顧 清 穆雄錚

眶距增寬癥的診斷和分類標準及手術治療

顧 清 穆雄錚

眶距增寬癥（Orbital Hypertelorism）是指眼眶間骨性距離過大的顱面畸形，最早由Creig[1]于1924年提出并命名。以往認為眶距增寬癥是一種獨立的顱面部畸形，現(xiàn)已證明兩眼眶間骨性距離的增寬只是一種癥狀，可以出現(xiàn)于多種類型的顱面畸形中，比如Tessier 0-14號顱面裂畸形以及Crouzon綜合征、Apert綜合征等[2]。

1967年，Tessier[3]報道了第一例顱內外聯(lián)合徑路眶距增寬癥矯正手術。他在顱外進行眼眶外、下緣和眶壁截骨，同時在顱內直視下進行眼眶上、內緣和眶壁截骨，獲得良好的術后效果，患者眶距增寬畸形明顯改善，成為顱面外科發(fā)展歷史中的里程碑。1977年，張滌生等在麻醉監(jiān)護設備薄弱、缺乏電鋸、電鉆的情況下，完成了國內第一例眶距增寬矯正手術，并由此開始了中國顱面外科的發(fā)展[4]。

1 病因

眶距增寬癥只是一種癥狀學診斷，Tessier[5]提出了5種可能的病因：①中面部或顱面中部原發(fā)性發(fā)育不良；②單側顱面裂隙畸形（2-12號裂，1-13號裂）；③顱面部正中裂（0-14號裂，14號裂）或鼻裂；④額鼻部的鼻篩型腦－腦膜膨出或者額竇肥大；⑤顱縫早閉癥（Crouzon綜合征、Apert綜合征等）。

穆雄錚等[6]報道64例眶距增寬癥治療總結中，顱面裂34例，包括正中顱面裂（0－14號裂）29例、旁正中顱面裂（1－13號裂）5例；顱縫早閉癥10例，其中Crouzon綜合征2例、短頭畸形3例、斜頭畸形5例；腦－腦膜膨出3例；骨纖維異常增生癥4例；顱面骨折13例，其中眶內側壁和篩竇破裂8例，內眥韌帶附著點移位或脫落5例。

1.1 先天性眶距增寬癥

據(jù)澳大利亞顱面外科中心統(tǒng)計，其收治的眶距增寬癥病例中，先天性眶距增寬癥占總數(shù)的98.97%；上海第九人民醫(yī)院的資料顯示，該比例為79.69%。

目前認為，篩房竇的水平方向增寬是眶距增寬癥的主要發(fā)病機制。篩竇的增寬只限于篩房的前半部分，而一般不涉及篩房的后部及蝶竇部分，此外還有篩板的脫垂。在伴隨癥狀中，視神經夾角變大可導致兩眼協(xié)同視物能力喪失，而面裂的中鼻部支架結構以及鼻翼軟骨的發(fā)育不良，則可呈現(xiàn)雙重鼻中隔、雙鼻尖等癥狀[2]。

顱面裂導致的眶距增寬癥較為嚴重,可表現(xiàn)為內眥距、外眥距、瞳距過大，同時伴有鼻外形平坦，鼻頭低平，鼻尖缺如，鼻背軟組織嵴狀堆聚，額部、旁正中部的皮膚裂隙，內眥移位等畸形。

顱縫早閉所致的眶距增寬癥較輕，—側顱縫早閉所致畸形的臨床表現(xiàn)為單側的眼眶和眼球的移位。

鼻篩型腦膜－腦膨出的發(fā)生率并不高，且眶間距介于中、重度之間。David[7]的三維CT資料分析表明，膨出物是從增大的盲孔中向外突出，而不是與顱面裂有關的骨缺損。

1.2 繼發(fā)性眶距增寬癥

顱面外傷也可引起眶距增寬癥，多為單側或者雙側不對稱損傷，可導致軟組織錯位以及嚴重的內眥及眼瞼的畸形，而骨性眶壁只有輕度異常。額、眶、鼻部骨纖維異常增生只有眶內側骨壁的異位，而眼眶的整體位置基本正常。

另外，還有極少數(shù)是由顱面部腫瘤所引起或是腫瘤術后造成的眶距過寬。

2 診斷與分度標準

外觀上兩眼間距異常分離的狀態(tài)稱為Hypertelorism，然而該詞還包含有內眥贅皮、小瞼裂等眼瞼的問題，以及內眥距過大、雙眼外斜視狀態(tài)等增寬樣容貌，但不能反映骨性眼眶的異常分離狀態(tài)關系。因此，把骨性眼眶距離過遠導致的異常眼間距外觀定義為眶距增寬癥（Orbital hypertelorism）。

測量兩眼眶的骨性標志以眶內側壁的淚嵴（Dacryon）點為基準，它是上頜鼻突、額骨及淚骨的交匯點，可用示指在眶內側皮下捫及。兩側Dacryon點之間的距離稱為內眶距（Interorbital distance，IOD），是衡量眶距增寬與否的標準。

眼眶骨性間距的寬度隨年齡、人種而有差異。正常白種人出生時平均眶距為16 mm，以后逐漸增加，女性至13歲，男性至21歲左右眶間基本恒定[8]。正常白種成人內眶距平均值為：男28 mm，女25 mm[9]。劉岳平等[10]報道，B超檢測漢族胎兒眼眶眶距685例中，36周以上127例，平均值18.4 mm。正常漢族成人的眶距平均值也稍大于白種人，約為25～30 mm[11]。盡管我國正常人顱骨標本上的內眶距范圍在18～30 mm[12]，但臨床上很難確切地測出活體上的骨性內眶距，因而X線頭顱定位片測定是必不可少的。

2.1 基于X線頭顱定位片測量的眶距增寬癥診斷標準

2.1.1 白種人眶距增寬癥診斷標準

Tessier于1992年提出了基于X線頭顱定位片測量的白種人眶距增寬癥的三度分類標準，用以指導截骨術式的選擇。一度，IOD為30～34 mm；二度，IOD為35～39mm；三度，IOD≥40 mm或者雖在35～39 mm但伴有眼球橫軸歪斜或高低不平者。

2.1.2 漢族人眶距增寬癥診斷標準

穆雄錚等[13]對150例正常漢族成人頭顱X線后前位片測量眼眶內側壁間距離的研究表明，正常成年男性內眶距范圍在24～35 mm，平均為28.87 mm，女性為23～32 mm，平均27.88 mm。漢族正常成人內眥間距男性平均為35.36 mm，女性平均為34.34 mm。因國人眉弓不高，鼻根不深，較白種人缺乏立體感，因而輕度的眼眶或內眥間距離過寬常不會引起人們的注意。根據(jù)這個特點，穆雄錚等從臨床角度提出漢族人眶距增寬癥的分度標準，即一度IOD為32～36 mm，二度IOD為36～40 mm，三度IOD＞40 mm[13]。

2.2 基于三維CT的眶距測量

關于三維CT影像測量的可信度，Stephen等[14]對三維CT影像的距離、角度測量的精確度進行了評價，指出三維CT重建影像測量精確度高于常規(guī)X線頭影測量，并與頭顱實體標本測量值比較，平均差值僅為0.19 mm，角度差值為0.38°，個體之間測量誤差為0.1～0.66 mm，充分說明了三維CT影像測量的高精確度及高可重復性。Hidebolt等[15]通過對顱骨實體及其三維CT重建影像相關距離角度測量比較，得出了相同的結論。Kragskov等[16]指出在不對稱顱頜面畸形的分析中，三維CT能體現(xiàn)不可取代的優(yōu)勢。近年來，采用頭顱CT平掃和冠狀掃描以確定左右眼眶和眼球在前后突度和高低距離方面的差異，對于單側眶距增寬癥的診斷有極好的參考價值。

王俠等[17]通過47例CT水平斷層片觀察正常漢族人雙側眼眶內側壁的形態(tài)，并進行眶壁間距的測量。47例CT水平斷層片顯示雙側眼眶內側壁間的形態(tài)為矩形，內側壁間距（篩骨寬度）的測量結果為2.37～5.04 cm，均數(shù)3.16 cm（標準差為0.46）。男女之間篩骨寬度差異無顯著性意義，在正常情況下篩骨的斷層形態(tài)為雙側篩骨外板呈相互平行的長方形。然而目前尚無基于三維CT的眶距增寬癥IOD測量的報道。

3 術前準備

3.1 體表測量

外眥間距離（Outer canthus distance，OCD）：兩眼外眥點之間的距離。

內眥間距離（Inner canthus distance，ICD）：兩眼內眥點之間的距離。

瞳孔距離（Interpupillary distance，IPD）：兩側瞳孔中點之間的距離。

瞼裂寬（Palpebral fissure width，PFW）：同側內眥點與外眥點之間的距離。

3.2 影像測量（頭顱X線定位片，三維CT）

內眶距（Inter orbital distance，IOD）：兩側淚嵴點之間的距離。

外眶距（Lateral orbital distance，LOD）：兩側眶外側壁之間的距離。

顴間距（Zygoma－zygoma distance，ZZD）：兩側顴骨最突點之間的距離。

突眼度（Proptometry）：雙眼平時前方，角膜最突點相對于眶外側緣的突度。

眶口面積：兩側眼眶曲面的面積。

眶容積：眼眶曲面至視神經孔之間的眶腔容積。視神經夾角：兩側視神經長軸之間的夾角。

3.3 相關學科會診

視力、斜視、突眼度、眼底、對光反射等眼科檢查不可或缺。術前需對鼻腔、鼻竇、鼻中隔、嗅覺進行細致檢查。神經外科術前會診，必要時術中協(xié)同手術。智商測定、心理輔導對術后評估也很重要。

4 手術治療

4.1 手術時機選擇

目前認為，針對先天性眶距增寬癥患者，在4～6歲時進行手術為最佳時機。因為過早手術，嬰兒小，麻醉、截骨和骨固定都有一定的危險性，眶下緣的截骨可能會損傷高位的上頜竇，影響牙胚和顱面部骨骼的正常發(fā)育，并且4歲時通過手術矯正畸形可有助于學齡前兒童的心理改善[6]。

4.2 手術方式選擇

手術治療前首先必須明確病因，再根據(jù)X線頭顱定位片、三維CT測量IOD數(shù)值分析眶距增寬的程度，從而做出正確的術式選擇。

一度增寬患者無需進行眼眶截骨矯正手術，可通過矯正內眥畸形或墊高鼻梁即可矯正或改善；二度增寬患者需施行顱外徑路的“U”型截骨術矯正畸形，但如存在篩板脫垂則亦需采用顱內外聯(lián)合徑路截骨矯正術；三度增寬患者需施行顱內外聯(lián)合徑路“O”型截骨矯正術以徹底游離眶緣骨架，截除眶間多余骨塊，眶架在新的位置重新固定。對于三度眶距增寬伴眶縱軸傾斜的特別嚴重病例，可選用中面部劈開法（Bipartition）以徹底改善眼眶形態(tài)[18]。

手術的基本原理[19]包括以下4個要點:①眶間異常擴大部(鼻骨、鼻甲、篩板、篩竇等)的切除；②基于功能眼眶的概念行眶壁及眶緣三維立體骨切除；③以額部的骨帶作為支持結構行左右眼眶的內移；④必要時作內眥韌帶固定和自體骨移植鼻再造[20]。

4.2.1 眶內側壁內移手術

本術式適用于中、輕度眶距增寬癥。先截除鼻中隔的過寬鼻骨及篩竇，然后將部分或全部眶內側壁和鼻眶緣截斷后連同內眥韌帶向中央靠攏，最后進行鋼絲結扎固定，或應用微型鋼板固定。眶內側壁的截骨，主要累及淚囊窩、篩骨篩板及鼻骨。眼眶內上緣截骨需進入顱內，部分額竇較大者可能損傷竇前壁。淚囊窩的淺面截骨，應避免損傷淚囊。篩骨和篩板打開后可不予處理，額竇打開后，需清理竇腔內粘膜，但無需用骨蠟封閉。如截骨進入顱內，只要無明顯的腦脊液漏，可不予處理[21]?？魞葌缺趦纫剖中g僅游離部分眶內側壁和眶內緣，并不包括整個眼眶，也不改變眼球的位置，故實際上只是將兩側內眥韌帶及其附著骨塊向中央靠攏從而糾正內眥間的過寬畸形。由于截骨量少內眶距縮短不明顯，內眥韌帶固定鋼絲的切割應力導致內眥韌帶斷裂等原因，術后容易再次出現(xiàn)內眥間距過寬癥狀，因而目前臨床上已經較少運用該術式。

4.2.2 “U”型截骨術

本術式適用于中度眶距增寬癥，篩板位置較高，及無腦膜膨出的病例。在眶內側壁、外側壁、眶下緣和眶底進行截骨，截下骨塊呈“U”形，同時截除中央部過寬的鼻根部及篩竇組織，將眶下部向中央靠攏，結扎固定，并在兩側的眶外緣截骨間隙中進行植骨。術中眶架下緣截骨時，有損傷牙齒胚胎的風險，故Tessier[22]建議水平截骨面應在眶下孔血管神經束以上的部位進行離斷。這個位置相當于恒牙單尖齒和兒童時高位的上頜竇，上頜竇的最后發(fā)育下降，要等到恒牙萌出后才開始。手術切口沿眶周外下區(qū)進行，術后瘢痕較少?！癠”型截骨術大約可以縮短IOD的距離約l0 mm左右，故適用于IOD小于40 mm的病例[23]。

4.2.3 顱內外聯(lián)合徑路“O”型截骨術

顱內外聯(lián)合徑路“O”型截骨術是顱面外科的經典術式，適用于嚴重的眶距增寬癥。其基本手術操作步驟是額顱開窗、前額眶上骨橋制備、眼眶截斷并向中央靠攏及植骨等步驟。顱頂冠狀切口下充分剝離暴露額顱、雙側顳窩、眶上緣眶外緣以及鼻根部。一般眶四壁剝離深度為2～3 cm（小于4 cm），不宜過深，避免暴露眶尖部而損傷視神經[21]?？糸g鼻篩部截骨方法有兩種[5]：一種為鼻骨中央截骨術（Tessier法），鼻部中央連同鼻梁、鼻中隔、篩板、雞冠全部截除，術中注意保護嗅絲、嗅溝，并且要嚴密縫合近端的嗅神經纖維和周圍的硬腦膜，防止術后腦脊液漏；另一種為鼻骨旁正中截骨術（Converse法），即術中保留鼻骨中央骨帶和部分篩骨正中板，用以固定中面部截骨后形成的兩個游離的眶架；目前較多選用Converse法。顱內外聯(lián)合徑路“O”型截骨術能在直視下從顱前窩進行性眶上緣截骨，最大幅度地縮短內眶距，能徹底改善患者眶距增寬癥狀。

4.3 術后并發(fā)癥

眶距增寬癥矯正術后急性并發(fā)癥主要與腦水腫、顱內出血以及眼球和視神經損傷有關[24-25]。術后必須嚴密監(jiān)護病人生命體征、神志意識、肢體活動、神經反射以及瞳孔變化。

4.3.1 術中出血

由于截骨范圍廣，術中必須保證止血切實有效。術中取冠狀切口，出血量大，采用一次性頭皮止血夾方便有效。

4.3.2 顱內壓（ICP）問題

術中應必須適當控制顱內壓（ICP），選用20%甘露醇快速靜脈滴注；過度通氣，降低PaCO2，使腦血流量減少而降低ICP以便于手術操作。術中應避免對腦組織的牽扯和壓迫，以免導致術后腦水腫和顱內壓增高。

4.3.3 腦脊液鼻漏

術中發(fā)現(xiàn)硬腦膜破裂時，應當予以仔細修補。由于顱底篩板被鑿斷，顱腔與下方鼻腔相通，可引起暫時性腦脊液鼻漏，可能成為術后感染的途徑。病人若出現(xiàn)腦脊液鼻漏，切不可填塞鼻腔，可予頭抬高20°～30°臥位，注意清潔鼻腔即可自愈；腦脊液鼻漏較嚴重時，可酌情予20%甘露醇靜滴數(shù)日即可好轉。

4.3.4 眼科問題

手術中可作暫時性上下瞼緣縫合以保護角膜?？艟嘣鰧挵Y患者多伴有各類斜視，可等待眶壁整復后再由眼科醫(yī)生予以糾正。這是由于大多數(shù)患者眶壁整復手術以后眼球易位，眼內外肌需建立新的平衡，這時候再予以糾正斜視較為準確。

5 展望

計算機輔助技術在醫(yī)學領域的應用日趨廣泛，近20年來已成為外科領域研究應用的方向之一。醫(yī)學三維影像技術與計算機科學技術迅猛發(fā)展并相互交叉滲透，產生了計算機輔助立體定向導航系統(tǒng)、計算機輔助手術設計模擬系統(tǒng)（CADS）。國外于上實際90年代后，三維CADS技術進入臨床應用推廣階段，特別是近年來圖像工作站和軟件技術的不斷改進，國際上多數(shù)顱面外科中心已將手術模擬構建術后三維藍圖作為術前手術計劃的常規(guī)內容。

眶距增寬癥矯正手術過程復雜，需多學科配合，安全性較差，可能產生較為嚴重的并發(fā)癥，用計算機輔助手術設計和模擬系統(tǒng)，完成顱骨三維模型的建立，并進行精確的測量研究，確定手術截骨的范圍、路徑，進行術前手術模擬，可減少手術危險性和可能發(fā)生的并發(fā)癥，確保手術效果；手術后還可以利用三維移動骨塊質心點的軌跡運動測量，有效進行療效跟蹤，準確掌握眶距增寬矯正手術效果和復發(fā)情況，指導手術方式以及手術年齡選擇，是臨床上眶距增寬癥治療的重要研究內容[26-27]。

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R687.3+1

B

1673－0364（2009）－02－0117－04

2008年12月29日；

2009年2月21日)

10.3969/j.issn.1673-0364.2009.04.019

200011上海市上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科。