王忠明，張宇兵，石廣永，黃瑩山，王 芳

（西安市第一醫(yī)院心血管病醫(yī)院 心血管外科，西安 710002）

雙腔右心室外科診治18例

王忠明，張宇兵，石廣永，黃瑩山，王 芳

（西安市第一醫(yī)院心血管病醫(yī)院 心血管外科，西安 710002）

目的：探討雙腔右心室的診斷與外科治療方法。方法：回顧性分析本科18例雙腔右心室患者的診斷與外科治療情況。術(shù)前經(jīng)心臟彩色多普勒超聲診斷14例，其他疾病4例。結(jié)果：單純雙腔右心室2例（11.1%），雙腔右心室合并其它心內(nèi)畸形16例（88.9%）。全組手術(shù)過程順利，術(shù)中無死亡及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生；術(shù)后心功能良好，能參加正?；顒?。結(jié)論：心臟彩超在雙腔右心室的診斷上具有重要的價值，手術(shù)矯治效果滿意。手術(shù)關(guān)鍵在于解剖結(jié)構(gòu)清楚，應(yīng)將異常肌束切除后顯露室間隔缺損后再進(jìn)行修補，不可將高低壓腔間的交通口當(dāng)成室間隔缺損修補，探查及切除異常肌束時要注意粗大肌束與周圍正常心內(nèi)組織的鑒別。

先天性 雙腔右心室；彩色多普勒超聲心動圖；外科治療

雙腔右心室 （double-chambered right ventricle，DCRV）是一種少見的先天性心臟畸形，約占先心病的1.0%～2.6%，常伴有室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）等其他心臟畸形[1]。 心臟彩色多普勒超聲在DCRV診斷上具有重要價值[2]。但術(shù)中常規(guī)探查及仔細(xì)辨認(rèn)右室內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)更有助于確診。我科于2006年4月～2009年1月收治DCRV患者18例，手術(shù)治療取得良好效果，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組18例中男10例、女8例；年齡5～20歲，平均 10歲。體重14～54kg，平均31kg。術(shù)前均經(jīng)胸部X線、心電圖及心臟彩色多普勒超聲檢查確診。單純DCRV 2例（11.1%）、DCRV合并其它心內(nèi)畸形16例（88.9%）。其中VSD 11例、卵圓孔未閉+VSD 2例、膜部瘤破裂l例、VSD+左室假腱索 l例、VSD+永存左上腔+左室假腱索l例。

臨床表現(xiàn)為容易感冒10例，活動后氣促、胸悶、伴發(fā)紺者1例，無異常癥狀者7例。所有患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ/6級收縮期吹風(fēng)樣或噴射樣雜音。P2減弱10例，正常5例，亢進(jìn)3例。

1.2 輔助檢查

本組病例術(shù)前心臟超聲檢查結(jié)果提示DCRV 14例，其中DCRV+VSD 10例，DCRV+卵圓孔未閉+VSD 1例，DCRV+永存左上腔+左室假腱素1例，單純DCRV 2例。而超聲提示為其它疾病者4例。心電圖檢查提示電軸右偏或右室肥厚10例、雙室大并以左室大為主3例、電軸左偏或左室大2例、正常心電圖1例、不完全右束支阻滯2例。X線胸片檢查提示肺血增多者12例、肺血減少者2例、正常者4例。心影呈二尖瓣型者5例、呈靴形者1例、中間型者l例、正常者11例。

1.3 手術(shù)方法

全組患者均行單腔氣管插管，靜吸復(fù)合麻醉，中低溫體外循環(huán)下行心內(nèi)直視矯治術(shù)。手術(shù)經(jīng)正中入路，心外探查可見主動脈、肺動脈連接及比例大致正常，右室流出道心肌舒張受限，可觸及收縮期震顫 ；術(shù)中測右室流出道壓差60～105mmHg（8.0～14 kPa）常規(guī)行體外循環(huán)插管，并行降溫，32.5℃阻斷主動脈，主動脈根部灌注停跳液。切開右房探查VSD，心內(nèi)探查先切開右室流出道，從右室流出道切口未發(fā)現(xiàn)VSD和三尖瓣口及其腱索、乳頭肌，見室上嵴下部肌性肥厚狹窄，15例為肌束型，3例為肌隔膜型。以直角血管鉗挑起異常肌束，切除所有橫過心腔之異常肌束，探查三尖瓣前乳頭肌基底部之壁束，防止切斷調(diào)節(jié)束。經(jīng)右房切口修補VSD 4例、經(jīng)右室流出道切口修補VSD 11例予直接縫合VSD 1例、滌綸片修補VSD 14例；僅疏通右室流出道未加寬2例、疏通右室流出道并用自體心包加寬l6例；同期修復(fù)其它心臟合并畸形。術(shù)后以直徑1.4～2.0cm金屬探子探查右室流出道，可順利通過。本組體外循環(huán)轉(zhuǎn)流47～114min，主動脈阻斷時間 28～45min，平均 36min。

2 結(jié)果

全組病例術(shù)后平穩(wěn)，術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間3～6h。術(shù)后心電圖示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯4例，5例術(shù)后心前區(qū)Ⅰ～Ⅱ/6級雜音，彩色多普勒超聲心動圖示右室-肺動脈間無明顯殘余壓差，考慮雜音系疏通右室流出道后心內(nèi)膜面粗糙所致。術(shù)后隨訪5個月～3年。復(fù)查彩色多普勒超聲，2例存在三尖瓣輕度返流，無右室流出道梗阻，本組病例術(shù)后心功能均良好，可參加正?；顒?。

3 討論

外科手術(shù)是DCRV的唯一治療方法，一經(jīng)確診應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療[3]。DCRV矯治術(shù)應(yīng)行右心房和右室流出道切口，便于確認(rèn)右心室異常肌束的起止關(guān)系和切除范圍，處理心內(nèi)合并畸形 。切除右室腔內(nèi)異常肌束時，可用直角鉗引導(dǎo)挑起異常肌束并切除，這樣既解除右室流出道梗阻，又可避免損傷三尖瓣前乳頭肌和調(diào)節(jié)束。經(jīng)右室流出道切口切除異常肌束后能看清三尖瓣，即可認(rèn)為達(dá)到徹底解除梗阻的目的；這樣既可以保持右室結(jié)構(gòu)的完整，以保證足夠的收縮力，又不致于因切除范圍過大，而使VSD修補困難，避免術(shù)后殘余分流[4]。因異常肌束一端起源于室上嵴下間隔，在切除時勿損傷主動脈瓣。VSD的修補應(yīng)在徹底切除右室腔內(nèi)的異常肌束后仔細(xì)辨認(rèn)心室內(nèi)結(jié)構(gòu)，確保無其他合并畸形后再行手術(shù)修補，避免將DCRV的交通孔當(dāng)作VSD。小型VSD一般均可用帶墊片雙頭針間斷褥式縫合，且操作簡便，效果良好[5]。本組經(jīng)右房切口修補VSD 4例，經(jīng)右室流出道切口修補VSD 11例，予直接縫合VSD 1例，滌綸片修補VSD 14例。右室流出道切口一般也可直接縫合，當(dāng)術(shù)中可疑殘余梗阻者輔以自體心包補片或人工血管片加寬成形。本組僅疏通右室流出道未加寬2例，疏通右室流出道并用自體心包加寬16例。

[1]賴軼權(quán)，尤文俊，孔維生，等.雙腔右心室的外科治療11例[J].福建醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2008，7（4）：374.

[2]Hoffman P，Wojcik AW，Rozanski J，et al.The roleofechocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults[J].Heart，2004，90（7）：789-793.

[3]胡軍，趙安來，郭躍明，等.雙腔右心室41例外科治療[J].中外醫(yī)療，2008，4（13）：45.

[4]Kraiem S，Hmem M，Longo S，et al.Double chamber right ventricle.About 3 cases [J].Tunis Med，2006，84 （5）：316-320.

[5]Akiyama M，Konishi A，Itoh Y，et al.Double-chambered right ventricle associated with infective endocarditis complication of the pulmonary valve：surgical management[J].J Card Surg，2008，23（4）：354-357.

R654.2

B

1001-0025（2010）01-0042-02

10.3969/j.issn.1001-0025.2010.01.013

王忠明 （1962-），男，副主任醫(yī)師。

2009-06-17

2009-09-17