顧 海，秦 永，梅 方

黃色肉芽腫性腎盂腎炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）臨床少見，是由革蘭陰性桿菌感染所致的腎及腎周組織慢性化膿性炎癥。由于缺乏典型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，往往被誤診為其他腎臟疾病。我院于1990年1月—2009年10月共收治9例，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組9例，男2例，女7例；年齡21～62歲，平均36歲。左側(cè)3例，右側(cè)6例，均為單側(cè)。病程2周～15年，平均4.3年。臨床表現(xiàn)為腰痛者8例，發(fā)熱3例，尿路刺激癥狀3例，體重下降2例，肉眼血尿1例，厭食2例，腰部腫塊1例。

1.2 實驗室檢查 周圍血白細胞增加5例，貧血4例，血沉增快3例，低蛋白血癥4例，肝功能損害3例，血糖升高2例。尿白細胞+～++++8例，紅細胞+～+++3例。7例行尿細菌培養(yǎng)，4例陽性。3例為大腸桿菌，1例為變形桿菌。4例查抗酸桿菌，均陰性。3例查脫落細胞，均陰性。

1.3 影像學(xué)檢查 B超檢查：3例診為腎結(jié)石合并腎積水或積膿,1例為腎盂輸尿管交界處結(jié)石并腎積水，3例表現(xiàn)為腎體積增大，與周圍組織界限模糊，腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)低回聲病灶；2例表現(xiàn)腎實質(zhì)占位,考慮腎癌。KUB并IVU檢查8例，4例顯示為腎、輸尿管結(jié)石，患腎不顯影4例，顯影延遲2例，顯影良好2例。CT平掃及增強掃描：7例表現(xiàn)為患側(cè)腎臟體積明顯增大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣毛糙；腎實質(zhì)可見多個低回聲區(qū)，增強掃描無強化；2例見腫塊向腎外突出，增強掃描輕-中度強化。

1.4 診斷 經(jīng)CT診斷為XGP1例，診斷為腎癌3例，腎結(jié)核1例，腎、輸尿管結(jié)石合并腎積水或積膿4例。

1.5 治療 9例均行手術(shù)治療，其中1例行腹腔鏡腎切除術(shù)；3例腎結(jié)石及1例輸尿管結(jié)石術(shù)中發(fā)現(xiàn)患腎呈彌漫性炎癥改變，穿刺液呈膿性，行腎切除術(shù)；3例診斷為腎癌者行根治性腎切除術(shù)；1例診斷為腎結(jié)核經(jīng)抗癆治療2周，行患腎輸尿管全切術(shù)。術(shù)前確診者行腎切除術(shù)。術(shù)中4例發(fā)現(xiàn)患腎與周圍組織廣泛致密粘連，其中1例與十二指腸粘連，分離時損傷十二指腸，予及時修補。1例行腹腔鏡腎切除術(shù)者因術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎臟與周圍組織粘連，分離困難，改開放手術(shù)。

2 結(jié)果

本組術(shù)中冰凍病理檢查1例，診斷為XGP。術(shù)后病理檢查，9例均為XGP。病理分期:Ⅱ期3例，Ⅲ期6例。病理分型：彌漫型6例。均合并腎、輸尿管結(jié)石或輸尿管炎性狹窄?？梢娀寄I增大，腎盂腎盞擴張，腎實質(zhì)變薄，腎盞內(nèi)見黃色肉芽組織；局限型3例，表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)黃色瘤樣腫物。病理報告示大量泡沫樣巨噬細胞、組織細胞等形成的肉芽腫結(jié)構(gòu)。免疫組化：AAT、AACT、Lysozyme(+)，CK、EMA(-)。3例肝功能損害者術(shù)后2例恢復(fù)正常，1例明顯改善。6例獲得隨訪，隨訪時間0.8～12年，平均3.2年。均恢復(fù)良好，未見復(fù)發(fā)。對側(cè)腎臟未見受累。

3 討論

XGP是一種特殊慢性細菌性腎盂腎炎，約占慢性腎盂腎炎的0.6%。其特征是腎實質(zhì)損害、肉芽腫性膿腫及含脂肪的巨噬細胞堆積。任何年齡均可發(fā)病，以30～70歲多見。男女之比約為1∶3，多見于中年女性，可能與慢性腎盂腎炎多見于女性有關(guān)。本病多為單側(cè)腎臟受累，左右側(cè)無差別，雙側(cè)罕見。

XGP發(fā)病原因及機制尚不明確，目前多認為腎臟受非特異性感染或伴發(fā)輸尿管梗阻后，化膿性炎癥與腎臟組織脂肪變性，合并結(jié)締組織反應(yīng)，伴隨類脂質(zhì)在網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞中沉積，共同形成黃色肉芽腫[1]。根據(jù)病變范圍可分為兩型:⑴彌漫型。表現(xiàn)為病變廣泛破壞腎實質(zhì)及周圍組織，腎內(nèi)多積膿，可見黃色瘤樣病灶，往往合并結(jié)石或輸尿管梗阻。⑵局限型。表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)局限性病灶，集合系統(tǒng)無明顯受累。按病變過程可分為三期:Ⅰ期腎內(nèi)型，病變限于腎實質(zhì)內(nèi)；Ⅱ期腎周型，腎內(nèi)病變同Ⅰ期，并穿透腎包膜到腎周筋膜；Ⅲ期腎旁型，病變累及大部分或全部腎臟并廣泛侵犯腎周組織。本組6例Ⅲ期XGP病變均表現(xiàn)為彌漫型。

XGP臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，文獻報告術(shù)前診斷率僅為19.2%[2]，常診斷為腎腫瘤、腎結(jié)核、腎結(jié)石并積水等，本組僅1例術(shù)前懷疑為XGP。常見癥狀有腰痛、發(fā)熱、貧血、反復(fù)尿路感染癥狀、厭食等，體征為腰部腫塊、腎區(qū)叩擊痛、高血壓、肝臟腫大、肥胖等。本組病人均有上述臨床表現(xiàn)。尿路感染癥狀為XGP最常見表現(xiàn)之一，尿常規(guī)可見尿中有大量白細胞，尿培養(yǎng)多為陽性。致病菌主要是大腸桿菌，其次為變形桿菌。患者常表現(xiàn)肝臟損害，為長期慢性炎癥致反應(yīng)性肝炎所致，患腎切除后多可恢復(fù)正常。本組3例術(shù)后肝功能均獲明顯改善。黃偉華等[3]認為這種腎源性的肝功能改變?yōu)楸静〉囊粋€重要特征。

影像學(xué)檢查對于本病的診斷有所幫助。B超往往表現(xiàn)為腎影增大、形態(tài)失常、腎積水或積膿，腎周組織界限模糊，腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)低回聲病灶。?？商郊敖Y(jié)石。局灶型可表現(xiàn)為腎實質(zhì)孤立結(jié)節(jié)病變，邊界模糊，多為中高回聲，與腎癌難以鑒別。B超對于XGP的診斷無特征性。本組B超無1例提示為XGP。X線平片示腎影增大，常伴有腎或輸尿管結(jié)石。泌尿系結(jié)石的并發(fā)率各家報道不一。Korkes F等[2]回顧了41例XGP，發(fā)現(xiàn)所有病例均有結(jié)石，其中34.1%為鹿角狀結(jié)石。本組4例并發(fā)結(jié)石，合并泌尿系結(jié)石對本病診斷有幫助。排泄性尿路造影彌漫型者可因腎組織大部分破壞并纖維化，致腎盂腎盞擴張、顯影不良或不顯影，伴腎輪廓增大、形態(tài)改變或腎區(qū)腫塊影，局限型多無陽性發(fā)現(xiàn)。逆行尿路造影則可引出膿尿，可做進一步尿液檢查。局限型XGP診斷較為困難，腎動脈造影有助于腎腫瘤與腎炎性腫塊的鑒別[4]。CT對于XGP的診斷較有價值。局灶型XGP表現(xiàn)為腎實質(zhì)局限低密度囊狀腫塊，邊緣多清晰，CT值常為負值，增強掃描病灶邊緣強化，中心壞死區(qū)強化不明顯。彌漫型XGP表現(xiàn)為患腎腫大，輪廓不規(guī)則，邊緣毛糙，腎實質(zhì)內(nèi)多個囊實性低密度占位病灶，CT值-15～+30 Hu，與其內(nèi)含脂質(zhì)及膿液成分比例有關(guān)，如含脂質(zhì)成分多，可表現(xiàn)為負值，CT呈負值有助與腎癌及腎結(jié)核形成的膿腫相鑒別。增強后病灶邊緣強化，壞死區(qū)不強化或輕度強化。彌漫型XGP由于腎實質(zhì)被嚴重破壞，腎臟功能明顯減退或完全消失，集合系統(tǒng)擴張、積液，腎盂腎盞未見顯示或顯示欠清。常伴有泌尿系結(jié)石。隨著病情的進展，炎癥侵犯腎周筋膜致其粘連增厚，并進一步廣泛延伸至腎周組織、臟器。腎周筋膜和腰大肌炎癥性粘連增厚、增寬的征象對本病診斷有很大幫助。本組病例中僅有1例術(shù)前CT懷疑為XGP，但因?qū)τ诒静≌J識不足，未進一步明確。MRI掃描有助于完整顯示XGP病變的侵犯范圍及鑒別病灶腔內(nèi)液體成分，在彌散加權(quán)成像上膿液顯示高信號，而積水則為低信號。尿中泡沫細胞對于XGP的診斷具有較大價值，但也有相反的報道?？紤]到XGP多伴有尿路結(jié)石或狹窄，可能因尿路不暢影響泡沫細胞的排出而導(dǎo)致陽性率降低。多次泡沫細胞檢查可提高其陽性率。B超和CT引導(dǎo)下穿刺活檢，可以大為提高本病的診斷率。對于術(shù)前高度懷疑本病者，可考慮采用此種方法。

XGP較少見，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，常被誤診為腎癌或腎結(jié)核，需加以鑒別。腎癌患者多有無痛性肉眼血尿史，CT平掃值接近腎實質(zhì)，XGP患者CT值常為負值或水樣密度，增強不明顯。但局灶型XGP與腎癌鑒別困難。腎動脈造影可顯示腎癌血管紊亂，伴有動靜脈瘺等，XGP表現(xiàn)為少血管區(qū)，無上述表現(xiàn)。腎結(jié)核膀胱刺激癥狀較明顯，尿中可檢出抗酸桿菌，可見腎實質(zhì)內(nèi)鈣化灶，而XGP則多見腎集合系內(nèi)結(jié)石。我們認為，對于反復(fù)尿路感染的中老年女性患者，若合并上尿路結(jié)石且腎內(nèi)出現(xiàn)囊性或結(jié)節(jié)性低密度病灶者，應(yīng)考慮本病可能。

雖然XGP是一種感染性疾病,但抗感染治療一般無法達到病灶內(nèi)部，手術(shù)是主要的治療手段，術(shù)后一般預(yù)后良好無復(fù)發(fā)。由于XGP術(shù)前確診率極低，易被誤診為腎腫瘤或診斷時腎功能已嚴重破壞，故絕大部分患者行患腎切除術(shù)或根治性切除術(shù)治療。隨著對本病認識的深入及早期診斷率的提高，目前主張根據(jù)臨床分期決定治療方案。Ⅰ～Ⅱ期XGP可行腎部分切除，III期應(yīng)行患腎及其周圍病變組織切除。對于術(shù)前確診的局灶型XGP,應(yīng)選擇腎部分切除術(shù)，不僅可以保留部分腎臟，且隨訪發(fā)現(xiàn)局部無復(fù)發(fā)。但局灶型XGP的術(shù)前診斷難度較大，多診斷為腎癌，而且術(shù)中的冰凍組織病理切片也易與腎癌混淆。因此在臨床中往往行根治性腎切除術(shù)。對于彌漫型或III期病變，由于炎癥浸潤致腎周廣泛粘連，常累及鄰近的十二指腸、結(jié)腸、胰腺等臟器，手術(shù)應(yīng)考慮采取經(jīng)腹入路，術(shù)中小心分離，勿傷及相鄰受累器官。本組即有1例因病灶與十二指腸粘連明顯，分離時損傷十二指腸。近來對于XGP手術(shù)采用腹腔鏡方式的報道漸多，發(fā)現(xiàn)由于腎臟及腎周炎癥改變導(dǎo)致手術(shù)困難，手術(shù)中轉(zhuǎn)率較高。本組1例行腹腔鏡下腎切除術(shù)，術(shù)中因發(fā)現(xiàn)腎臟與周圍組織粘連致密，分離困難而中轉(zhuǎn)開放。術(shù)前選擇適當?shù)牟±途邆涓叱母骨荤R手術(shù)技巧是腹腔鏡手術(shù)成功的關(guān)鍵。但對于III期病變，腹腔鏡下游離腎蒂困難，當病變累及下腔靜脈、十二指腸時易造成損傷[5]。值得注意的是，部分XGP同時合并有腎癌，若術(shù)前診斷不明且術(shù)中冰凍切片無法確診的情況下，行患腎根治性切除較為穩(wěn)妥。對于不能耐受手術(shù)的患者，如有結(jié)石引起尿路梗阻，應(yīng)采用微創(chuàng)方式盡量去除結(jié)石解除梗阻。在此基礎(chǔ)上，長達2月的長期抗炎治療可能有效[6-7]。

[1]Emil A.Tangoho,Jack W.McAninch:Smith,s General Urology[M].15th Edition,2002:253.

[2]Korkes F,Favoretto RL,Bróglio M,et al.Xanthogranulomatous Py?elonephritis：clinical experience with 41cases[J].Urology,2008,71(2):178.

[3]黃偉華，陳堅.黃色肉芽腫性腎盂腎炎「J].中華外科雜志，2000,38(6):439.

[4]黃光海，袁芳，趙麗.黃色肉芽腫性腎盂腎炎的影像表現(xiàn)「J].實用放射學(xué)雜志，2007，23（12）：1717.

[5]Rosoff JS，Raman JD，Del PizzoJJ.Feasibility of laparoscopic ap?proach in management Of xanthogranulomatous pyelonephritis[J].Urology,2006,68(4):711.

[6]Fitouri Z,Nouira Y,Nouira K,et al.Focal xanthogranulomatous py?elonephritis:success of conservative treatment.A case report[J].Tu?nis Med.2008，86(10):912.

[7]Ho CI,Wen YK,Chen ML.Xanthogranulomatous pyelonephritis successfully treated with antibiotics only[J].J Chin Med Assoc,2008,71(12):643.