丁昌紅

臨床表現(xiàn)

抽動(dòng)障礙主要包括運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)、發(fā)聲性抽動(dòng)和伴隨的心理行為癥狀三個(gè)方面，少數(shù)患兒出現(xiàn)感覺性抽動(dòng)。

運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)可分為簡單性抽動(dòng)和復(fù)雜性抽動(dòng)。①簡單性抽動(dòng)：在頭面部常表現(xiàn)為點(diǎn)頭、搖頭、皺眉、眨眼、擠眼、翻眼、嗅鼻、張口、噘嘴等，在肩、四肢與軀干部則表現(xiàn)為伸頸、聳肩、甩手、踢腿、軀干部扭轉(zhuǎn)、膈肌抽動(dòng)等。②復(fù)雜性抽動(dòng)：表現(xiàn)為緩慢的、似有目的的行為動(dòng)作，如強(qiáng)迫行為、模仿行為、猥褻行為等。

發(fā)聲性抽動(dòng)常出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)后數(shù)月或1年后，表現(xiàn)咽喉部不自主地發(fā)出異常聲音，如清喉聲、哼聲、咳嗽聲、動(dòng)物吼叫聲等簡單發(fā)聲抽動(dòng)，約30％病兒出現(xiàn)控制不住地穢語或重復(fù)語言，即復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng)。

心理行為癥狀多表現(xiàn)注意力不集中、多動(dòng)、學(xué)習(xí)困難、個(gè)性改變和情緒障礙，并可出現(xiàn)猥褻行為、自傷或社會適應(yīng)困難。

少部分患兒還可出現(xiàn)感覺性抽動(dòng)障礙，即自覺軀體局部有不適感。

診斷及分類

根據(jù)抽動(dòng)障礙的臨床特征和病程分類1994年美國精神障礙珍斷(DSM)-Ⅳ分類法將抽動(dòng)障礙分為叫類。第一類為短暫性抽動(dòng)癥，第二類為慢性抽動(dòng)癥，第三類為Tourette綜合征(抽動(dòng)-穢語綜合征，TS)，第四類為其他尚未界定的抽動(dòng)障礙。與此同時(shí)，國際疾病分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)(ICD)-10也對抽動(dòng)障礙進(jìn)行分類，其分類法與美國精神障礙診斷(DsM)-IV的分類相似，但此兩種分類法隨著對抽動(dòng)障礙研究、認(rèn)識的不斷深入，已不能滿足臨床的需要，因此有學(xué)者提出將抽動(dòng)障礙分為短暫性抽動(dòng)障礙、慢性抽動(dòng)障礙、發(fā)聲和多種聯(lián)合運(yùn)動(dòng)障礙(即抽動(dòng)穢語綜合征)、感覺性抽動(dòng)障礙和未定型抽動(dòng)障礙五類。目前最常見的是短暫性抽動(dòng)障礙和抽動(dòng)-穢語綜合征。

短暫性抽動(dòng)障礙：又稱習(xí)慣性痙攣或抽動(dòng)癥，是最常見的一種抽動(dòng)類型。發(fā)病以男童為多，起病年齡多見于4～7歲。以單純性或一過性肌肉抽動(dòng)為特征，一般以眼肌、面肌和頸部肌肉抽動(dòng)最為多見。其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：起病于童年；有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)(單一部位或多個(gè)部位)，或發(fā)聲抽動(dòng)；抽動(dòng)能受意志克制短暫時(shí)間(數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí))；抽動(dòng)癥狀的嚴(yán)重程度、發(fā)生的頻率及部位可以改變；抽動(dòng)癥狀1日內(nèi)出現(xiàn)多次，每天如此，病期至少持續(xù)2周，但不超過1年；排除錐體外系疾病和其他原因引起的肌肉痙攣。

慢性運(yùn)動(dòng)或(和)發(fā)聲抽動(dòng)障礙：表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)(某些肌群的抽動(dòng))或發(fā)聲抽動(dòng)，但運(yùn)動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)兩種癥狀不同時(shí)存在，一般以運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)為多見。癥狀往往持久、刻板不變，病程至少持續(xù)1年以上，有些患者癥狀甚至可持續(xù)終生。

抽動(dòng)-穢語綜合征：其特點(diǎn)是在運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)的同時(shí)伴有發(fā)音肌群的抽動(dòng)，發(fā)出有意義或無意義的聲音，如清嗓、哼聲、咳嗽、吐痰聲及動(dòng)物吼叫聲等，約30％病兒出現(xiàn)控制不住地穢語或重復(fù)語言。常伴發(fā)行為癥狀有模仿動(dòng)作、強(qiáng)迫動(dòng)作或猥褻行為等。

感覺性抽動(dòng)障礙：是指抽動(dòng)障礙的患兒自覺軀體局部有不適感，包括壓迫感、癢感、熱感、冷感或其他感覺，也可以是一種不固定的沖動(dòng)、焦慮或其他不適感，這種不適感具有局限性和易復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。患兒常表現(xiàn)咽部不適感，故經(jīng)常用發(fā)聲性抽動(dòng)來緩解不適感。

根據(jù)病理分類抽動(dòng)障礙又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性即遺傳性抽動(dòng)障礙，包括Tourette綜合征、Huntington綜合征、原發(fā)性肌緊張不全等。繼發(fā)性包括感染性如腦炎、鏈球菌感染，藥源性如中樞神經(jīng)興奮劑、左旋多巴、卡馬西平、苯妥英鈉、抗精神病藥等，發(fā)育性如染色體異常、先天性代謝缺陷等，以及其他疾病等。此分類方法比OSM-IV和1CD一10分類法更進(jìn)一步，由單純的病程、臨床分類，發(fā)展為結(jié)合發(fā)病原因進(jìn)行分類。

根據(jù)臨床分類1998年Robertson等提出抽動(dòng)障礙的臨床分類：①單純性抽動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲抽動(dòng)。全面發(fā)展的抽動(dòng)障礙即運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)伴有發(fā)聲性抽動(dòng)。②抽動(dòng)障礙附加癥：除抽動(dòng)障礙外，還伴有注意缺陷多動(dòng)障礙、強(qiáng)迫沖動(dòng)行為或自殘自傷行為、抑郁癥、焦慮、性格改變、社會和學(xué)校生活適應(yīng)困難，甚至有反社會行為。此分類法實(shí)用簡捷。

需要特別指出，難治性抽動(dòng)障礙是近年來臨床逐漸形成的新概念，用于描述那些經(jīng)過常規(guī)藥物如泰必利、氟哌啶醇及安定類等藥物治療效果不佳，病程遷延不愈的病人。研究發(fā)現(xiàn)難治性抽動(dòng)障礙具有以下臨床特征：發(fā)病年齡較??；有社會心理學(xué)誘因者；病程較長；合并穢語者；母孕期異常、圍產(chǎn)期異常、非母乳喂養(yǎng)、有腦外傷及昏迷史者；診斷和治療延誤者。因此，抽動(dòng)障礙患兒應(yīng)早期診斷，早期治療。

預(yù)后

大部分患兒青春期癥狀可明顯好轉(zhuǎn)，部分患兒較為難治，癥狀可遷延至成人。有學(xué)者對65例患者進(jìn)行6～12年隨訪，結(jié)果顯示抽動(dòng)癥狀好轉(zhuǎn)率達(dá)91％，并提出病程長短、是否伴隨其他精神疾病、是否有神經(jīng)精神病家族史和既往史，可能影響疾病的預(yù)后。