易有望 鐘 君

江西省于都縣人民醫(yī)院，江西 于都 342300

先天性瞼裂狹小綜合征，是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)：雙眼瞼裂狹小、上瞼下垂、逆向內(nèi)眥贅皮、內(nèi)眥遠距和鼻梁低平等先天性畸形，需手術(shù)治療矯正。手術(shù)矯正包括內(nèi)眥贅皮矯正術(shù)、瞼裂擴大術(shù)和上瞼下垂矯正術(shù)。我院收治的三例先天性瞼裂綜合征患者，經(jīng)手術(shù)矯正后獲得了滿意的效果。

1 病例報告

例1：男，6歲，自幼雙上眼皮不能上抬，視物模糊，于1998年7月入院。入院時查：視力：右眼0.2，左眼0.4，雙眼矯正視力0.6（+3.00DS）；雙眼上瞼下垂、逆向內(nèi)眥贅皮、鼻梁低平；瞼裂水平徑：右眼19mm，左眼18mm，平視時瞼裂垂直徑：右眼3mm，左眼2.5mm；內(nèi)眥間距39mm，上瞼提肌肌力1mm；2天后在全麻下行雙眼內(nèi)眥贅皮矯正（改良的Y-V矯正法）+瞼裂開大術(shù)。出院時雙眼瞼裂水平徑25mm，內(nèi)眥間距30mm；于1999年7月再次入院，2天后行雙側(cè)額肌瓣提吊術(shù)，術(shù)后平視時雙眼瞼裂高7.5mm，眼瞼弧度好。

例2：男，24歲，自幼雙眼瞼裂較小影響外觀，而直系家屬中身高平均為180CM，面部輪廓均較寬。于2004年5月6日入院。入院時查體：視力：雙眼1.0，雙眼內(nèi)眥間距40mm，瞼裂水平徑28mm，瞼裂上下徑6mm，內(nèi)眥贅皮輕度，雙上瞼輕度下垂，上瞼緣位于瞳孔下2mm，于7日在局麻下行雙眼內(nèi)眥韌帶縮短+皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，出院時平視下瞼裂水平徑30mm，內(nèi)眥間距38mm；于2005年6月2日再次入院，檢查見雙眼內(nèi)眥部皮膚原切口輕度疤痕，雙內(nèi)眥間距35.5mm，瞼裂水平徑30mm，上下徑6mm，上瞼緣遮瞳孔2mm，于3日在局麻下行雙眼瞼開大術(shù)，術(shù)后一周出院時情況：雙眼瞼外眥部皮膚輕度腫脹，雙眼內(nèi)眥間距35.5mm，右眼瞼裂水平徑32mm，左眼瞼裂水平徑31mm。

例3：女，11歲，自幼雙上眼皮不能上抬，于2009年8月入院，視力：雙眼0.6，不能矯正，雙眼上瞼下垂、逆向內(nèi)眥贅皮、鼻梁低平、雙眼瞼裂水平徑20mm，平視時瞼裂垂直徑3mm，內(nèi)眥間距48mm，上瞼提肌肌力2mm；2天后在全麻下行雙眼內(nèi)眥贅皮矯正（Mustarde法）+外眥瞼裂擴大術(shù)，5天后行雙側(cè)額肌瓣提吊術(shù)，術(shù)后雙瞼裂水平徑25mm，內(nèi)眥間距34mm；平視時雙眼瞼裂高8mm，眼瞼弧度好。

2 討論[1]

患有先天性瞼裂狹小綜合征的兒童，應(yīng)早期手術(shù)治療。例1，例3為先天性瞼裂狹小綜合征的患兒，由于上瞼下垂，影響視功能的發(fā)育，多合并屈光不正和弱視，加之先天性眼部畸形導(dǎo)致的外貌缺陷，以及為克服視物障礙而經(jīng)常仰頭視物，額肌緊縮導(dǎo)致的額部皮膚皺紋等，給兒童的身心發(fā)育和學(xué)習(xí)都帶來不良的影響，所以應(yīng)早期手術(shù)治療。例2患者，成年后患者多因先天性眼部畸形導(dǎo)致影響外觀，而要求手術(shù)矯正。

手術(shù)矯正包括內(nèi)眥贅皮矯正術(shù)、瞼裂擴大術(shù)和上瞼下垂矯正術(shù)。

內(nèi)眥贅皮的矯正方法較多，常見的有Spaeth法、Blair法、Y-V法和Mustarde法等，Mustarde法采用雙Z形皮瓣成形術(shù)，術(shù)中可使內(nèi)眥韌帶移位，比較適合伴有闊內(nèi)眥間距的患者[1]，例3患者內(nèi)眥間距達48mm，通過手術(shù)矯正縮短至35mm，雖然術(shù)后有眼瞼瘢痕，但由于內(nèi)眥間距拉近，亦達到了較滿意的美容效果；改良的Y-V矯正法，術(shù)后眼瞼瘢痕較少；Spaeth法適合矯正反向性內(nèi)眥贅皮，可擴大瞼裂，瘢痕較少。

手術(shù)效果：正常瞼裂長度為：27.71～27.88mm，瞼裂寬度正常為：7.54～8.92mm，內(nèi)眥間距離正常為：33～33.29mm[1]。雙眼小瞼裂者，應(yīng)使術(shù)后瞼裂大小達到眼平面的面部寬度的1/5[1]。正常內(nèi)眥距離應(yīng)等于1/2瞳孔間距[1]。例1，例3患者術(shù)后數(shù)值比正常值略有差異，但是較術(shù)前有了很大的改善，且符合面部正常比例。例2患者由于家族中身高骨骼有遺傳性，面部輪廓均較寬，雖然術(shù)前瞼裂水平徑為正常值，但是卻不符合患者本人的面部五官比例，故手術(shù)瞼裂長度根據(jù)個人情況作適當(dāng)?shù)某C正，該患者術(shù)后數(shù)據(jù)較正常值長，獲得患者和家屬的一致認可。

先天性瞼裂狹小綜合征手術(shù)矯正時間仍存在不同的觀點。傳統(tǒng)的先天性瞼裂狹小綜合征或瞼眉綜合征手術(shù)矯正分二次完成，Ⅰ期先行內(nèi)眥贅皮矯正術(shù)和瞼裂擴大術(shù)，半年后行Ⅱ期上瞼下垂矯正術(shù)[2]，例1即是如此。近幾年也有報道三種手術(shù)在雙眼一次完成效果確切安全[3]。而通過例3病例，我們認為額肌提吊術(shù)不會影響內(nèi)眥贅皮矯正和瞼裂擴大術(shù)的手術(shù)效果，三種手術(shù)可一次完成或一次住院分2次手術(shù)完成矯正，這樣可以減少患者的住院時間，縮短療程，節(jié)省費用，同時亦為患兒屈光不正和弱視的治療贏得了寶貴的時間。

[1]李紹珍．眼科手術(shù)學(xué)（第二版）[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，1997：136－141．

[2]徐乃江，朱惠敏，楊麗，等．實用眼整形美容手術(shù)學(xué)[M]．鄭州：鄭州大學(xué)出版社，2003：62．

[3]張爽，張林學(xué)．三聯(lián)術(shù)治療先天性瞼裂狹小綜合征[J]．眼外傷職業(yè)眼病雜志．