劉鐵利，董 越，王 晶，葛 瑩，伍建林

滑膜軟骨瘤病(synovial chondromatosis) 由Leannac 1813 年首次描述,1958 年由Jaffe 使用目前的命名，也有的稱其為滑膜骨軟骨瘤病[1]。以往通過其X線平片表現(xiàn)為特征性的多發(fā)同心圓狀鈣化可做出診斷，隨著MRI檢查在關(guān)節(jié)病變中的廣泛應(yīng)用，除了關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的顯示，MRI在顯示關(guān)節(jié)內(nèi)外軟組織結(jié)構(gòu)方面也具有非常明顯的優(yōu)勢，其在滑膜軟骨瘤病的診斷中受到關(guān)注[2，3]。本研究收集了15例經(jīng)病理證實的滑膜軟骨瘤病患者資料，分析其MRI影像學(xué)特征并與病理學(xué)檢查對照，探討MRI在滑膜軟骨瘤病中的臨床診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析2005年12月～2009年12月大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的滑膜軟骨瘤病患者15例。其中，男10例，女5例，年齡27～75歲，中位年齡42歲。膝關(guān)節(jié)7例，髖關(guān)節(jié)5例，肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)各1例。所有患者中有明確外傷史的9例。臨床表現(xiàn)15例患者均有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)腫脹10例，活動受限10例，其中彈響及絞鎖7例，均發(fā)生在膝關(guān)節(jié)。實驗室檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。

1.2 影像學(xué)檢查方法

所有患者均進(jìn)行X線和MRI檢查。MRI檢查使用Signa 1.5T MR/i MRI掃描儀,T1WI(360-450 ms/12-15 ms),T2WI(3,200-4,400 ms/67-85 ms,回波鏈8),FS-PD(2,000-2,200 ms/20-40 ms)，F(xiàn)S-T2WI(3,200-4,400 ms/67-85 ms,回波鏈6)。4 mm層厚，1 mm間隔，矩陣 256×192；10例患者行增強(qiáng)檢查，脂肪抑制的FSPGR、T1WI，根據(jù)患者體重給予造影劑馬根維顯10～15 mL。由兩位經(jīng)驗豐富的影像診斷醫(yī)生對影像資料進(jìn)行評價后，與一名病理醫(yī)生對照病理結(jié)果進(jìn)行分析，評價MRI在滑膜軟骨瘤病的診斷和分期中的價值。

1.3 病理分期

采用Milgram分期和診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：Ⅰ期，滑膜增生、充血，滑膜在鏡下可以見到軟骨化生或軟骨小體，不伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；Ⅱ期，滑膜增生、充血，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體并與增生的滑膜相連，并伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；Ⅲ期，滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關(guān)節(jié)內(nèi)大量游離體。

2 結(jié) 果

2.1 病理改變

根據(jù)Milgram分期，Ⅰ期2例，關(guān)節(jié)內(nèi)無明確游離體，滑膜絨毛狀或結(jié)節(jié)狀增厚、充血，滑膜表面灶性或彌漫性多結(jié)節(jié)，呈軟骨化生。Ⅱ期11例，關(guān)節(jié)內(nèi)大量游離體，部分游離體與滑膜相連，滑膜表現(xiàn)同Ⅰ期。Ⅲ期2例，滑膜輕度增厚，僅有輕度的淋巴細(xì)胞浸潤和纖維增生；關(guān)節(jié)內(nèi)游離體數(shù)量不等，部分游離體較大。滑膜鏡檢可見血管增生、淋巴細(xì)胞浸潤，滑膜纖維母細(xì)胞化生為軟骨細(xì)胞。游離體鏡下特點為其核心由典型的環(huán)簇狀軟骨細(xì)胞結(jié)節(jié)組成；各軟骨細(xì)胞結(jié)節(jié)間有纖維結(jié)締組織間隔，軟骨結(jié)節(jié)可鈣化；游離體周邊可見滑膜組織(圖1)。

圖1 病理切片顯示關(guān)節(jié)表面增生的滑膜內(nèi)可見透明軟骨島Fig 1 Hyaline cartilage island was observed in thickening synovium of joint

2.2 MRI表現(xiàn)與病理的相關(guān)性

2.2.1 MRI影像：滑膜軟骨瘤病表現(xiàn)為滑膜增厚、關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、關(guān)節(jié)積液和關(guān)節(jié)退行性改變。所有病例均見滑膜不同程度增厚，2例為均勻性增厚，其余13例為滑膜表面灶性或彌漫性多結(jié)節(jié)狀增厚；所有病例滑膜均有明顯的強(qiáng)化，7例為明顯的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。13例存在關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，有兩種表現(xiàn)，8例T1WI低信號，T2WI為等信號，T2WI抑脂和GR-T2*抑脂序列為略高信號，5例游離體為T1WI、T2WI高信號，抑脂序列等信號，邊緣可有低信號環(huán)，兩類結(jié)節(jié)增強(qiáng)后均可見到結(jié)節(jié)表面有環(huán)狀強(qiáng)化(圖2、3)。所有患者有較明顯的關(guān)節(jié)腔或周圍滑囊的積液。3例患者有退行性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)：關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)軟骨面變薄，關(guān)節(jié)面下多個囊變區(qū)。

2.2.2 與病理學(xué)的相互關(guān)系：Milgram I期的患者X線平片均為陰性，MRI表現(xiàn)為滑膜呈顯著的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀增厚，具有軟骨的信號特征，GR序列呈高信號，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化，同時伴有明顯的關(guān)節(jié)腔和關(guān)節(jié)周圍滑囊的積液，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)沒有異常，關(guān)節(jié)腔內(nèi)沒有見到明確的游離體。MilgramⅡ期的患者X線平片1例為陰性，其余均可見多發(fā)的高密度結(jié)節(jié)，MRI滑膜改變與Ⅰ期相似，關(guān)節(jié)內(nèi)可見多量的游離體，多數(shù)結(jié)節(jié)T1WI為低信號，T2WI等信號，T2WI和GR-T2*抑脂序列高信號，少數(shù)較大結(jié)節(jié)表現(xiàn)為T1WI、T2WI高信號，抑脂序列等信號，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)表面有輕度強(qiáng)化。Milgram Ⅲ期患者，MRI顯示滑膜增厚程度較Ⅰ和Ⅱ期不明顯，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體多較大，多數(shù)游離體為T1WI、T2WI高信號，抑脂序列等信號，邊緣可有低信號環(huán)，少數(shù)表現(xiàn)為T1WI為低信號，T2WI等信號，T2WI和GR-T2*抑脂序列高信號。

圖2 左側(cè)髖關(guān)節(jié)滑膜結(jié)節(jié)狀增厚,T1WI、T2WI抑脂序列呈低信號(白箭頭)，增強(qiáng)掃描滑膜強(qiáng)化明(黑箭頭)，GR序列呈高信號；增強(qiáng)后滑膜和結(jié)節(jié)均有強(qiáng)化(黑箭頭)Fig 2 Synovial chomdromatosis of left hip,MRI showed thickening synovium of low signal intensity on T1WI and FS-T2WI(white arrow),hyperintensity on GR sequence(white empty arrow),and significant enhancement on contrast enhanced T1WI(black arrow)

圖3 左側(cè)髖關(guān)節(jié)滑膜增厚T1WI、T2WI序列呈低信號，滑囊積液內(nèi)結(jié)節(jié)表現(xiàn)為T1WI、T2WI序列等低信號，邊緣可有低信號環(huán)(白箭頭)，T1WI、T2WI高信號(空白箭頭)，兩類結(jié)節(jié)增強(qiáng)后均見環(huán)狀強(qiáng)化(黑三角)Fig 3 Synovial chomdromatosis of left hip,MRI showed thichening synovium of low signal intensity and multiple nudules on T1WI and T2WI,and these nodules showed slightly low signal inteinsity (white empty arrow) with a low signal ring in the margin,or high signal intensity (white arrow) on T1WI and T2WI,and both of them showed ring enhancement(black triangle) on T1WI and GR sequence

3 討 論

滑膜軟骨瘤病發(fā)生于具有滑膜組織的關(guān)節(jié)囊或其腱鞘內(nèi)，以在滑膜面形成軟骨性或骨性軟骨性小體為特征。病因不明，一般認(rèn)為是滑膜化生引起。本病好發(fā)于30～50歲，男女均可發(fā)病，臨床上以關(guān)節(jié)鈍痛，隨時間加重，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖，運(yùn)動障礙，有時可捫及關(guān)節(jié)游離體[4]。一般為單發(fā)關(guān)節(jié)病變，10%的病例雙側(cè)關(guān)節(jié)受累。最易累及膝關(guān)節(jié)，其次是肘、髖、肩、踝和腕關(guān)節(jié)，少見部位如足趾關(guān)節(jié)、顳下頜關(guān)節(jié)，本組與文獻(xiàn)報道基本相符[5]。病變常伴有鄰近滑膜囊和腱鞘受累，如髕上囊、髂腰肌囊。

滑膜軟骨瘤病定義為以滑膜增生為主，伴有滑膜內(nèi)結(jié)締組織向軟骨和骨組織化生的一種關(guān)節(jié)疾病。其病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為關(guān)節(jié)內(nèi)、關(guān)節(jié)周圍或者腱鞘的滑膜增生，同時伴有軟骨化生?；け砻婊蚧覂?nèi)存在軟骨結(jié)節(jié)，少數(shù)有蒂與滑膜相連，稱為懸垂體，多數(shù)脫落于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，稱為游離體。每個懸垂體或游離體的中心為骨組織，外層為軟骨，周圍有纖維結(jié)締組織包膜。軟骨體的鈣化和骨化過程大致與正常骨的軟骨內(nèi)化骨相似，來自滑膜的血管侵入鈣化層而后成骨。有學(xué)者將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性根據(jù)部位不同分為原發(fā)性關(guān)節(jié)內(nèi)、原發(fā)性滑囊和原發(fā)性腱鞘滑膜軟骨瘤病，繼發(fā)性是關(guān)節(jié)在某些骨關(guān)節(jié)病的基礎(chǔ)上而引起關(guān)節(jié)內(nèi)游離體形成。

以往的研究表明滑膜軟骨瘤病在X線平片上具有特征性的表現(xiàn)，可以見到關(guān)節(jié)間隙內(nèi)或關(guān)節(jié)周圍大小及形態(tài)相似或不同高密度結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)密度不均，典型結(jié)節(jié)表現(xiàn)為同心圓狀，中心密度較低，周邊為環(huán)狀高密度的鈣化或骨化影。這種特征性的表現(xiàn)使滑膜軟骨瘤病的診斷相對容易，但是由于X線平片僅能顯示關(guān)節(jié)內(nèi)游離體和繼發(fā)的骨質(zhì)改變，但由于上述滑膜軟骨瘤的特點為，對于滑膜的異常和早期未鈣化的軟骨結(jié)節(jié)X線平片卻無法顯示。

有文獻(xiàn)報道MRI在顯示關(guān)節(jié)內(nèi)游離體和滑膜病變都具有特征性的顯示[6-8]。游離體以軟骨成分為主的結(jié)節(jié)表現(xiàn)為軟骨的信號，骨性成分為主的表現(xiàn)為黃骨髓信號特征，骨性結(jié)節(jié)意味著結(jié)節(jié)存在的時間較長，更多見于Milgram Ⅲ期的患者；增強(qiáng)掃描兩種結(jié)節(jié)的表面均可見到環(huán)狀強(qiáng)化，這是滑膜軟骨瘤病比較特征性的表現(xiàn)，是其他滑膜類病變所不具備的，主要由于來自滑膜的血管侵入軟骨結(jié)節(jié)鈣化層而形成。對于滑膜異常，特別是Milgram Ⅰ期的患者，由于缺乏關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，X線平片和CT診斷困難。本組病例中的兩例Milgram Ⅰ期的患者均發(fā)生在髖關(guān)節(jié)，MRI可以很好的顯示關(guān)節(jié)內(nèi)和周圍滑囊滑膜的結(jié)節(jié)狀增厚，術(shù)前均只診斷為髖關(guān)節(jié)滑膜炎，回顧分析發(fā)現(xiàn)誤診的原因主要是對滑膜骨軟骨瘤病的早期改變認(rèn)識不足，沒有注意到部分增厚的結(jié)節(jié)具有軟骨的信號特征，在GR序列上呈現(xiàn)高信號，并有顯著的強(qiáng)化。由于滑膜軟骨瘤病的治療以手術(shù)為主，主要解決疼痛癥狀，改善關(guān)節(jié)功能，應(yīng)分別徹底切除滑膜及游離體。因此,術(shù)前確定游離體的數(shù)目、位置、滑膜病變的范圍就顯得尤為重要，而MRI能夠顯示X線平片所不能顯示的游離體和滑膜病變。

滑膜軟骨瘤病具有相對特征的MRI影像表現(xiàn)，同時可以提供更多關(guān)節(jié)內(nèi)游離體和滑膜病變的信息，有助于術(shù)前明確病變范圍和滑膜病變程度，對于X線平片陰性的Milgram Ⅰ 期病例也具有重要的診斷價值。

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