夏　陽

[摘要]目的：探討胃腸道惡性淋巴瘤的臨床特征、診斷和治療。方法：對湖南省津市市人民醫(yī)院2002年1月～2008年1月所收治16例胃腸道惡性淋巴瘤患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：本組16例中男性13例，女性3例，所有患者均經(jīng)手術(shù)或內(nèi)窺鏡病理活檢證實為惡性淋巴瘤，病理均為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，B細(xì)胞性為主。病灶位于腸道9例，胃7例。給予手術(shù)、放療、化療等綜合治療，隨診12例，存活8例，3年存活率為50％。結(jié)論：胃腸道惡性淋巴瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，易漏診、誤診。治療以手術(shù)+化療，放療綜合治療效果良好。應(yīng)早期診斷，合理治療。

[關(guān)鍵詞]胃腸道惡性淋巴瘤；診斷；治療

[中圖分類號]R733[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]C[文章編號]1674-4721(2009)05(b)-167-02

原發(fā)性淋巴結(jié)外組織(包括淋巴組織或非淋巴組織)的惡性淋巴瘤稱為原發(fā)性結(jié)外惡性淋巴瘤(PENL)，原發(fā)性腸道惡性淋巴瘤(PML)是結(jié)外惡性淋巴瘤常見病變，占結(jié)外淋巴瘤的30％～45％m。但多因患者臨床癥狀無特異性，臨床表現(xiàn)與常見胃腸道疾病相似，易漏診、誤診。筆者對湖南省津市市人民醫(yī)院2002年1月～2008年1月所收治的16例胃腸道惡性淋巴瘤患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，初步探討該疾病的臨床特征、診斷和治療。

1資料與方法

1.1一般資料

本組16例患者中，男性13例，女性3例。年齡30N61歲，平均57.6歲。臨床癥狀或體征出現(xiàn)到就診時間為1個月～4年，平均為4個月。16例均經(jīng)手術(shù)或內(nèi)窺鏡病理活檢證實為惡性淋巴瘤。其中均為NHL，B細(xì)胞性15例、T細(xì)胞性1例。本組患者均符合Dawson標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病時表淺淋巴結(jié)無腫大；②胸片或CT示縱隔淋巴結(jié)不大；③外周血像白細(xì)胞計數(shù)正常；④脾臟在手術(shù)探查時無腫瘤；⑤腫瘤源于胃腸道，病理證實為NHL。

1.2臨床表現(xiàn)

本組患者中14例表現(xiàn)為腹痛、腹脹，占87.5％(14／16)，大便習(xí)慣改變5例，出現(xiàn)梗阻癥狀者5例，占31.5％(5／16)，黏液血便6例，腹部腫塊6例，占37.5％(6.16)，貧血及盜汗、消瘦4例，占25％(4／16)。

1.3病變部位

病灶位于胃者7例，位于腸道者9例，分別占43.8％(7／16)及57.2％(9／16)，其中腫瘤位于胃賁門1例，胃體3例，胃竇部3例，回盲部6例，橫結(jié)腸2例，降結(jié)腸1例。

1.4治療方法

16例均行根治手術(shù)治療。14例接受環(huán)磷酰胺(c嘲，長春新堿(VCR]，阿霉素，潑尼松化療(CHOP方案)4～6周期，2例確診后放棄治療，1例行1周期化療不能耐受，改行放療(上腹、盆腔放療，預(yù)防量4 500 CGY)。

2結(jié)果

臨床初診擬診為胃癌5例，消化性潰瘍2例，結(jié)腸癌6例，腸梗阻查因5例，潰瘍性結(jié)腸炎2例，均誤診，僅3例行窺鏡下組織病檢確診惡性淋巴瘤，余經(jīng)手術(shù)病檢確診。術(shù)前誤診率為81.3％(13／16)。

根據(jù)AnnArbor分期系統(tǒng)的Musshoff改良法進(jìn)行分期，IE期：腫瘤局限于胃腸道；ⅡE期：腫瘤自胃腸道延伸至區(qū)域淋巴結(jié)；ⅢE期：腫瘤穿透漿膜侵犯鄰近器官組織：ⅣE期：腫瘤播散結(jié)外其他器官或胃腸道病變侵及膈上淋巴結(jié)。本組16例患者均經(jīng)病理證實，根據(jù)上述分期方法，本組中IE期8例，ⅡE期6例，ⅢE期2例，無ⅣE期病例。

16例患者中單純手術(shù)者2例生存均未超過3年，手術(shù)+輔助化療或放療者14例，3年存活者8例，術(shù)后輔助放療及化療比單純手術(shù)效果好。其中I期8例，3年生存6例；Ⅱ期6例，3年生存2例；Ⅱ期2例，無3年生存者，早期患者生存期較長。

3討論

結(jié)外型淋巴瘤(PENL)的好發(fā)部位常見在胃腸道，占結(jié)外惡性淋巴瘤35％～45％，而胃腸道惡性淋巴瘤占胃腸原發(fā)性惡性腫瘤的2％～7％，臨床表現(xiàn)以非特異性的胃腸道癥狀為主，主要表現(xiàn)為腹痛，本組資料顯示腹痛、腹脹為主要癥狀，腹塊、腸梗阻、消化道出血等較為多見，本組未見發(fā)熱患者。f臨床誤診率可高達(dá)100％。本組資料初診均誤診為其他胃腸疾病，術(shù)前誤診率高達(dá)81.3％(13／16)，可見臨床醫(yī)師應(yīng)該逐步提高對該疾病的認(rèn)識。我國淋巴瘤總體來說，PENL多見，多為NHL，以B細(xì)胞為主。本組僅1例T細(xì)胞型，B細(xì)胞型15例。原發(fā)性大腸惡性淋巴瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)為彌漫型、潰瘍型、息肉型等基本形態(tài)，胃惡性淋巴瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)潰瘍型、息肉型，與其他消化道疾病難以鑒別，誤診率高。本組僅有3例內(nèi)鏡下組織活檢確診淋巴瘤，確診率25％，與國內(nèi)其他報道相當(dāng)。誤診原因：①發(fā)病率低，目前臨床醫(yī)生，尤其是非專科醫(yī)師對結(jié)外淋巴瘤缺乏認(rèn)識，警惕性不高。②臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查包括X線、B超、CT等，對結(jié)外淋巴瘤診斷沒有特異性。③內(nèi)鏡下活檢對PML的確診率低，在胃淋巴瘤早期。未浸潤至黏膜層時胃鏡下僅為炎性改變，故易誤診為胃炎。其向外浸潤至黏膜層可形成潰瘍性淋巴瘤。與潰瘍型胃癌及胃潰瘍不易鑒別。淋巴瘤病變位于黏膜下，直到較晚才侵及黏膜，故鏡下取材深度的限制導(dǎo)致其內(nèi)鏡活檢確診率明顯低于上皮癌，加上內(nèi)鏡取材會使組織變形，影響組織學(xué)觀察，也易誤診。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：當(dāng)發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地柔軟，黏膜水腫，皺襞粗大，黏膜皺襞不向中心集中，而圍繞在腫塊周圍，有黏膜下腫塊征象，病變呈多灶性、多形性，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。對于可疑病變，應(yīng)多方位、同部位多次深取活檢，以提高活檢陽性率。

按照以往的經(jīng)驗，手術(shù)切除治療是目前公認(rèn)的一線治療方法。應(yīng)視腫瘤部位、大小、侵襲范圍決定切除原發(fā)灶及清掃淋巴結(jié)范圍。多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)盡量做到根治性切除。術(shù)后根據(jù)情況選擇化療及放療。手術(shù)切除可起到確診、減瘤作用，并可預(yù)防放化療過程中出現(xiàn)出血、穿孔等并發(fā)癥，CHOP方案仍是治療PML的首選聯(lián)合方案。近年的研究發(fā)現(xiàn)黏膜相關(guān)淋巴瘤(MALT)是原發(fā)胃腸道惡性淋巴瘤的特殊類型。呈低度惡性表型。胃MALT已被證實與幽門螺旋桿菌(Hp)感染相關(guān)，單純抗Hp治療就可以使75.4％的胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤組織學(xué)完全緩解。有研究表明，MALT淋巴瘤組手術(shù)根治率明顯高于非MALT組，提示非MALT淋巴瘤的侵襲轉(zhuǎn)移能力較高，惡性度較高。非MALT淋巴瘤組更易早期出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此，主張對非MALT淋巴瘤患者應(yīng)按消化道癌的治療原則清掃相應(yīng)淋巴結(jié)。而對早期的低度惡性Hp陽性的MALT淋巴瘤目前的觀點則首選抗Hp治療，尤其是對胃MALT淋巴瘤已作為標(biāo)準(zhǔn)治療寫進(jìn)了NCCN的最新指南。

本組16例胃腸道惡性淋巴瘤均施行了手術(shù)治療，可能與以下原因有關(guān)：①由于我院病理科條件的限制以及對MALT淋巴瘤的認(rèn)識不夠，難以進(jìn)一步區(qū)分亞類型。②術(shù)前診斷率低，不能除外消化道上皮癌，需術(shù)后病理來確定診斷。③胃腸道惡性淋巴瘤發(fā)現(xiàn)時多數(shù)屬于較晚期，常常出現(xiàn)梗阻、出血等并發(fā)癥，需要手術(shù)治療。本組出現(xiàn)梗阻癥狀6例。消化道出血癥狀6例，而且有研究表明MALT淋巴瘤有向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化的傾向，因此更為保險的做法是按照非MALT淋巴瘤進(jìn)行根治性切除，術(shù)后根據(jù)情況輔助放、化療。筆者認(rèn)為隨著胃腸MALT淋巴瘤的診斷水平不斷提高，將來會有更多的早期胃腸MALT淋巴瘤患者接受恰當(dāng)?shù)膬?nèi)科治療。從而避免不必要的外科治療。

總之，臨床醫(yī)師應(yīng)該充分認(rèn)識胃腸道淋巴瘤這一特殊類型的疾病，提高早期診斷、降低誤診率，對可疑患者要詳細(xì)詢問病史，全面檢查，盡早活檢?；顧z應(yīng)多部位取材?！巴诰颉笔饺〔?，必要時重復(fù)活檢或剖腹探查，提高早期診斷率。為治療搶奪時間。而治療應(yīng)根據(jù)患者的一般情況、發(fā)病急緩、病理類型及臨床分期，采用綜合治療的方法，本著循證醫(yī)學(xué)的原則，合理地制定規(guī)范化、個體化的治療方案。