摘" " 要" " 目的" " 探討實時三維超聲心動圖（RT-3DE）評估三尖瓣下移畸形（EA）解剖矯治術(shù)后右室重構(gòu)的臨床應(yīng)用價值。方法" " 選取在我院行外科解剖矯治術(shù)的22例EA患者，根據(jù)Carpentier分型分為A-B型組（10例）、C型組（6例）和D型組（6例），比較各組術(shù)前和術(shù)后6個月RT-3DE及心臟磁共振（CMR）檢查結(jié)果的差異。采用Pearson相關(guān)分析法分析RT-3DE與CMR所測右室舒張末容積指數(shù)（RVEDVi）及右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）的相關(guān)性。結(jié)果" " RT-3DE檢查顯示，各組術(shù)前左室射血分?jǐn)?shù)、RVEF及術(shù)后6個月RVEF比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）；22例EA患者術(shù)后6個月三尖瓣反流程度較術(shù)前減輕，RVEF和RVEDVi均減小，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均 Plt;0.05）。CMR檢查顯示，22例EA患者術(shù)后6個月RVEDVi較術(shù)前減小，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（Plt;0.05）。相關(guān)性分析顯示，術(shù)前RT-3DE與CMR所測RVEDVi呈高度正相關(guān)（r=0.908，P=0.012），兩種方法所測術(shù)后RVEDVi無相關(guān)性（r=0.522，P=0.184） ；RT-3DE與CMR所測術(shù)前和術(shù)后RVEF分別呈高度、中度正相關(guān)（r=0.818、0.564，均 Plt;0.05）。結(jié)論" " RT-3DE可準(zhǔn)確評估EA患者右室容積和功能，在術(shù)后右室重構(gòu)評估中具有重要的臨床應(yīng)用價值。

關(guān)鍵詞" " 超聲心動描記術(shù)，三維，實時；三尖瓣下移畸形；心臟磁共振；右室重構(gòu)

［中圖法分類號］R540.45" " " ［文獻(xiàn)標(biāo)識碼］A

Clinical value of real-time three-dimensional echocardiography in evaluating right ventricular remodeling after

correction of Ebstein anomaly

LIU Qianqian，GE Bin，LI Jinghui，WAN Linyuan，WANG Jingjin，MENG Hong

Department of Echocardiography，F(xiàn)uwai Hospital，National Center for Cardiovascular Diseases，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College，Beijing 100037，China

ABSTRACT" " Objective" " To investigate the clinical application value of real-time three-dimensional echocardiography（RT-3DE） in the evaluation of right ventricular remodeling after correction of Ebstein anomaly（EA）.Methods" " A total of EA patients who underwent surgical anatomical correction in our hospital were selected，according to the Carpentier classification，they were divided into type A-B group（10 cases），type C group（6 cases） and type D group（6 cases）.The differences of RT-3DE and cardiac magnetic resonance（CMR） findings among groups before operation and 6 months after operation were compared.Pearson correlation analysis was used to analyze the relationship between right ventricular diastolic end volume index（RVEDVi） and right ventricular ejection fraction（RVEF） measured by RT-3DE and CMR.Results" " "RT-3DE show that there were statistically significant differences in left ventricular ejection fraction（LVEF） and RVEF before operation and RVEF at 6 months after operation among groups（all Plt;0.05）.Compared with the preoperative results，the degree of tricuspid regurgitation，RVEF and" RVEDVi were decreased in 22 EA patients 6 months after operation，and the differences were statistically significant（all Plt;0.05）.CMR showed that the RVEDVi was decreased in 22 EA patients 6 months after operation compared with the preoperative results，there was statistically significant difference（Plt;0.05）.The correlation analysis showed that the RT-3DE value of preoperative RVEDVi was highly positively correlated with the CMR value（r=0.908，P=0.012），but there was no correlation between the two methods of postoperative RVEDVi（r=0.522，P=0.184），the RT-3DE value of preoperative and postoperative RVEF were highly and moderately positively correlated with the CMR value（r=0.818，0.564，both Plt;0.05）.Conclusion" " RT-3DE could accurately evaluate the right ventricular volume and function in EA patients，and has important clinical application value in the evaluation of postoperative right ventricular remodeling.

KEY WORDS" " Echocardiography，three-dimensional，real-time；Ebstein anomaly；Cardiac magnetic resonance；Right ventricular remodeling

三尖瓣下移畸形（Ebstein anomaly，EA）是一種罕見的先天性心臟畸形，占所有先天性心臟病的0.5%，其可影響三尖瓣和右心發(fā)育，從而引起心臟解剖結(jié)構(gòu)和功能改變［1］ 。胚胎學(xué)機(jī)制認(rèn)為，三尖瓣小葉分層失敗，導(dǎo)致三尖瓣隔葉和后葉均會不同程度地向心尖移位，且有效三尖瓣環(huán)相對于主動脈根部發(fā)生了旋轉(zhuǎn)［2］，以上改變會使右室流入部發(fā)生房化，右室被劃分為功能右室和房化右室，有效容積減少，右室功能呈漸進(jìn)性損害，且合并不同程度三尖瓣反流。目前EA解剖矯治術(shù)使用較多的術(shù)式為錐形重建術(shù)［3-5］，術(shù)后右室重構(gòu)對預(yù)后的影響顯著，因此全面評估EA術(shù)后右室重構(gòu)至關(guān)重要。既往研究［6-8］多聚焦于實時三維超聲心動圖（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）對三尖瓣及右心解剖結(jié)構(gòu)的評估，關(guān)于EA解剖矯治術(shù)后右室重構(gòu)的研究較少。本研究旨在探討RT-3DE在EA解剖矯治術(shù)后右室重構(gòu)評估中的臨床價值，分析其檢查結(jié)果與心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）的相關(guān)性。

資料與方法

一、研究對象

選取2015年10月至2022年8月在我院行外科解剖矯治術(shù)的EA患者22例，其中男12例，女10例，年齡1～66歲，中位年齡30.7（14.1，38.4）歲，中位體質(zhì)量58.0（40.0，67.0） kg。紐約心臟病學(xué)會（NYHA）心功能分級Ⅰ級10例，Ⅱ級8例，Ⅲ級4例；三尖瓣反流程度≥中度20例，合并房間隔缺損和室間隔缺損各5例；其中18例采用錐形重建術(shù)，4例采用Carpentier法，3例因快速心律失常術(shù)中行射頻消融術(shù)。根據(jù)Carpentier分型［9］將22例EA患者分為3組，包括A-B型組10例，C型組6例，D型組6例。納入標(biāo)準(zhǔn)：①常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖診斷為EA，下移隔葉附著點與二尖瓣前葉附著點之間的距離≥8 mm/m2；②符合外科解剖矯治術(shù)的適應(yīng)證；③術(shù)前及術(shù)后6個月均行常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖、RT-3DE、CMR，以及體格檢查、12導(dǎo)聯(lián)心電圖、X線等檢查，超聲心動圖與CMR檢查間隔時間不超過48 h；④術(shù)后每年門診隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn)：①既往有心臟手術(shù)史；②合并其他心臟復(fù)雜畸形（如大動脈轉(zhuǎn)位、瓣膜病變）；③圖像質(zhì)量欠佳或未能完成本研究相關(guān)檢查；④嚴(yán)重心腎功能不全、呼吸功能不全、重度貧血等。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)（批準(zhǔn)號：2017-977），所有患者或其家屬均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

1.儀器：使用Philips EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀，X5-1探頭，頻率1～5 MHz；配備QLab 15.0圖像分析軟件和三維自動右室定量軟件。

2.超聲心動圖檢查及圖像分析：患者取左側(cè)臥位，同步連接心電圖。根據(jù)美國超聲心動圖協(xié)會操作指南［10］應(yīng)用常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖獲取清晰的心尖四腔心切面、短軸切面及右室流入道切面圖像，測量右房及右室內(nèi)徑、三尖瓣瓣葉長度、下移距離，觀察三尖瓣反流情況；根據(jù)Zoghbi等［11］方法將三尖瓣反流程度分為少量、中量及大量，并結(jié)合臨床實際情況進(jìn)一步細(xì)化分級，具體為：微量記為0.5級，少量記為1.0級，少至中量記為1.5級，中量記為2.0級，中至大量記為3.0級，大量記為4.0級。應(yīng)用動態(tài)心臟模型成像模式采集連續(xù)3個心動周期的超聲數(shù)據(jù)，幀頻≥20幀/s。所有圖像均以 DICOM格式儲存，應(yīng)用 QLab 15.0圖像分析軟件進(jìn)行后處理，自動獲取左室舒張末容積指數(shù)（LVEDVi）及左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）。選擇聚焦右室的心尖四腔心三維全容積超聲圖像，三維自動右室定量軟件自動識別舒張末期和收縮末期右室心內(nèi)膜面，對自動描記不準(zhǔn)確的位置進(jìn)行手動調(diào)整，使乳頭肌、肌小梁及調(diào)節(jié)束均包含在右室腔內(nèi)，生成右室三維模型，測量右室舒張末容積指數(shù)（RVEDVi）及右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF），以3個心動周期的平均值為最終測值。根據(jù)梅奧診所的標(biāo)準(zhǔn)［12］，描記右室容積時需包含房化右室。圖像采集及后處理均由兩名經(jīng)驗豐富的超聲醫(yī)師獨立完成，意見不一致時協(xié)商統(tǒng)一。

3.CMR檢查：使用Philips Ingnia 3.0T磁共振掃描儀，參考文獻(xiàn)［13］的方法進(jìn)行檢查，采用Philips 3.0T后處理工作站（Medis Suite 2.1.1.2.2）分析圖像并處理數(shù)據(jù)，獲取LVEDVi、LVEF、RVEDVi及RVEF。上述操作均由兩名經(jīng)驗豐富的影像醫(yī)師獨立完成，意見不一致時協(xié)商統(tǒng)一。

4.隨訪情況：所有患者均于術(shù)后6個月門診隨訪，以后每年隨訪1次，隨訪時間截至2023年6月；隨訪項目包括臨床一般情況評估和CMR、RT-3DE、心電圖、X線檢查。

5.一般資料獲?。翰殚嗠娮硬v獲取兩組年齡、性別、體質(zhì)量指數(shù)、機(jī)械輔助通氣時間、術(shù)后特護(hù)時間及術(shù)中體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間。

三、統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件，符合正態(tài)分布的計量資料以x±s表示，多組比較采用單因素方差分析，兩組比較采用配對樣本t檢驗；非正態(tài)分布的計量資料以M（Q1，Q3）表示，采用Kruskal-Wallis H檢驗。計數(shù)資料以頻數(shù)或率表示，采用χ2檢驗。等級資料采用Kruskal-Wallis H檢驗。相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析法，r值≥0.8～1.0為高度相關(guān)，0.5～0.8為中度相關(guān)。Plt;0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)" 果

一、各組一般資料比較

各組術(shù)后特護(hù)時間比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.031），年齡、性別、體質(zhì)量指數(shù)、機(jī)械輔助通氣時間及術(shù)中體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。見表1。

二、RT-3DE檢查結(jié)果

各組術(shù)前LVEF、RVEF及術(shù)后RVEF比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。各組術(shù)前和術(shù)后三尖瓣反流程度、RVEDVi、LVEDVi及術(shù)后LVEF比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。見表2和圖1。

22例EA患者術(shù)后三尖瓣反流程度較術(shù)前減輕（術(shù)前反流程度≥中度者20例，術(shù)后反流程度≥中度者3例），RVEF和RVEDVi均減小，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。術(shù)前與術(shù)后LVEDVi、LVEF比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。見表3。

三、CMR檢查結(jié)果

CMR檢查顯示，22例EA患者術(shù)后RVEDVi較術(shù)前減小，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（Plt;0.05），術(shù)前和術(shù)后LVEDVi、RVEF及LVEF比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。見表3。

四、RT-3DE與CMR測值的相關(guān)性分析

相關(guān)性分析顯示，RT-3DE與CMR所測術(shù)前RVEDVi呈高度正相關(guān)（r=0.908，P=0.012），兩種方法所測術(shù)后RVEDVi無相關(guān)性（r=0.522，P=0.184） ；RT-3DE與CMR所測術(shù)前和術(shù)后RVEF分別呈高度、中度正相關(guān)（r=0.818、0.564，均 Plt;0.05）。

五、隨訪情況

術(shù)后中位隨訪時間為22.9（6.5，35.9）個月，無患者死亡，1例患者出現(xiàn)少量心包積液，經(jīng)對癥處理后心包積液消失；1例患者發(fā)生Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，臨床予以靜脈滴注異丙腎上腺素后恢復(fù)正常；其余患者均未見嚴(yán)重并發(fā)癥。

討" 論

EA于1866年由德國病理學(xué)家Wilhelm Ebstein首次以病例形式報道，其發(fā)病機(jī)制可能為三尖瓣隔葉和后葉均不同程度地向心尖移位，右室流入部發(fā)生房化，右室被劃分為功能右室和房化右室，有效容積減少，右室功能呈漸進(jìn)性損害，且合并三尖瓣反流［1］ 。EA患者三尖瓣發(fā)育、房化右室大小、右室發(fā)育情況及是否合并心律失常、其他心內(nèi)畸形等情況復(fù)雜，病情嚴(yán)重程度不同，若未及時治療預(yù)后較差，2歲前確診者存活率僅68%［14］ 。既往研究［15-16］主要關(guān)注RT-3DE對EA異常三尖瓣解剖結(jié)構(gòu)的評估，而忽略對右室整體解剖和功能的影響，不利于術(shù)式選擇和預(yù)后評估。目前關(guān)于EA患者術(shù)前及術(shù)后心室結(jié)構(gòu)及功能變化特點的研究較少。盡管既往研究［17］ 報道CMR可提供EA患者術(shù)前心室解剖結(jié)構(gòu)和功能方面的信息，但其臨床應(yīng)用有一定局限；RT-3DE具有實時、便捷、可重復(fù)性好等優(yōu)點，通過評估EA患者術(shù)后心室重構(gòu)能夠為臨床治療決策、手術(shù)時機(jī)及手術(shù)方式的選擇提供參考，提高手術(shù)成功率，改善患者預(yù)后。本研究旨在探討RT-3DE在EA患者右室重構(gòu)評估中的臨床應(yīng)用價值。

本研究結(jié)果顯示各組術(shù)后特護(hù)時間、術(shù)前及術(shù)后RVEF比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。表明病變程度越重的EA患者右室整體收縮功能越差，術(shù)后需要更長的特護(hù)時間。各組術(shù)前LVEF比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.047），與既往研究［18］ 結(jié)果相似。分析其機(jī)制：EA血流動力學(xué)損傷主要是由于三尖瓣反流導(dǎo)致的右心容量超負(fù)荷，但右心與左心之間復(fù)雜的骨架結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)會相互作用，也可能導(dǎo)致左室收縮功能障礙，且左心功能可間接反映疾病的嚴(yán)重程度。

文獻(xiàn)［19］ 報道，RVEDVilt;58 ml/m2為右室縮小，58～114 ml/m2為右室正常，gt;114～170 ml/m2為右室擴(kuò)張，gt;170 ml/m2 為右室顯著擴(kuò)張。本研究RT-3DE檢查結(jié)果顯示，EA患者RVEDVi由術(shù)前的（114.2±54.8）ml/m2下降至術(shù)后（63.2±27.7）ml/m2，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（Plt;0.05），提示右室擴(kuò)張改善。分析原因可能為解剖矯治術(shù)減輕了三尖瓣反流程度，使右室容積縮小，增加了右室每搏輸出量，改善了右室整體運動同步性，并恢復(fù)了右室?guī)缀涡螤?，對右室功能有顯著改善［20-21］ 。既往研究［22］ 報道，C型及D型EA患者術(shù)后RVEF均較術(shù)前出現(xiàn)一定程度降低，但隨之會恢復(fù)。本研究中C型組和D型組患者術(shù)后RVEF較術(shù)前下降，與上述研究結(jié)果相似。分析原因可能為三尖瓣反流程度減輕降低了右室代償性強(qiáng)收縮的需求，房化右室尤其室間隔基底區(qū)域由于下移畸形導(dǎo)致固有心肌層變薄甚至為纖維組織替代，從而使心肌收縮功能減低［23］ 。

CMR是目前臨床評估右室容積和功能的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但由于成像時間及偽影等因素影響，其對瓣膜的評估價值欠佳，需探尋一種更便捷的方法以評估患者右室功能。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)RT-3DE與CMR所測RVEDVi和RVEF均有較好的相關(guān)性，尤其兩種方法所測術(shù)前RVEDVi呈高度正相關(guān)（r=0.908，P=0.012），提示RT-3DE可準(zhǔn)確評估EA患者房化右室、功能右室、三尖瓣空間結(jié)構(gòu)及左心結(jié)構(gòu)、功能等，且具有便捷、實時等優(yōu)點，可作為EA患者圍術(shù)期評估和預(yù)后預(yù)測的重要方法，為術(shù)式選擇及術(shù)后隨訪提供依據(jù)。本研究還發(fā)現(xiàn)RT-3DE與CMR所測術(shù)后RVEDVi無相關(guān)性（r=0.522，P=0.184），分析原因可能為術(shù)后早期超聲圖像質(zhì)量欠佳，可能在一定程度上影響RT-3DE測值的準(zhǔn)確性。

本研究的局限性：①為單中心、小樣本研究，今后需擴(kuò)大樣本量，并進(jìn)行多中心研究；②缺乏超聲新技術(shù)的應(yīng)用，應(yīng)變技術(shù)可準(zhǔn)確反映術(shù)后室壁運動改變，今后可將其應(yīng)用于EA患者圍術(shù)期室壁節(jié)段運動方面的評估；③由于樣本量的限制，未對不同Carpentier分型患者進(jìn)行右室解剖結(jié)構(gòu)及功能變化的比較，今后可擴(kuò)大樣本量分組研究不同Carpentier分型EA患者右心重構(gòu)及其與預(yù)后的關(guān)系。

綜上所述，RT-3DE可準(zhǔn)確評估EA患者術(shù)后右室重構(gòu)，與CMR具有較高的相關(guān)性，在病情評估和術(shù)后隨訪方面具有重要的臨床應(yīng)用價值。

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（收稿日期：2024-01-30）