閻曉宇，茹 燕，陳占勛

腦裂畸形（schizencephaly）是一種神經元移行異常而引起的先天性顱腦發(fā)育畸形，其以橫跨大腦半球的腦裂為特征性表現(xiàn)[1]。臨床上可有癲癇、智力障礙、偏癱、肌力下降等癥狀。為了進一步加強對該病CT表現(xiàn)的認識，筆者對所在醫(yī)院近年診斷的腦裂畸形的臨床及CT資料進行回顧性分析，并結合文獻就有關問題作一討論報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組20例患者。男12例，女8例；年齡10個月至39歲，其中10歲以下14例，11～20歲3例，21～30歲2例，>30歲1例。主要癥狀為腦癱11例；智力低下4例；偏癱3例；肢體萎縮2例。

1.2 檢查方法 采用美國GE-HiSpeed NX/i全身螺旋CT掃描機，以眶耳為基線向上連續(xù)掃描12層，120 kv，80 mA，層厚10 mm，必要時5 mm，窗寬80 HU，窗位20 HU。

2 結 果

2.1 裂隙的基本表現(xiàn)與分型 可見從大腦表面至側腦室的異常裂隙，裂隙之前后壁由異位灰質組成。裂隙前后壁緊閉者為閉合型，裂隙內見寬窄不等的腦脊液密度者為開放型。本組20例中雙側裂隙6例，單側裂隙14例，共26個裂隙。雙側裂隙6例中，閉合型4例，開放型2例；分布對稱者4例，不對稱者2例。單側裂隙14例中，閉合型13例，開放型1例。

2.2 裂隙的位置 20例共26個裂隙，18個位于外側裂上方中央溝附近，6個位于額葉，2個位于頂葉。

2.3 裂隙的內外端形態(tài) 23個裂隙內端與腦室相連處局限性擴大，腦室外側壁局部呈三角形突起，形如外拉憩室，3例開放型腦裂畸形憩室狀改變不明顯。23個裂隙外端與蛛網膜下腔相連處增寬，呈楔形或喇叭形，3例不增寬者，2例為閉合型。

2.4 裂隙的寬度 開放型的裂隙寬窄不一，最寬的前后徑達21 mm，裂隙的最寬徑位于最外端，最窄處約2 mm，呈線樣低密度。上下一般占據(jù)1~2個層面，最大達4個層面。閉合型多表現(xiàn)為外側可見裂隙，內側大部分為灰質帶，并突向側腦室。

2.5 伴發(fā)其它腦發(fā)育異常 本組20例中，有15例伴發(fā)其它腦發(fā)育異常。其中透明隔缺如9例，灰質異位1例，胼胝體發(fā)育不全2例，胼胝體缺如2例，蛛網膜囊腫1例。

3 討 論

腦裂畸形由Wilmarth在 1887年首次報道，1946年Yakovlev從病理學角度作了詳盡描述[2]。腦裂畸形是一種大腦先天性發(fā)育畸形，是由于胚胎發(fā)育期間神經元分化、移行受阻造成。大多數(shù)學者認為，該病與無腦回畸形、巨腦回畸形、多發(fā)微腦回畸形及灰質異位同屬神經元移行異常[3,4]。

3.1 神經發(fā)育學基礎 在大腦皮層的胚胎發(fā)育過程中，神經元移行是一個十分重要的階段。構成大腦皮層的神經元來自胚胎時期的腦室壁，即神經管上皮。在胚胎第6周末，神經管上皮由單層細胞分化成4個帶的假復層上皮，由內向外分別為腦室?guī)А⒛X室下帶、中間帶和邊緣帶。腦室?guī)Ш湍X室下帶的細胞具有分化成各類神經元的功能，因此又稱為生發(fā)基質層。從第8周開始，生發(fā)基質層的成神經細胞開始向外移行，穿過中間帶遷移到邊緣帶，形成皮層板并分化成神經元，發(fā)出樹突和軸突，最后形成大腦皮層的6層結構。神經元移行的整個過程復雜而漫長，此期間任何原因致使生發(fā)基質層缺如或遷移、運動受阻，都可造成神經元移行異常。如感染、中毒、缺血、接觸放射線等損害及基因突變，可導致生發(fā)基質層不發(fā)育，致使神經元移行不能發(fā)生或過早停止，神經元聚集在異常區(qū)域，受累的皮質常常增厚伴神經元排列紊亂，從而導致腦裂畸形[2-5]。

3.2 基本病理改變 大腦半球內出現(xiàn)貫穿整個大腦皮層的橫行裂隙，自腦表面向內延伸至側腦室室管膜下。裂隙兩旁為內折的灰質，其表面的軟腦膜與室管膜融合形成軟腦膜-室管膜縫（P-E縫）。根據(jù)表現(xiàn)，病變可分為兩型。Ⅰ型即閉合型或融合型腦裂畸形，特點為裂隙兩側的灰質層相貼或融合，裂隙關閉，裂隙中間不含腦脊液。一般認為，由于病變腦壁的神經元移行障礙同時也制約了臨近腦壁的發(fā)育，使它們在向外生長時，其皮層向著病變部位卷入并彼此相貼或融合。Ⅱ型即開放型或分離型腦裂畸形，特點為內折皮層分離，形成較大裂隙與腦室相通，內含腦脊液，腦裂襯有薄膜。一般認為，病變腦壁的中央部位在腦室內高壓作用下向外膨出，形成較大含腦脊液的憩室。憩室不斷增大，最后形成橫跨半球腦組織的寬大裂隙[2-4]。

3.3 CT征象分析 CT可以清晰地顯示腦裂畸形的病理解剖特點。由灰質相襯橫跨大腦半球的裂隙，常見于中央溝和側裂，裂隙可為雙側對稱性或非對稱性，也可為單側。裂隙可為閉合型，也可為開放型。Ⅰ型腦裂呈窄縫狀，不能見到中間含腦脊液的囊腔，但能見到帶狀增厚的移位的灰質，外側達腦表面，與臨近的蛛網膜相通。Ⅱ型腦裂較寬，可從腦表面橫貫大腦半球直達一側側腦室的室管膜下區(qū)，裂隙的內側與側腦室外側壁憩室樣突起相連，外側端達腦表面與其相鄰蛛網膜下腔呈楔形或扇形擴張。裂隙兩旁所襯灰質在CT上與皮質等密度。病灶附近常見其它神經元移行異常表現(xiàn)，如灰質異位、巨腦回畸形、透明隔缺如、胼胝體發(fā)育不良等。

本組20例均具有腦裂畸形的上述基本特征。本組單側14例，占70%，與文獻報道的病變以雙側多見不甚一致。有作者認為，病變的單、雙側與影響神經元移行的干擾因素出現(xiàn)的時間有關[6]。如發(fā)生的時間較早，出現(xiàn)雙側的概率便較大，如發(fā)生較晚，則單側較多見。本組資料合并透明隔缺如9例，占45%。與文獻報道透明隔和胼胝體發(fā)育與神經元遷移大致在相同的時間，造成神經元遷移畸形的原因，可同時引起透明隔或胼胝體發(fā)育障礙[7]。

3.4 鑒別診斷 該病的鑒別診斷不難，主要與以下疾病鑒別。①開放型腦裂畸形與腦穿通畸形以及蛛網膜囊腫相鑒別：腦穿通畸形是腦組織形成后，由于各種原因造成的腦組織破壞缺損，其壁為瘢痕和增生的膠質[8]，鑒別的主要依據(jù)是其裂隙壁無與腦皮質相連續(xù)的灰質，而腦裂畸形的腦皮質內折，兩側襯有與臨近部位皮層相連續(xù)的灰質層；②閉合型腦裂畸形的裂隙不明顯時應注意與孤立型灰質異位相鑒別：前者條狀灰質的內端相鄰側腦室的外側壁，外端達腦表面，并可見腦表面蛛網膜楔形凹陷，是與后者的不同之處；③與腦萎縮或腦發(fā)育不全所致的腦裂、腦溝增寬相鑒別：以上情況的腦溝非貫通整個半球，不與腦室及蛛網膜下腔相通，無憩室、無異位灰質構成的裂隙壁。

總之，CT能很好的顯示腦裂畸形的位置及程度，是簡便有效的檢查手段。CT具有高密度分辨率，能夠正確診斷該病及伴發(fā)畸形。應當指出，MR由于具有優(yōu)越的組織分辨率和多方位、多參數(shù)成像的能力，在檢出病變和顯示病灶方面優(yōu)于CT，能更敏感地發(fā)現(xiàn)閉合型不明顯裂隙。

[1]Sun XZ,Takahashi SD,Cui C,et al.Normal and abnormal neuronal migration in the developing cerebral cortex.J Med Invest,2002,49(3-4):97.

[2]Miller GM,Stears JC,Guggenheim MA,et al.Schizencephaly:a clinical and CT study.Neurology,1984,34(8):997.

[3]Bird CR,Gilles FH.Type I Schizencephaly:CT and neuropathologic findings.A J NR,1987,8:451.

[4]Byrd SE,Naidich TP.Common congenital brain anomalies.Radiologic Clinic North America,1988,26:755.

[5]Bumeo JG,Kuzhiecky RI,Bebin M,et al.Cortical reorganization in malformations of cortical development:a magnetoencephalographic study.Neurology,2004,63(10):1818.

[6]Zimmeman RA,Bilaniuk LT.Pediatric cerebral anomalies.In Stark DD,Bradley WG:Magnetic resonance imaging.The second edition.Chapter 31.St Louis,Mosby-Year Book.Inc,1992.38.

[7]Barkovich AJ,Norman D.Absence of the septum pellucidum:a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations.AJR,1989,152(2):353.

[8]陳 建，游瑞雄，倪希和.分離型腦裂畸形與先天性腦穿通畸形囊腫的CT鑒別診斷.中華放射學雜志，1997，31(8):516.