趙春水 付志新 馬麗麗

河南開(kāi)封市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 開(kāi)封 475000

腦靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是腦血管疾病中的一種少見(jiàn)類(lèi)型,估計(jì)年發(fā)病率為3～4/100萬(wàn)。該病病因復(fù)雜,起病形式多樣,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易被誤診漏診,誤診率可高達(dá)62.5%[1]。若不能及時(shí)明確診斷和給予有效治療,常常引起死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥。如何早期識(shí)別及明確診斷,是關(guān)系病人預(yù)后的關(guān)鍵?，F(xiàn)將我院診治的32例CVST患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié),旨在探討CVST的早期臨床特點(diǎn)及可行的治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料 32例患者均為2003-01～2008-12收住我科的住院患者,男 12例,女 20例,男女比為 1∶1.67;年齡23～65歲,平均 37.65歲。其中 30～41歲患者23例,占71.87%。

1.2 起病形式及病因 急性起病(0～48 h)13例,亞急性起病(48 h～30 d)12例,慢性起病(＞30 d)8例。病因分感染性(鼻竇炎 3例,中耳炎4例,)和非感染性(產(chǎn)褥期5例,高脂血癥3例,口服避孕藥7例,原因未明11例)兩種?；颊甙l(fā)病前均無(wú)腦卒中及癲史。

1.3 首發(fā)癥狀 頭痛 28例(87.5%),嘔吐 25例(78%),癲發(fā)作17例(53%),視盤(pán)水腫28例(87.5%),意識(shí)障礙 11例(34%),抽搐10例(31%),偏癱或單癱8例(25%)。

1.4 神經(jīng)影像學(xué)診斷 32例患者均行頭顱CT檢查,14例有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),其中條索狀高密度影9例,腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)出血影7例,腦室受壓變小8例,局限或彌漫性腦水腫7例。28例行頭顱MRI檢查28例,26例有異常改變,除證實(shí)CT所示病變外,其中13例顯示靜脈竇部分或全部節(jié)段性流空消失,代之以短T1長(zhǎng)T2信號(hào);13例行M RV檢查均見(jiàn)相應(yīng)靜脈竇顯影缺失。9例行DSA檢查,每例患者均見(jiàn)1處或多處?kù)o脈竇狹窄、充盈缺損和顯影不良,靜脈期延長(zhǎng)均達(dá)5 s以上。

1.5 腦脊液(CSF)檢查 32例病人均行1次以上的腰穿檢查,初壓＞200 mmH2O者26例,其中＞300 mmH2O 19例,＞400 mmH2O者7例,正常6例。CSF蛋白含量正常者12例,輕度升高者15例(0.5～1.0 g/L),中度升高者6例(1.0～1.5 g/L),白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常者18例,升高者14例[(10～500)×106/L],糖及氯化物均正常。

1.6 實(shí)驗(yàn)室檢查 32例中,7例于發(fā)病時(shí)有血白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比升高;血生化及出凝血時(shí)間均無(wú)異常。

1.7 治療和預(yù)后 除腦壓正常6例外,其余26例均采用行甘露醇降顱壓治療,11例同時(shí)采用激素治療。確診后26例給予低分子肝素鈣4000U,2次/d皮下注射,共用10～14 d,7例同時(shí)給予抗感染治療,患者治療同時(shí)給予阿司匹林抗血小板聚集及降血脂、停服避孕藥等治療。26例好轉(zhuǎn)出院(81.25%),死亡3例(9.38%),另有3例患者由于病情危重,家屬放棄治療自動(dòng)出院;好轉(zhuǎn)病例中17例隨訪半年,9例患者仍存在不同程度的顱高壓,其中2例隨訪4年顱壓仍高。

2 討論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(CVST)按病因性質(zhì),可分為炎性和非炎性?xún)煞N,炎性靜脈竇血栓形成多見(jiàn)于乙狀竇及海綿竇。非炎性靜脈竇血栓形成多見(jiàn)于上矢狀竇,而下矢狀竇、直竇很少單獨(dú)發(fā)生血栓形成,通常是由于上矢竇或海綿竇血栓形成擴(kuò)展累及到這些部位[2]。感染源多來(lái)源于頭面部、中耳炎、鼻竇、眼眶或上面部皮膚的化膿性感染。非感染性因素常見(jiàn)的有:(1)血液成分的改變,如高凝狀態(tài)、高脂血癥、口服避孕藥、血液病;(2)血流動(dòng)力學(xué)改變,如全身衰竭、脫水、心力衰竭、高熱等,血流緩慢而形成血栓;(3)機(jī)械因素,上矢狀竇外傷、腫瘤或血腫壓迫等[3]。因血栓形成的部位、嚴(yán)重程度和發(fā)生速度不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣,常被誤診為良性顱內(nèi)壓增高癥、病毒性腦炎等而延誤治療。顱內(nèi)壓明顯增高是CVST的特征,多數(shù)病人腦壓(ICP)＞300 mmH2O,CSF蛋白和白細(xì)胞大多正常,也可輕度升高,明顯增高提示感染性或癌性CVST,為其診斷及指導(dǎo)脫水藥物用量提供重要依據(jù)[4]。

影像學(xué)檢查對(duì)CVST的診斷有重要價(jià)值[5-7],是CVST的主要確診手段。CT表現(xiàn)分為直接和間接征象,直接征象包括束帶征、三角征、Delat征,具有診斷價(jià)值,即這一征象一旦確立,腦靜脈血栓的診斷就可以確定,但陽(yáng)性率低;間接征象包括出血性梗死、腦膜強(qiáng)化等。其與動(dòng)脈出血性梗死不同,梗死部位與阻塞的靜脈有關(guān),與腦動(dòng)脈分布區(qū)域常不一致,可伴有形態(tài)不規(guī)則的多發(fā)點(diǎn)狀出血。本組腦CT檢查陽(yáng)性14例,僅占43.75%,故CT診斷CVST的確診率不高。MR是診斷CVT的首選方法[8],既可直接顯示顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)的血栓,又能反映血栓的病理生理演變過(guò)程,Isensee等根據(jù)發(fā)病時(shí)間及血栓信號(hào)的變化將靜脈竇血栓分為4期:急性期(1～5 d)T1加權(quán)像等信號(hào)和 T2加權(quán)像低信號(hào);亞急性期(＜15 d)T1、T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號(hào);第3期(慢性期)為發(fā)病3周以后,表現(xiàn)為血栓信號(hào)普遍下降及有均勻性地增強(qiáng);第4期(晚期)表現(xiàn)為血管的再通或血栓持久殘留[9]。但靠常規(guī)SE圖像做診斷難度較大,特別是急性期,此時(shí)宜行頭顱MRV檢查。腦M RV診斷靜脈竇血栓的直接征象為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)缺失或反映再通的邊緣模糊且不規(guī)則的較低的血流信號(hào),而梗阻以遠(yuǎn)靜脈側(cè)支形成和其他途徑引起靜脈異常擴(kuò)張是診斷本病的間接征象。上述征象不受血栓信號(hào)時(shí)間變化的影響,而且更適用于直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈的顯示。若M R仍不能明確診斷時(shí),DSA可最終做出結(jié)論,DSA是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn),本資料有2例MRI不能確診的病例,通過(guò)DSA確診為CVST。

CVST臨床少見(jiàn),表現(xiàn)形式多種多樣,與病變部位、程度、速度有關(guān),常不具特征性。本組32例患者多以頭痛、嘔吐等顱高壓征象起病,同時(shí)伴有意識(shí)障礙、肢體抽搐及程度不等的肢體癱瘓等各種癥狀組合,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易誤診為腦炎。下列特點(diǎn)有助于本病的診斷:(1)年齡多為中青年,多以急性或亞急性起病,由局部神經(jīng)缺損癥狀伴頭痛、癲發(fā)作及顱內(nèi)高壓者;(2)有產(chǎn)褥熱、頭部外傷、頭面部感染的病史及口服避孕藥史;(3)急驟發(fā)生的顱內(nèi)壓增高癥狀,交替性雙下肢癱瘓或無(wú)原因可查的較長(zhǎng)病程的高顱壓者;(4)腦脊液壓力和蛋白增高;(5)頭顱CT直接征象為上矢狀竇、橫竇直竇的“空δ征”,間接征象為普遍性腦水腫、腦室變小;頭部MRI+M RV顯示顱內(nèi)靜脈竇病變的部位及范圍;DSA表現(xiàn)為顱內(nèi)靜脈竇狹窄,顯影淡或不顯影,皮層靜脈增粗、擴(kuò)張,動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)。

CVST的治療原則依據(jù)病因不同而各異,感染性CVST的主要應(yīng)用抗感染治療,非感染性CVST則首選抗凝、降纖、溶栓治療。臨床研究發(fā)現(xiàn),抗凝及溶栓可顯著提高CVST的血管再通性和改善預(yù)后[10]。盡管目前對(duì)肝素治療CVST的適應(yīng)證和療效還存在爭(zhēng)議,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為抗凝是安全、有效的,是CVST的一線治療方法[11]。大約40%的CVST患者于抗凝治療前即存在出血性梗死,即使有出血,患者也能從抗凝中獲益[12]。約10%的CVST患者會(huì)在首次發(fā)作后1年內(nèi)復(fù)發(fā)[13],為了減少?gòu)?fù)發(fā),必須要維持一段時(shí)間的口服抗凝治療。對(duì)于最佳的抗凝治療持續(xù)時(shí)間,目前尚缺乏確切的臨床資料,原發(fā)性CVST患者通常要抗凝治療3個(gè)月,繼發(fā)性CVST患者則需要 6～12個(gè)月,而長(zhǎng)期服用抗凝藥無(wú)益[14-15]。本組病例經(jīng)積極治療,好轉(zhuǎn)26例,死亡2例。非感染性者預(yù)后良好,感染性者若出現(xiàn)腦膜炎,預(yù)后相對(duì)差。預(yù)后良好的預(yù)測(cè)因素包括:無(wú)局灶性神經(jīng)功能缺損、不合并腫瘤以及臨床僅表現(xiàn)為單純的顱內(nèi)壓增高癥狀。年齡過(guò)大或過(guò)小、昏迷、重度顱內(nèi)壓增高,以及出現(xiàn)控制不佳的癲、肺栓塞、嚴(yán)重感染等并發(fā)癥時(shí),預(yù)后較差。在臨床工作中,應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的病人應(yīng)考慮有CVST可能,應(yīng)及時(shí)行頭顱M R檢查,早診斷、早治療。

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