梅 波 賴應(yīng)龍 賈維坤 何光杰 梁 敏 周云峰

肺海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)是肺部的一種先天性血管畸形所致的良性腫瘤。其發(fā)病率低，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道，臨床癥狀缺乏特異性，誤診率高，從而延誤了疾病的治療。為加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診治水平。本文報(bào)告我院手術(shù)確診的肺海綿狀血管瘤2例，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)1981年1月至2010年10月近30年間國(guó)內(nèi)發(fā)表相關(guān)文獻(xiàn)31篇，對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷及治療方案等進(jìn)行分析。

病例報(bào)告

病例1 女，66歲，因右側(cè)胸部隱痛伴輕度咳嗽咳痰半月入院。胸部CT示右肺上葉前段見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀影，大小約2．0 cm×1．8 cm，密度均勻，邊緣尚光整，增強(qiáng)后有輕度強(qiáng)化，縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。臨床診斷:右上肺包塊，考慮肺癌。2004年11月在全麻下行右上肺葉切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn):包塊位于右上肺葉前段，大小約2．0 cm×2．5 cm×2．0 cm，表面光滑，質(zhì)軟，與周圍組織分界清，切面質(zhì)實(shí)，暗紅色。術(shù)后病理示右上肺海綿狀血管瘤。術(shù)后13d痊愈出院。隨訪6年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

病例2 女，45歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右上肺包塊半年，右側(cè)胸部隱痛不適1周入院。半年前患者體檢發(fā)現(xiàn)右上肺包塊。胸部CT示右側(cè)肺門處可見(jiàn)一類圓形軟組織團(tuán)塊，大小約3．1 cm×3．5 cm，形態(tài)規(guī)則，邊緣光滑清楚，病灶周圍可見(jiàn)血管環(huán)繞，增強(qiáng)掃描后呈均勻強(qiáng)化，縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。診斷為右上肺包塊，考慮為血管瘤?；颊咭驘o(wú)特殊不適，拒絕進(jìn)一步診治。1周前患者出現(xiàn)右側(cè)胸部隱痛不適，復(fù)查胸部CT較前增大，大小約3．7 cm×4．4 cm，其余影像同前次CT。臨床診斷同前。2010年7月在全麻下行右上肺葉切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn):包塊位于右上肺葉，大小約4．5 cm×4．0 cm，表面光滑，質(zhì)中等硬，與周圍組織分界尚清，紅褐色，蜂窩狀。術(shù)后病理報(bào)告為右上肺海綿狀血管瘤。術(shù)后10d痊愈出院。隨訪4月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

除以上2例患者外，我們通過(guò)檢索維普期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)、CNKI和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)系統(tǒng)，以“海綿狀血管瘤，肺”為檢索式，復(fù)習(xí)了國(guó)內(nèi)1981年1月至2010年10月近30年間國(guó)內(nèi)發(fā)表相關(guān)文獻(xiàn)31篇。均為個(gè)案報(bào)道，除其中1例無(wú)詳細(xì)報(bào)道外，加上上述2例共43例。數(shù)據(jù)使用EXCEL 2003進(jìn)行整理，數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。

一般資料:共43例，女32例，男11例，男女比例約1∶3。年齡13～72歲，平均(44．3±15．9)歲。病程最短半小時(shí)，最長(zhǎng)19年。臨床癥狀有咳嗽、咳痰14例，痰中帶血7例，咯血5例，胸悶9例，胸痛7例，突發(fā)呼吸困難1例，休克1例，無(wú)臨床癥狀，于體檢發(fā)現(xiàn)14例，其中3例經(jīng)過(guò)半年到1年后出現(xiàn)上述癥狀。腫瘤直徑1．8 cm～20．0 cm，平均(5．25±4．22)cm。腫瘤位于左肺15例(上葉7例，下葉8例)，右葉28例(上葉10例，中葉11例，下葉6例，1例全肺累及)。

輔助檢查:胸部X線片大多數(shù)表現(xiàn)為邊界清晰的圓形腫物影或團(tuán)塊影，邊緣光滑，邊界清楚，密度均勻，僅3例報(bào)告為密度不均，邊緣不清，呈分葉狀，1例邊緣略呈毛刺狀。胸部CT示腫瘤呈圓形或類圓形，質(zhì)地均勻，邊界清楚，增強(qiáng)后腫瘤未強(qiáng)化和強(qiáng)化均有報(bào)道。1例行胸部MRI檢查，MRI示腫瘤邊界光滑，有分葉，病灶內(nèi)信號(hào)不均，T1、T2呈均高信號(hào)、混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，釓噴替酸葡甲胺增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化。1例行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，DSA可見(jiàn)均勻充盈的團(tuán)塊血管網(wǎng)，血運(yùn)豐富，并見(jiàn)粗大的供血血管，為右側(cè)支氣管動(dòng)脈及右第6肋間動(dòng)脈，血液回流到右上肺靜脈。13例行纖維支氣管鏡檢查，其中2例發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)見(jiàn)新生物，其中1例在檢查時(shí)，出現(xiàn)腫瘤致命性大出血，其余病例未見(jiàn)明顯異常。

臨床診斷:僅3例患者臨床診斷為血管瘤，而誤診為肺癌18例，結(jié)核5例，炎性假瘤3例，肺囊腫3例(先天性多發(fā)肺囊腫1例)，肺隔離癥2例，何杰金氏病1例，錯(cuò)構(gòu)瘤1例，自發(fā)性血?dú)庑?例，其余為包塊性質(zhì)待查或未具體報(bào)道。

治療及預(yù)后:手術(shù)行肺葉切除術(shù)26例，其中1例行右上肺葉和部分下葉背段切除術(shù)，病灶切除術(shù)3例，全肺切除2例，1例未報(bào)道治療方式，其余患者均手術(shù)治療，具體不詳。全部病例無(wú)手術(shù)死亡。因全部病例為個(gè)案報(bào)道，未隨訪生存期，故生存率無(wú)法統(tǒng)計(jì)。

討 論

海綿狀血管瘤是一種先天性血管畸形所致的良性腫瘤，原發(fā)于肺部罕見(jiàn)。任何年齡均可發(fā)生，但以40～60歲為高發(fā)階段，男女發(fā)病率約1∶3。其好發(fā)于右肺，左肺比右肺約1∶2，同側(cè)肺葉發(fā)生率無(wú)差異，此與一些文獻(xiàn)報(bào)道不同，原因可能為本次統(tǒng)計(jì)病例較全。病程長(zhǎng)短不一，最短半小時(shí)，最長(zhǎng)19年［1-2］。臨床表現(xiàn)與海綿狀血管瘤的位置、大小、數(shù)量以及是否發(fā)生變性等有關(guān)。患者常因咳嗽、咳痰、痰中帶血、大咯血、胸悶、胸痛、突發(fā)呼吸困難和胸腔內(nèi)出血等癥狀而就診。短時(shí)間就診，多考慮腫瘤發(fā)生變性，如1例腫瘤破裂出現(xiàn)大量血?dú)庑兀?］，1例胸腔大出血致休克而入院［3］?；颊咭部蔁o(wú)臨床癥狀，于體檢發(fā)現(xiàn)。有14例患者體檢發(fā)現(xiàn)時(shí)并無(wú)臨床不適，其中3例經(jīng)過(guò)半年到1年后出現(xiàn)臨床癥狀，可能是腫瘤近期長(zhǎng)大，因?yàn)槠渲杏?例復(fù)查胸部CT腫瘤較前明顯增大。

肺海綿狀血管瘤的輔助檢查有如下特征:胸部X片可見(jiàn)包塊影像，邊緣光滑，邊清，密度均勻，若發(fā)現(xiàn)靜脈石形成則為特征性發(fā)現(xiàn)［4］。CT表現(xiàn)為腫瘤可被造影劑快速?gòu)?qiáng)化，延遲掃描時(shí)保持等密度或稍高密度。但部分肺海綿血管瘤并不能被很好地強(qiáng)化，其原因可能為腫瘤缺乏粗大的供應(yīng)血管，腫瘤內(nèi)血流速度緩慢，沒(méi)有明顯的動(dòng)靜脈分流［5］。DSA被認(rèn)為是診斷肺海綿狀血管瘤最敏感可靠的方法，典型表現(xiàn)是連續(xù)注射造影劑數(shù)秒后腫瘤即出現(xiàn)強(qiáng)化，但清除緩慢，至靜脈期仍持續(xù)存在，減弱緩慢。造影劑的這種“快進(jìn)慢出”現(xiàn)象是血管瘤特有征象。DSA可以清晰地顯示病變血管網(wǎng)，明確相應(yīng)的供血及引流血管，為介入治療或手術(shù)切除提供直接而可靠的證據(jù)。彭兆輝等［6］報(bào)道1例行DSA檢查，示供血血管為右側(cè)支氣管動(dòng)脈及右第6肋間動(dòng)脈，血液回流到右上肺靜脈，避免手術(shù)的盲目解剖帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷。但因其屬于創(chuàng)傷性檢查，在CT等非創(chuàng)傷性檢查普及后已很少使用該項(xiàng)檢查。文獻(xiàn)中僅1例做過(guò)此項(xiàng)檢查。在行纖維支氣管鏡檢查時(shí)，若懷疑新生物為海綿狀血管瘤時(shí)，需慎重夾取活組織檢查，因該腫瘤極易破裂出血，搶救不及時(shí)會(huì)窒息而死亡。病例中有1例在檢查時(shí)，腫瘤就出現(xiàn)致命性大出血。同樣，本病應(yīng)慎重做穿刺檢查。

全部病例僅3例患者臨床診斷為血管瘤，而有26例被誤診為肺癌、結(jié)核、炎性假瘤、肺囊腫或先天性多發(fā)肺囊腫、肺隔離癥、何杰金氏病、錯(cuò)構(gòu)瘤和自發(fā)性血?dú)庑氐?。因肺海綿狀血管瘤罕見(jiàn)且臨床表現(xiàn)及大部分檢查缺乏特異性，故常被誤診。確診依據(jù)術(shù)后組織病理學(xué)檢查。腫瘤常無(wú)包膜、紅褐色、蜂窩狀。鏡下表現(xiàn)為瘤體由擴(kuò)張的血管竇或者由相互纏繞的毛細(xì)血管構(gòu)成，血管竇被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞，竇周圍有少量纖維組織間隔及淋巴細(xì)胞，腔內(nèi)有紅細(xì)胞和含鐵血黃素顆粒的吞噬細(xì)胞［4］。作為血管內(nèi)皮細(xì)胞起源的腫瘤，特異性免疫組化CD31、CD34及FVⅢ-RAg等染色應(yīng)為陽(yáng)性。通過(guò)上述染色及ACTIN、EMA等染色也能將海綿狀血管瘤(兩者均陰性)與肌上皮或淋巴細(xì)胞起源的其它腫瘤相鑒別。

關(guān)于本病的治療，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道均采用外科手術(shù)治療。我們認(rèn)為:對(duì)于早期、腫瘤較小、無(wú)癥狀且診斷明確的肺海綿狀血管瘤可在嚴(yán)密隨診下觀察;但對(duì)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀者或者不能明確診斷，惡性腫瘤不除外者，應(yīng)積極采用手術(shù)治療;對(duì)腫瘤較大者，肺海綿狀血管瘤可自行破裂，導(dǎo)致大出血或大咯血，危險(xiǎn)程度高，所以一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療［7］。因海綿狀血管瘤與周圍血管廣泛交通，易造成不易控制的大出血，手術(shù)不宜作瘤體切除，應(yīng)行肺段或肺葉切除。當(dāng)然，若血管瘤位于肺外周靠近臟層胸膜，且體積較小時(shí)，可行病灶切除術(shù)。文獻(xiàn)就有3例采用病灶切除術(shù)，效果良好。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，并且考慮腫瘤為血管瘤等良性病變時(shí)，建議立即做術(shù)中冰凍切片，避免淋巴結(jié)清掃所帶來(lái)的創(chuàng)傷。文獻(xiàn)報(bào)道就有12例行淋巴結(jié)清掃，但均未發(fā)現(xiàn)惡性病變。此外，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的肺海綿狀血管瘤的治療方式還包括介入血管栓塞、放射治療、α-干擾素以及抗血管增生藥物等［8，9］。本病為良性疾病，預(yù)后良好。

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5 Kobayashi H，Itoh T，Murata R，et al．Pancreatic cavernous hemangioma:CT，MRI，US，and angiography characteristics［J］．Gastrointest Radiol，1991，16(4):307-310．

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7Sirmali M，Demiraˇg F，Aydin E，et al．A pulmonary cavernous hemangioma causing massive hemoptysis［J］．Ann Thorac Surg，2003，76(4):1275-1276．

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9 Talks KL，Harris AL．Current status of antiangiogenic factors［J］．Br J Haematol，2000，109(3):477-489．