李 英

遼寧省血栓病中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)療中心（110101）

遼寧省血栓病中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)療中心自2007年1月至2009年12月共收治經(jīng)數(shù)字減影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)證實的煙霧病(moyamoya disease，MMD)患者36例，現(xiàn)將其臨床及影像學(xué)資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

36例患者中男15例，女21例，年齡9～56歲，其中9～18歲2例，18～28歲7例，28～38歲9例，38～48歲10例，48～56歲8例。

1.2 癥狀及體征

首發(fā)癥狀為腦梗死31例，均經(jīng)腦CT證實，其中言語不清25例，偏癱28例，視力減退6例，復(fù)視3例，意識喪失1例；首發(fā)癥狀為腦出血5例，均經(jīng)腦CT證實，2例為腦室出血，2例診為蛛網(wǎng)膜下腔出血，1例為腦實質(zhì)內(nèi)出血，均為突然發(fā)病，頭痛、惡心，嘔吐伴意識喪失。

1.3 CTA及DSA檢查

其中36例全部行CTA檢查，結(jié)果見雙側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)末端閉塞18例，單側(cè)頸內(nèi)動脈(ICA)末端閉塞6例，雙側(cè)大腦中動脈(MCA)和大腦前動脈(ACA)近端閉塞16例。36例CTA均見腦底有如煙霧狀的異常血管網(wǎng)，似升騰的煙霧。25例行DSA檢查，結(jié)果見雙側(cè)ICA床突上段閉塞18例，單側(cè)ICA床突上段閉塞6例，雙側(cè)大腦前和大腦中動脈閉塞17例，均可見到腦底有煙霧狀血管，其DSA結(jié)果與CTA結(jié)果相同。

2 結(jié) 果

本組病例多為兒童及青壯年起病，女性居多。病程為多發(fā)，主要有腦梗死和短暫腦缺血發(fā)作、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等起病形式，臨床表現(xiàn)為肢體麻木無力、偏癱、失語、頭痛、視力改變等癥狀者，應(yīng)及早進(jìn)行CTA及DSA檢查。以便早期發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管閉塞、狹窄及煙霧狀毛細(xì)血管網(wǎng)形成（MMD）。但DSA有創(chuàng)且價格昂貴不易被人們接受，CTA具有無創(chuàng)、價格低廉且對本病有一定陽性發(fā)現(xiàn)，值得推廣。

3 討 論

MMD初見于日本，隨后許多國家相繼有報道，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。多認(rèn)為與感染、放療、腫瘤等多種疾病有關(guān)，部分與家族遺傳及先天性腦底血管發(fā)育不全伴后天某些(頸部)血管的慢性炎癥使血管內(nèi)膜狹窄、閉塞有關(guān)[1]，也有人認(rèn)為與人種明顯相關(guān)，即多見于日韓人種而少發(fā)于歐美人種。其他確知癥狀導(dǎo)致的上述表現(xiàn)則稱為Moyamoya綜合征，“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童患者以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人患者缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本組病例＞48歲者共18例，其病因考慮可能與炎性反應(yīng)有關(guān)。但由于腦缺血也可導(dǎo)致這些炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生，它們與MMD的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究證實。

Fukuvama等（1985）和Maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個臨床型，即①TIA型；②梗死型；③癲癇型；④出血型。其中TIA型占絕大多數(shù)，后三者稱為非TIA型。本組18歲以下共2例均為腦梗死。缺血多見的部位為額、頂、顳葉、側(cè)腦室旁，有時位于基底節(jié)區(qū)，一般不發(fā)生在小腦和腦干。出血性病變最常見的部位為腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔、丘腦、額葉等，本組腦室出血占2例，蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦實質(zhì)出血3例。兒童或成年人如果突然出現(xiàn)偏癱、失語、偏身感覺障礙、頭痛等癥狀，急診首先應(yīng)作頭顱CTA檢查，目的是鑒別缺血性病灶與出血性病灶及有無血管狹窄及閉塞。本組31例腦缺血性病變與5例腦出血性病變均經(jīng)頭顱CTA檢查證實。CTA除可顯示腦梗死、腦出血等影像外，還可進(jìn)一步觀察有無頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端和大腦中動脈或大腦前動脈近端的狹窄和閉塞。因CTA對Willis環(huán)附近大血管病變較敏感，其除能顯示顱內(nèi)大血管狹窄或閉塞外，還能顯示腦底異常增生的血管網(wǎng)，故適用于MMD的檢查，且具有價廉無創(chuàng)傷性，因此，對兒童和青少年腦血管閉塞及臨床疑為血管畸形或動脈瘤的成人腦出血或腦室出血應(yīng)首選CTA檢查，以提高該病的檢出率。以往DSA被認(rèn)為是診斷MMD的金標(biāo)準(zhǔn)[2]，DSA的最大優(yōu)點在于它能直接顯示W(wǎng)illis環(huán)閉塞的范圍、部位、大小，還可顯示病灶的形態(tài)，側(cè)支循環(huán)網(wǎng)，且DSA顯像裝置可減去不必要的血管背景，對小動脈瘤的發(fā)現(xiàn)優(yōu)于常規(guī)造影，為需外科手術(shù)者提供依據(jù)。但DSA屬于有創(chuàng)檢查，存在對比劑引起不良反應(yīng)及穿刺點局部血腫等風(fēng)險，且價格昂貴，不易被患者特別是小兒接受。本組25例先后同時行DSA、CTA檢查，二者均見腦底異常血管網(wǎng)呈煙霧狀，即二者檢查結(jié)果相同。隨著CTA的廣泛應(yīng)用為MMD的診斷提供了一種非創(chuàng)傷性血管檢查方法。CTA能清晰顯示ICA分叉處血管狹窄或閉塞。CTA同時檢查能基本上確診腦實質(zhì)與腦血管病變，對MMD診斷敏感性可達(dá)92%，特異性達(dá)100%，可以代替?zhèn)鹘y(tǒng)的腦血管造影。目前CTA已成為MMD影像學(xué)檢查的首選技術(shù)[3]。

MMD的治療因其發(fā)病原因不明，目前國內(nèi)外還沒有十分理想的方法，內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗生素等進(jìn)行對癥治療，但療效不理想。我們對腦缺血表現(xiàn)的患者，用了擴(kuò)血管藥、抗疑、抗血小板聚集藥、羥乙基淀粉或治療取得了一定的療效。隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后。目前隨著越來越多的基因研究，對于MMD人們希望能通過基因治療防止頸內(nèi)動脈再狹窄、促進(jìn)缺血腦組織的血管生成等，為外科治療找到良好的輔助和補(bǔ)充手段[4]。造血干細(xì)胞移植是否能夠應(yīng)用于MMD的治療還有待于進(jìn)一步研究。

[1] 黃德暉,石強(qiáng),劉若卓,等.煙霧病的臨床及影像研究[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2007,15(3):161-163.

[2] 劉家敏,戚曉昆,姜樹軍. 25例煙霧病臨床影像特點觀察[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2006,10(2): 109.

[3] 王碩.中老年人煙霧病的臨床表現(xiàn)與影像分析[J].中國老年學(xué)雜志,2005,25(7): 780.

[4] 陳諍,毛穎,周良輔.煙霧病的研究進(jìn)展[J].國外醫(yī)學(xué)腦血管疾病分冊,2004,12(10):761-764.