劉阿海 孫巧麗 范波勝

河南焦作煤業(yè)集團中央醫(yī)院 焦作 454150

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)又稱癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病,肺癌所致的PNS較常見,現(xiàn)將我科自2000-01～2009-09收治20例肺癌所致NPS,總結(jié)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男15例,女5例,年齡42～76歲,平均58.2歲。其中14例因神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)1～6個月而首次就診在神經(jīng)科,后經(jīng)進一步檢查確診為肺癌致PNS;另6例肺癌確診患者經(jīng)追問病史發(fā)現(xiàn)在確診前1～12個月有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1.2 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) (1)癌性周圍神經(jīng)病8例,表現(xiàn)為單肢、雙肢或四肢遠端的疼痛、麻木或感覺異常,深淺感覺障礙,腱反射減弱或消失。(2)Lambert-Eaton綜合征 7例,表現(xiàn)為四肢無力,近端重,無晨輕暮重,但活動后均有一過性減輕,疲勞試驗均為陰性。(3)小腦變性3例,表現(xiàn)為雙側(cè)肢體的共濟失調(diào),構(gòu)音障礙,眼球震顫。(4)腦炎1例,表現(xiàn)為記憶力下降、注意力不集中、厭食、失眠、多夢。(5)亞急性脊髓病1例,表現(xiàn)為雙足部麻木無力逐漸上升,3周發(fā)展至雙下肢全癱,尿便失禁。

2 診斷及治療

2.1 診斷 20例均經(jīng)胸部X線片及肺部CT檢查臨床確診。病理檢查18例,其中小細胞未分化癌10例,鱗癌4例,腺癌4例。

2.2 治療 手術(shù)治療11例,放療及化療7例,放棄治療2例。治療后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀緩解12例,無明顯改善6例。

3 討論

PNS是癌腫在神經(jīng)系統(tǒng)引起的遠隔效應,而非癌腫轉(zhuǎn)移或直接浸潤所致,可發(fā)生于多種癌腫,病變部位并無癌細胞浸潤及壓迫[1]。目前,PNS的病因及發(fā)病機制并不十分清楚,可能由于癌腫分泌某些直接損害神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì),如分泌激素樣物質(zhì)和細胞因子,產(chǎn)生無力、消瘦等癥狀;或者是腫瘤抗原引起對腫瘤本身的抗體,也與神經(jīng)系統(tǒng)中有類似抗原性的成分產(chǎn)生交叉免疫反應,這種反應破壞了神經(jīng)系統(tǒng),造成功能障礙,與癌腫所致的直接侵蝕、轉(zhuǎn)移和阻塞無關(guān)。PNS可以發(fā)生在癌腫被發(fā)現(xiàn)之前或同時發(fā)現(xiàn),也可發(fā)生在癌腫癥狀之后,若在腫瘤確診之后出現(xiàn),診斷并不難,若在腫瘤確診之前出現(xiàn),往往給診斷造成困難。肺癌所致的PNS較常見,相當一部分患者以PNS為首發(fā)癥狀,缺乏呼吸道癥狀,診斷較為困難,易誤診、漏診為其他疾病。本組患者中14例就因先出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而首診在神經(jīng)科,后經(jīng)進一步檢查方被確診為肺癌致PNS;另6例肺癌確診患者經(jīng)追問病史發(fā)現(xiàn)在確診前1～12個月有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

PNS的臨床表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為肌病、周圍神經(jīng)病、腦病、脊髓病、斜視、眼陣攣、內(nèi)分泌代謝障礙等[2]。本組患者以癌性周圍神經(jīng)病和Lambert-Eaton綜合征表現(xiàn)為主,經(jīng)病理檢查其病理類型主要為小細胞未分化癌。針對本病的治療來講,主要是早期找到原發(fā)病灶,根據(jù)病情給予相應手術(shù)、放療、化療及免疫治療以求控制癌腫消除抗原的來源是較為有效的治療。從本組病例觀察,經(jīng)手術(shù)及放化療治療后12例緩解,6例無明顯改善。

因此提高對NPS的認識極為重要,若臨床上發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害不符合原發(fā)神經(jīng)病變的規(guī)律,對治療無效或進一步加重者,應高度警惕副腫瘤綜合征可能,尤其是高危人群(即40歲以上,男性,有吸煙史,有致癌物質(zhì)接觸史及具有癌性家族史者)應常規(guī)行胸部X線及CT檢查,必要時進行痰細胞學及纖維支氣管鏡活檢,早期進行排癌檢查,以利于對該病進行早期診斷,盡早治療,以免延誤腫瘤的治療。

[1]楊艷琴.副癌神經(jīng)綜合征20例臨床分析[J].河南實用神經(jīng)疾病雜志,2003,6(6):42-43.

[2]張順開,陳步滿,黃雪融,等.神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征11例臨床分析[J].河南實用神經(jīng)疾病雜志,2003,6(6):41-42.