第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科(西安 710032) 劉 樂(lè) 耿 煜 費(fèi) 舟 王 冰 蔣曉帆

顱內(nèi)膽脂瘤(Cholesteatoma)起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織,是一種先天性良性腫瘤。占所有原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的 0.2%～ 1.8%,因腫瘤有沿蛛網(wǎng)膜下腔向周邊生長(zhǎng)的特性,故以橋小腦角區(qū)或巖斜區(qū)部位最為常見(jiàn)[1],而生長(zhǎng)于腦干、腦實(shí)質(zhì)及脊柱等處的膽脂瘤則為罕見(jiàn)。我們對(duì)5年來(lái)收治的源于腦干腹側(cè)并引起腦干受壓的 16例膽脂瘤進(jìn)行總結(jié),現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

1 一般資料 自 2004年1月至2009年 3月,共收治腦干腹側(cè)膽脂瘤16例。男9例(56.3%),女7例(43.7%)。年齡 19～ 65歲 ,平均 42.3歲 ,病程 4.5月至 12年(平均5.8年)。臨床表現(xiàn):主要為單一或多組顱神經(jīng)功能障礙及慢性顱內(nèi)壓增高癥狀。頭痛頭暈 12例,咳嗆與吞咽困難 2例,復(fù)視 1例,三又神經(jīng)痛 6例,面癱 4例。腫瘤部位:均位于腦干腹側(cè)。CT掃描:一般為低密度影,邊界清楚,形態(tài)多不規(guī)則,瘤體多無(wú)明顯增強(qiáng)效應(yīng);MRI:見(jiàn)瘤實(shí)質(zhì)長(zhǎng) T1與長(zhǎng) T2不均勻信號(hào),T1加權(quán)像呈等或略高于腦脊液的低信號(hào),在 T2加權(quán)像呈等或略低于腦脊液信號(hào),腫瘤邊緣清楚占位效應(yīng)明顯。注射造影劑二亞乙基三胺五乙酸釓(Gd-DT PA)后腫瘤內(nèi)容物和包膜均不強(qiáng)化。

2 手術(shù)方法 氣管內(nèi)插管全麻后,均采用側(cè)臥位,頭略后轉(zhuǎn)并向?qū)?cè)微傾,以使小腦能靠重力自然下垂以減少牽拉。頭皮切口均選擇耳后乳突上方至C7橫突水平凹向前的 C型切口;手術(shù)開(kāi)始前將腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)和面肌肌電圖監(jiān)測(cè)電極放置好。常規(guī)消毒、鋪巾后沿切口線(xiàn)切開(kāi)皮膚、皮下組織、肌肉和骨膜,在骨膜下分離,顯露 C7橫突,枕骨大孔,枕骨鱗部,將皮肌瓣翻向外下方,后顱窩撐開(kāi)器充分顯露后,鉆孔并銑開(kāi)枕骨鱗部,內(nèi)側(cè)近中線(xiàn),外側(cè)顯露乙狀竇、枕骨髁后緣,上方顯露橫竇,向下達(dá)枕骨大孔后外緣,盡量保護(hù)環(huán)枕的穩(wěn)定性?；⌒位蛐切未蜷_(kāi)硬腦膜以及蛛網(wǎng)膜,釋放腦脊液,再自橫竇水平向外下切開(kāi)硬腦膜達(dá)椎動(dòng)脈入腦膜處的后內(nèi)側(cè),牽開(kāi)硬腦膜,可見(jiàn)病變直接位于術(shù)野,枕大孔以上的腫瘤均在 9～ 12顱神經(jīng)的深部,故須在顱神經(jīng)間隙里謹(jǐn)慎操作。移于顯微鏡,仔細(xì)辨認(rèn)腦干腹側(cè)外側(cè)神經(jīng)根、齒狀韌帶和椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈及分支以及它們與腫瘤的關(guān)系。用刺激電極于腫瘤后方刺激包膜,觀察有無(wú)面神經(jīng)。在確認(rèn)腫瘤后部無(wú)面神經(jīng)后,于腫瘤表面電凝后切開(kāi)包膜,先行包膜內(nèi)分塊摘除腫瘤組織,以達(dá)到充分的腫瘤內(nèi)減壓,待瘤體明顯縮小后再沿蛛網(wǎng)膜界面仔細(xì)分離、切除腫瘤壁。此時(shí)仔細(xì)辨認(rèn)出各組腦神經(jīng)的位置及其走行,用刺激電極反復(fù)刺激,確認(rèn)被腫瘤擠壓、推移的神經(jīng)的具體部位,循蛛網(wǎng)膜界面予以分離并妥善保護(hù),最后完全切除腫瘤。如腫瘤壁與腦干粘連較緊時(shí),則不必強(qiáng)行將腫瘤壁完全剝離,以免傷及腦干而產(chǎn)生嚴(yán)重后果。如在處理靠近腦干的腫瘤組織時(shí)出現(xiàn) BAEP的V波潛伏期延長(zhǎng),則暫停此處操作,待V波潛伏期恢復(fù)后再進(jìn)行腫瘤切除。顯微鏡下大部分切除膽脂瘤后,在30或70°神經(jīng)內(nèi)窺鏡置入并調(diào)整視角觀察難以發(fā)現(xiàn)的病灶死角及其與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系、粘連情況,通過(guò)監(jiān)視器顯示病灶,用可彎曲成角的吸引器、剝離子等特殊器械分離并切除殘余瘤體。并盡量切除腫瘤包膜,最后用慶大霉素地塞米松的生理鹽水反復(fù)沖洗,防止無(wú)菌性腦膜炎。術(shù)后嚴(yán)密縫合硬腦膜,骨瓣復(fù)位固定,常規(guī)關(guān)顱。

3 結(jié) 果 ①手術(shù)結(jié)果:術(shù)中所見(jiàn)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或圓環(huán)形,邊界清楚,顯微鏡下見(jiàn)腫瘤表面覆以非常菲薄的包膜,并有珍珠光澤的膽固醇結(jié)晶,質(zhì)地軟,血供不豐富,包膜易與血管和神經(jīng)粘連。本組 13例(81.2%)瘤體積直徑≥4cm,最大者直徑達(dá)7cm;余3例(18.8%)瘤體積直徑＜4cm。術(shù)后使用抗生素預(yù)防感染,于24～ 48h拔除引流管。術(shù)后出現(xiàn)外展神經(jīng)麻痹 1例,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹1例,面神經(jīng)麻痹3例,病人出院時(shí),上述神經(jīng)功能障礙者均逐漸得到改善。 2例(12.5%)發(fā)生了無(wú)菌性腦膜炎,采取多次腰穿放液或腰大池置管術(shù),并應(yīng)用利尿、脫水劑和激素等治療,約1～ 3周癥狀消失。本組中15例全切,全切率 93.7%;余 1例因腫瘤包膜與腦干粘連緊密,而行腫瘤包膜次全切除術(shù),占6.3%。②隨訪(fǎng)結(jié)果:16例術(shù)后平均隨訪(fǎng)時(shí)間 3.4年(2月至 5.2年)。其中 15例(93.7%)痊愈,可從事正常工作與生活;1例(6.3%)好轉(zhuǎn),遺有輕度神經(jīng)功能障礙;無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

討 論

膽脂瘤又稱(chēng)表皮樣囊腫或珍珠瘤,1807年由Prison首次描述起源于異位表皮細(xì)胞,是胎生期第 3～5周時(shí)神經(jīng)管閉鎖不全而發(fā)生的先天性腫瘤[2]。其囊壁僅含有與皮膚表皮相似的復(fù)層鱗狀上皮,囊內(nèi)含有豐富的角蛋白和膽固醇。由于此病生長(zhǎng)緩慢,且多發(fā)生在顱內(nèi)中線(xiàn)結(jié)構(gòu)的顱底蛛網(wǎng)膜下腔,因此早期很少出現(xiàn)癥狀,多數(shù)患者的病史較長(zhǎng),病程進(jìn)展緩慢,出現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷的間隔期多為數(shù)年或十?dāng)?shù)年,本組平均5.8年,這可能與腫瘤的緩慢生長(zhǎng)與發(fā)展特征有關(guān)。Alvord跟蹤研究了膽脂瘤的生長(zhǎng)速度,發(fā)現(xiàn)每年平均只增加 1cm直徑,遠(yuǎn)較腦膜瘤及良性膠質(zhì)瘤等增殖速度慢[3]。本病的早期患者多無(wú)明顯癥狀,只有當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)達(dá)到一定體積、且對(duì)周邊腦結(jié)構(gòu)造成壓迫、出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙時(shí)才去就診而獲診斷。對(duì)本病的診斷首選方法為 CT或MRI檢查,一般都能做出正確診斷。 CT對(duì)診斷可靠性強(qiáng),主要表現(xiàn)為腫瘤邊界清楚、形態(tài)多不規(guī)則的低密度影,其密度值 (約為-14～14Hu)較腦脊液略高,增強(qiáng)效應(yīng)多不明顯。 M RI通過(guò) T1和 T2加權(quán)成像,不但能顯示腫瘤的部位與形狀,而且對(duì)病灶與周邊腦結(jié)構(gòu)的關(guān)系亦顯像清晰,其信號(hào)值的高低常取決于瘤組織中的膽固醇和角質(zhì)蛋白的含量,這些物質(zhì)若含量多,則信號(hào)值相對(duì)高,若瘤質(zhì)不均勻,其信號(hào)亦不均勻,這對(duì)診斷很有幫助。

治療膽脂瘤的唯一方法是手術(shù)切除瘤內(nèi)容物和瘤壁[4]。手術(shù)顯微鏡為單管狀視野,對(duì)于生長(zhǎng)范圍較廣且形態(tài)不規(guī)則的腫瘤,盡管選擇了最佳的手術(shù)入路,也常常存在顯微鏡下難以發(fā)現(xiàn)的病灶死角。張亞卓等[5]報(bào)道膽脂瘤顯微鏡下切除腫瘤后仍有84%患者內(nèi)窺鏡下能發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤組織。此時(shí)神經(jīng)內(nèi)窺鏡所做的進(jìn)一步處理可發(fā)揮良好的輔助作用。為使腫瘤能獲得滿(mǎn)意的切除,通常在顯露瘤體后,在手術(shù)顯微鏡下于腫瘤最隆起處,以電凝切開(kāi)囊膜,用取瘤鉗將囊內(nèi)銀屑狀瘤實(shí)質(zhì)分次摘除。大部分腫瘤切除后,創(chuàng)造出足夠的內(nèi)窺鏡操作空間。充分利用切除腫瘤后露出的間隙,發(fā)揮內(nèi)窺鏡成角、廣角、可彎等特點(diǎn),利用相應(yīng)的器械分離并切除殘留的腫瘤。對(duì)術(shù)前有三又神經(jīng)痛者,術(shù)中應(yīng)注意解除腫瘤對(duì)三叉神經(jīng)的壓迫或牽拉。對(duì)于少數(shù)腫瘤體積巨大,瘤膜與腦干粘連緊密,且難以分離者,此時(shí)不必強(qiáng)行作剝離與切除,以免發(fā)生危險(xiǎn)和出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥[6]。這種情況下可行瘤壁次全術(shù),遺留下的瘤壁用雙極電凝弱電流處理,以破壞瘤壁組織。

膽脂瘤有厚薄不一的包膜,包膜由一層疏松的結(jié)締組織構(gòu)成,內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞。腫瘤內(nèi)容物具有化學(xué)刺激作用,可造成嚴(yán)重的無(wú)菌性腦膜炎,其發(fā)生率國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)為20%[7],國(guó)外報(bào)道為5%～ 30%[8]。因此,手術(shù)中無(wú)論包膜是否切除完全,腫瘤內(nèi)的角化物必須徹底清除,膽脂瘤瘤壁大多菲薄,與正常腦結(jié)構(gòu)間有一層蛛網(wǎng)膜間隙。在切開(kāi)腫瘤包膜之前用棉片將腫瘤周?chē)M織及腔隙嚴(yán)密覆蓋,勿使內(nèi)容物溢出,術(shù)中多用吸引器吸除,少用剝離子反復(fù)剝離,神經(jīng)內(nèi)鏡伸入術(shù)野各腔隙,利用多角度視野發(fā)現(xiàn)粘附于腦組織、蛛網(wǎng)膜上的腫瘤組織和漂浮在腔隙中的腫瘤碎屑,并應(yīng)用生理鹽水反復(fù)沖洗瘤床及術(shù)野,多采取邊沖洗邊吸出,以免內(nèi)容物與腦脊液混合成液體溢入蛛網(wǎng)膜下腔造成擴(kuò)散,形成無(wú)菌性腦膜炎及腦積水。另外術(shù)中可應(yīng)用慶大霉素地塞米松沖洗液進(jìn)行術(shù)腔沖洗,可有效地減少無(wú)菌性腦膜炎。

通過(guò) 16例腦干腹側(cè)膽脂瘤的顯微手術(shù)治療,我們選擇合適的手術(shù)入路是手術(shù)成功的前提;術(shù)中顯微技術(shù)操作中注意保護(hù)腦干及腦重要結(jié)構(gòu)血管神經(jīng),盡量減少對(duì)腦組織牽拉,良好的暴露是手術(shù)成功的基石;神經(jīng)內(nèi)窺鏡與手術(shù)顯微鏡有機(jī)地結(jié)合,拓寬了手術(shù)視野,克服解剖結(jié)構(gòu)上的死角,是提高手術(shù)效果的關(guān)鍵;術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防,是手術(shù)成功的保證。

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