷,而且易發(fā)生呼吸道感染。①休息與活動(dòng):置病人于安靜的環(huán)境中休息,煩躁時(shí)適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜。合理安排護(hù)理與治療,減少不必要的干擾。根據(jù)病人心功能情況安排活動(dòng),心功能Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)時(shí)絕對(duì)臥床休息,心功能改善到Ⅱ級(jí)改為間斷床邊活動(dòng)。加強(qiáng)皮膚護(hù)理及保暖措施,預(yù)防感染。②飲食:病人食欲缺乏時(shí)予支持療法,必要時(shí)鼻飼,保證熱量供應(yīng),給予清淡、低鹽飲食,少量多餐,適當(dāng)吃一些水果,如橙子、香蕉等。③控制出入量:心功能Ⅲ級(jí)時(shí)根據(jù)醫(yī)囑嚴(yán)格控制入量及輸液速度,準(zhǔn)確記錄24 h出入量。

2.2 心律失常的護(hù)理 此病人未出現(xiàn)心律失常,但絕不能放松對(duì)心律失常的觀察。有文獻(xiàn)報(bào)道,心肌致密化不全的心肌血流灌注減少可導(dǎo)致心律失常,且多為致命性室性心動(dòng)過速,可引起暈厥、猝死[5]。入院時(shí)立即記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖,持續(xù)心電監(jiān)測(cè),密切觀察各心電圖波形的異常情況,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理,并查電解質(zhì),及時(shí)了解血鉀、血鈉、血氯是否正常。此病人曾出現(xiàn)低血鉀,血鉀為3.12 mmol/L,心電圖示 T波倒置,ST段降低,遵醫(yī)囑補(bǔ)鉀后6 h復(fù)查血鉀為4.78 mmol/L。應(yīng)用洋地黃類藥物期間注意有無藥物中毒癥狀,如食欲缺乏、黃視、心率減慢、新出現(xiàn)心律失常等,尤其是房室傳導(dǎo)阻滯,心率小于70/min,即停用洋地黃類藥物。耐心聽取病人的主訴,仔細(xì)聽診病人的心率、心律。本病人未出現(xiàn)洋地黃中毒癥狀。但老年病人反應(yīng)遲鈍,交流困難,一定要耐心聽取病人傾訴,以及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)處理。

2.3 栓塞護(hù)理 本病人入院時(shí)已存在左室前壁血栓形成,無肢體活動(dòng)障礙,意識(shí)清醒,遵醫(yī)囑口服阿司匹林抗凝、抗血栓治療。絕對(duì)臥床休息,保持安靜,密切觀察病人精神狀態(tài)、肢體活動(dòng)情況,同時(shí)注意有無出血情況,如牙齦出血、皮膚出血點(diǎn)、淤斑等。服藥后48 h復(fù)查凝血功能、心肌酶譜等指標(biāo)。有報(bào)道認(rèn)為,血栓形成原因可能是房性心律失?；蛐呐K收縮功能受損,心肌致密化不全的肌小梁隱窩易形成血栓,脫落后亦可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞。約20%的成年心室肌致密化不全發(fā)生體循環(huán)栓塞[6]。所以,要注意觀察有無栓塞癥狀發(fā)生,如病人訴突然視物不清、心前區(qū)疼痛、肢體活動(dòng)障礙,高度警惕發(fā)生栓塞。經(jīng)過密切觀察,此病人未出現(xiàn)出血及新發(fā)生栓塞癥狀。

2.4 心理護(hù)理 心肌致密化不全的預(yù)后不良,目前尚無特效治療方法,需長期對(duì)癥治療、隨訪。疾病初期病人及家屬都表現(xiàn)為高度緊張、焦慮、煩躁、挑剔以及絕望,同時(shí)病人為老年人,還表現(xiàn)固執(zhí)、冷淡、少語、易煩躁、心事重重。護(hù)士護(hù)理中與醫(yī)生一道耐心向家屬和病人說明、解釋此病的情況,熱情接待病人及家屬,爭取家屬的積極支持,配合做病人的思想工作。經(jīng)過多次與家屬及病人交談,鼓勵(lì)病人,使其心情保持開朗,情緒穩(wěn)定,配合治療的依從性良好。

2.5 出院指導(dǎo) 向家屬和病人說明慢性心功能不全、栓塞、心律失常對(duì)此病的影響及可能發(fā)生的情況,長期治療的重要性,心理因素的影響,督促家屬定期門診復(fù)查超聲心動(dòng)圖及心電圖,告知藥物不良反應(yīng)的表現(xiàn)。指導(dǎo)口服抗凝藥的病人家屬學(xué)會(huì)觀察有無出血現(xiàn)象,預(yù)防上呼吸道感染,生活上要避免劇烈活動(dòng),給病人低鹽、易消化、營養(yǎng)豐富飲食。

[1] 苗翠蓮,張兆琪,郭羲,等.孤立性心肌致密化不全的M RI診斷[J].中華放射學(xué)雜志,2005,39(6):588-592.

[2] Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization International Society and Federation of Cadiology Task Force on thedefinition and classification of cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93(5):841-842.

[3] 何怡華,李治安,張惠信,等.心肌致密化不全的超聲心動(dòng)圖與病理檢查對(duì)照研究[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2003,12(10):581-584.

[4] Ritter M,Oechslin E,Sutsch G,et al.Isolated noncompaction of the myocardium in adults[J].Mayo Clin Proc,1997,72(1):26-31.

[5] 張萍,高云華.心室肌致密化不全[J].心臟雜志,2004,16(6):578-579.

[6] 朱琦,陳嬌,楊太珠,等.超聲心動(dòng)圖診斷小兒心肌致密化不全[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2005,21(6):881-882.