孟加榕 張閩峰 溫路生 劉美蓮

[關(guān)鍵詞] 汗腺螺旋腺瘤

[中圖分類(lèi)號(hào)] R730.26 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2009)33-100-01

1 病例報(bào)道

例1男,36歲,因“腰背部數(shù)個(gè)皮下結(jié)節(jié)伴壓痛1個(gè)月余”就診。曾服用過(guò)抗生素治療,無(wú)明顯變化?；颊甙l(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、消瘦、多汗,大小便正常?；颊呒韧鶡o(wú)重大疾病史,家族中無(wú)類(lèi)似病史。皮膚科情況:腰背部可見(jiàn)數(shù)個(gè)綠豆大的褐色皮下結(jié)節(jié),輕度隆起皮面,各結(jié)節(jié)不融合,質(zhì)硬,有壓痛。手術(shù)切除皮下結(jié)節(jié),行病理活檢。大體:灰黃色腫物3個(gè),大小分別為1.5cm×1.2cm×0.4cm、1.3cm×0.6cm×0.4cm、0.8 cm×0.5 cm×0.2cm,包膜尚完整,切面灰白灰黃色,實(shí)性,質(zhì)中。

例2女,38歲,因“右前臂皮下結(jié)節(jié)伴壓痛1個(gè)月余”就診。皮膚科情況:右前臂可見(jiàn)2個(gè)綠豆大的褐色皮下結(jié)節(jié),輕度隆起皮面;觸診結(jié)節(jié)不融合,質(zhì)硬,有壓痛。切除皮下結(jié)節(jié),并病理活檢。大體:灰黃色腫物2個(gè),大小分別為1.4cm×1.0cm×0.4cm、1.1cm×0.7cm×0.4cm,包膜尚完整,切面灰白灰黃色,實(shí)性,質(zhì)中。鏡下:腫物中見(jiàn)瘤細(xì)胞交織密集排列,部分呈腺管樣,腔內(nèi)可見(jiàn)粉染物。瘤細(xì)胞由明、暗兩種細(xì)胞構(gòu)成,暗細(xì)胞核小深染,形態(tài)似基底細(xì)胞樣,位于瘤組織周邊;明細(xì)胞胞漿淡染,位于瘤組織中央,間質(zhì)中彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué):暗細(xì)胞CK5/6(+)、SMA(+)、P63(+)提示向肌上皮分化;明細(xì)胞CK8/18(+)、CEA(+)、SYN(-)提示腺上皮分化。

2 討論

汗腺螺旋腺瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,過(guò)去認(rèn)為其來(lái)源于小汗腺,但目前有學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于大汗腺[1]。本病最早在1956年由Kersting和Helwing描述[2],臨床表現(xiàn)較特殊,大部分病例有觸痛或疼痛感,通常為單發(fā)的堅(jiān)實(shí)皮損,直徑0.3～5.0cm,圓形或卵圓形,位于真皮內(nèi),表面皮膚通常呈藍(lán)色。腫瘤可發(fā)生于任何年齡,以年輕人為主,皮損多單發(fā),偶可多發(fā),可呈線樣或帶狀皰疹樣分布[3]。汗腺螺旋腺瘤有家族史,為常染色體顯性遺傳。確診本病需作病理檢查。腫瘤由一個(gè)或數(shù)個(gè)大而境界清楚的小葉組成,與表皮無(wú)聯(lián)系,有包膜。在低倍鏡下,由于核聚集很緊密,故小葉顯示深嗜堿性。高倍鏡下,小葉內(nèi)的上皮細(xì)胞聚集成簇或交織成索,通常有薄層結(jié)締組織中隔將其分開(kāi)。小葉中有兩類(lèi)上皮細(xì)胞,其胞漿都稀少。第一種細(xì)胞為基底細(xì)胞樣,位于細(xì)胞團(tuán)塊的周邊,第二種細(xì)胞腺上皮樣,位于細(xì)胞團(tuán)塊的中心。部分細(xì)胞可排列成腺管樣及花瓣樣。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞雙向表達(dá),部分向肌上皮分化,部分向腺上皮分化。

本病以皮下結(jié)節(jié)為主伴有疼痛性,臨床上很容易誤疹為神經(jīng)瘤、血管球瘤等。組織形態(tài)及免疫組化有助于鑒別診斷。汗腺螺旋腺瘤惡變較少見(jiàn),主要的形式是突然轉(zhuǎn)變?yōu)榘?腺癌或鱗狀上皮癌)或肉瘤樣(平滑肌肉瘤或骨肉瘤等)結(jié)構(gòu)[4]。較少見(jiàn)的是腫瘤由單一的基底樣細(xì)胞組成,細(xì)胞核分裂相增多,細(xì)胞輕度不典型性,稱(chēng)為“低度惡性的小汗腺螺旋腺癌”,但它的預(yù)后、轉(zhuǎn)移和死亡率并不比第一種類(lèi)型更好[5]。本病的治療以手術(shù)切除最好,大部分預(yù)后良好,極個(gè)別惡變,并轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨和肺。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Leboit PE,Durg G,Weedon D,et al. World Health Organization Classification of Tumours:pathology and Genetics of skin tumors[M]. Lyon:IARC Press,2006:143-163.

[2] 任太. Eccrine spiradenoma一例報(bào)告[J]. 中華皮膚科雜志,1964,10:385.

[3] Ekmekci TR,Koslu A,Sakiz D. Congenital blaschkoid eccrine spiradenoma on the face[J]. Eur J Dermatol,2005,15(2):73-74.

[4] Chou SC,Lin SL,Tseng HH. M alignant eccrine spiradenoma:A cases report with pulmonary metastasis[J]. Pathol Int,2004,54(3):208-212.

[5] Leonard N,Smith D,Mcnamara P. Low-grade M alignant eccrine spiradenoma with systemic metastases[J]. Am J Dermato pathol,2003,25(3):253-255.

(收稿日期:2009-08-17)