李會(huì)生 高鳳國 王強(qiáng) 張博海 康新建 程煒 崔建平

本文收集2005年9月至2009年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT)3例，對(duì)其MRI平掃、強(qiáng)化、手術(shù)病理完整資料進(jìn)行了回顧分析，以期提高對(duì)本病診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1．1 一般資料 本組3例患者中，男1例，女2例。例1，男，58歲，近日無明顯誘因癲癇發(fā)作，既往體健，經(jīng)反復(fù)追問病史，患者小時(shí)候曾有癲癇發(fā)作(具體時(shí)間不詳)。例2，女，25歲，10年前無明顯誘因癲癇發(fā)作，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為意識(shí)喪失，四肢抽搐，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，數(shù)分鐘后緩解，當(dāng)時(shí)CT檢查未見異常，3年后發(fā)作一次，癥狀同上，近日再次發(fā)作。例3，女，30歲，20年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失，后緩解，無肢體抽搐，12年后第2次癲癇發(fā)作未治療，半年前出現(xiàn)第3次發(fā)作，癥狀同前，此后頻繁發(fā)作。

1．2 設(shè)備與參數(shù) 采用西門子NOVUS1．5TMRI磁共振成像系統(tǒng)，患者仰臥位，常規(guī) MR掃描，T1-se-tra，TR/TE=490 ms/8 ms;T2-tse-tra，TR/TE=4 000 ms/119 ms層厚5 mm，矩陣 320×320;t2-tse-sag TR/TE=4 000 ms/119 ms，層厚 5 mm，矩陣256 ×256;t2-tirm-tra-dark-fluid，TR/TE=9 000 ms/114 ms，層厚5 mm，矩陣256×256;ep2d-diff-3scan-trace，TR/TE 為3 600 ms/1 00 ms。彌散敏感系數(shù)即 b(值)=0 s/mm2，b=1 000 s/mm2。矩陣256×256;增強(qiáng)掃描:t1-se-tra-fsTR/TE=756 ms/10 ms，t1-se-sag-fs，TR/TE=756 ms/10 ms;t1-se-cor-fs，TR/TE=756 ms/10 ms，層厚5 mm，矩陣256 ×256。

2 結(jié)果

2．1 MRI表現(xiàn) 見圖 1～3。(圖 a～d分別為 T1WI、T2WI、FLAIR、MRI增強(qiáng))。

2．1．1 腫瘤的發(fā)生部位:3例患者，發(fā)生于左顳葉者1例，右顳葉者1例，左頂葉者1例，均發(fā)生于大腦皮層。

2．1．2 腫瘤大小、形態(tài)、邊緣及輪廓:病變呈類圓形1例或不規(guī)則形2例，腫瘤與周圍組織分界清晰，直徑均小于1 cm。

2．1．3 腫瘤的信號(hào)特點(diǎn):MR掃描腫瘤2例表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)，1例為等T1、稍長T2信號(hào)，其中1例T1WI可見線樣稍高信號(hào)，壓水像3例病灶區(qū)稱不規(guī)則高信號(hào)，彌散像呈等或低信號(hào)，病灶邊界尚清晰。注入對(duì)比劑歐乃影15 ml，行多方位增強(qiáng)掃描，3例均未見強(qiáng)化表現(xiàn)。

圖1 a～d示左側(cè)頂葉可見腦回樣等T1、稍長T2信號(hào)影，壓水像呈稍高信號(hào)，無增強(qiáng)，無占位效應(yīng)

圖2 a～d示左側(cè)顳葉可見類圓形長T1、長T2信號(hào)影，邊界清晰，周圍無水腫，無強(qiáng)化

圖3 a～d示右側(cè)顳葉可見不規(guī)則長T1、長T2信號(hào)，邊界清晰，T1WI可見線樣稍高信號(hào)，局部隆起，無增強(qiáng)

2．1．4 病變周圍情況:3例均沒有明顯瘤周水腫，無占位效應(yīng)，1例局部皮層隆起，發(fā)育不良。

2．2 手術(shù)與病理 3例患者，全部手術(shù)，術(shù)后病理為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)良好，無手術(shù)并發(fā)癥，隨診0．5～1年無癲癇發(fā)作。

3 討論

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤是1993年才納入腦瘤分類的，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中新添加的一種“神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤”屬于一種較良性腫瘤，定為Ⅰ級(jí)。2000年分類中將它定義為9413/0和Ⅰ級(jí)。DNT的診斷主要依靠CT 或 MRI。

臨床上幾乎全部是因癲癇發(fā)作來影像科檢查。DNT主要表現(xiàn)為部分性復(fù)雜性癲癇發(fā)作，少數(shù)為部分性單純性癲癇，發(fā)病年齡一般在20歲以下，病史較長。DNT單純MRI表現(xiàn)報(bào)道非常少見，MRI對(duì)于DNT的診斷尤為重要，特別是CT檢查未見異常的病例，典型的DNTMRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)，邊界清楚的病變，病變周圍無水腫，無明顯占位效應(yīng)，主要位于皮層內(nèi)，增強(qiáng)一般無強(qiáng)化，或局限性輕度強(qiáng)化，部分病例可見病變周圍有皮層發(fā)育不良等［1］。本組病例均行CT平掃檢查，未見明顯異常，MRI顯示表現(xiàn)為長T1、長 T2信號(hào)2例，為等T1、稍長T2信號(hào)1例，邊界清晰，局部腦組織隆起發(fā)育不良1例，彌散像均呈等或低信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道絕大多數(shù)病變局限于皮層內(nèi)，主要位于顳葉。部分病變可累及深部白質(zhì)及其他深部腦組織結(jié)構(gòu)［2］。本組病例均在皮層區(qū)，左、右顳葉、左頂葉者各1例。

對(duì)于DNT的診斷標(biāo)準(zhǔn)一般考慮患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)，除具有特征性病理改變外，幕上皮層DNT的患者必須具備下述4點(diǎn)方可診斷DNT:(1)20歲前發(fā)病的部分發(fā)作性癲癇，伴有或不伴有繼發(fā)性癲癇大發(fā)作;(2)無進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷，或表現(xiàn)為靜止性、如先天性樣缺陷;(3)能清晰顯示病變的皮層結(jié)構(gòu);(4)CT或MRI顯示無占位效應(yīng)［2］。

而本組病例年齡較大，病史較長，以癲癇為唯一癥狀，無神經(jīng)功能缺陷，伴有局部腦發(fā)育不全，影像學(xué)無占位效應(yīng)，符合DNT的臨床診斷要點(diǎn)。DNT一般應(yīng)與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)神經(jīng)元畸形等鑒別。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤發(fā)生鈣化的機(jī)會(huì)較多，增強(qiáng)的機(jī)會(huì)也較多，多為實(shí)質(zhì)與囊性部分同時(shí)存在，發(fā)病年齡較大。星形細(xì)胞瘤一般不顯示為囊性表現(xiàn)，發(fā)病年齡較大，膠質(zhì)神經(jīng)元畸形一般也不顯示為囊性表現(xiàn)，鈣化機(jī)會(huì)較多，一般不增強(qiáng)［3］。

DNT的治療一般首選手術(shù)治療，預(yù)后良好，手術(shù)切除病變后不需要行放療和化療，錯(cuò)誤地對(duì)患者施于放、化療只能對(duì)患者產(chǎn)生不必要的損害，但亦有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告DNT有復(fù)發(fā)及惡變［4］。本組病例均手術(shù)治療，經(jīng)0．5～1年隨訪未見復(fù)發(fā)及癲癇發(fā)病。正確診斷及治療DNT十分重要，對(duì)臨床上表現(xiàn)為不明原因反復(fù)發(fā)作癲癇，尤其CT檢查陰性患者應(yīng)高度注意，建議MRI檢查，MRI可以清晰顯示病變的部位及范圍，對(duì)病變周圍發(fā)育情況有明顯優(yōu)勢，對(duì)早期明確診斷有重要的價(jià)值。

1 Koeller KK，Qillion WP．Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:MR appearance．AJNR，1992，13:1319-1325．

2 Daumas-Duport C，varletp Bachas．Dyembryoplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histologial form-a study of40 case．JNeuro Oncolog，1999，41:267-280．

3 沈天真，陳星榮，吳恩惠主編．神經(jīng)影像學(xué)．第1版．上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，2004．704．

4 Hammond R，Duggay N，Woulfe JM，et al．Maliganant transformation of a dysembryoplastic neuroepithelial tumor case report．JNeuro Surg，2000，92:722-725．