12歲的小美是個美麗的女孩，幾個月前，她的面頰上出現(xiàn)紅色的皮疹，剛開始以為是冬天待在空調(diào)房里，皮膚干燥所致。但她顏面上的皮疹越來越明顯，幾天前還出現(xiàn)了發(fā)熱，而且發(fā)現(xiàn)腳腫起來了。家人急忙帶小美去看病，當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)小美尿常規(guī)有血尿、蛋白尿，血檢發(fā)現(xiàn)有白細胞和血小板減少，貧血、血肌酐增高。因其病情較重，當?shù)蒯t(yī)院建議小美轉入省級兒童醫(yī)院腎臟風濕免疫科，經(jīng)過一系列的檢查，小美被診斷為狼瘡性腎炎（SLEN）。經(jīng)過激素、免疫抑制劑等一系列?？浦委熀螅∶啦∏橹饾u好轉，面部皮膚也恢復光潔，水腫消退，病情穩(wěn)定出院了。目前在當?shù)蒯t(yī)院門診定期隨診，調(diào)整口服藥物的劑量。

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SIE）引起的腎臟損害，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全等。兒童狼瘡性腎炎的表現(xiàn)輕重不等，輕者只表現(xiàn)為血尿，重者可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，危重者甚至可發(fā)生急性腎衰竭，需要透析治療。且狼瘡性腎炎容易復發(fā)，是我國終末期腎病的常見病因之一。小美的父母在剛得知孩子得了狼瘡性腎炎后，一度曾非常焦慮。因為他們覺得，得了SLE就是不治之癥，其實這是很大的一個誤區(qū)。不少患兒或家長在得知患了這個病后，會出現(xiàn)自卑、恐懼、抗拒治療、缺乏信心，或擔心激素治療后發(fā)胖、個子長不高而偷偷停藥。盡管這是一種慢性疾病，容易復發(fā)，需要定期隨訪和終身管理，但是SLE和狼瘡性腎炎經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范治療后，大多數(shù)患兒病情可以得到很好的控制，正常上學、正常生活，結婚生子。下面我們將逐一解答家長們焦慮的問題。

問題一

狼瘡性腎炎該如何治療

狼瘡腎炎治療包括誘導緩解和維持治療兩個階段，治療目標是減少尿蛋白、保護腎臟、阻止或延緩腎功能惡化和改善患者預后。治療藥物包括羥氯喹、糖皮質激素、免疫抑制劑以及生物制劑。醫(yī)生會根據(jù)患兒全身以及腎臟病變嚴重程度，選擇適合的藥物進行個體化治療。

糖皮質激素（以下簡稱激素）和羥氯喹為治療狼瘡腎炎的基礎用藥。由于羥氯喹可以提高療效，減少復發(fā)，因此建議所有狼瘡性腎炎患兒，均應加用羥氯喹作為基礎治療。需要指出的是，由于羥氯喹有視網(wǎng)膜毒性作用，建議患兒用藥前及用藥后每3個月進行眼科檢查（包括視敏度、眼底及視野）。糖皮質激素用法和劑量根據(jù)腎病理類型、活動性、嚴重程度及其他臟器受累情況個體化使用，使用期間需嚴格監(jiān)測其副作用。兒童狼瘡性腎炎最常見的病理類型是III型、IV型，治療分為誘導治療階段和維持治療階段。誘導治療應用的免疫抑制劑是環(huán)磷酰胺或嗎替麥考酚酯，療程一般不少于6個月，目的是盡快控制腎臟的急性炎性損傷，以求達到完全緩解（24小時尿蛋白定量lt;150毫克，腎功能正常）。維持治療應用的免疫抑制劑多為嗎替麥考酚酯，療程一般4～5年，目的是維持緩解，防止復發(fā)。環(huán)磷酰胺副作用主要有骨髓、性腺抑制、脫發(fā)、肝損害等。有生育要求者，優(yōu)先選擇嗎替麥考酚酯。腎病綜合征范圍尿蛋白的狼瘡腎炎患者，有時采用多靶點聯(lián)合治療方案，由激素、嗎替麥考酚酯和他克莫司組成。對部分難治性的狼瘡性腎炎患兒，可考慮應用包括利妥昔單抗和貝利尤單抗在內(nèi)的生物制劑。

問題二

狼瘡性腎炎患兒日常生活有哪些需要注意的地方

飲食管理①優(yōu)質低蛋白飲食，如動物蛋白質中的蛋、奶、瘦肉、魚等；伴有嚴重水腫或高血壓者予以低鹽飲食，每天攝人不超過2克食鹽或10毫升醬油。②患有高脂血癥者應低膽固醇飲食，避免食用動物內(nèi)臟、雞蛋蛋黃、堅果類食物等。③避免食用光敏感的食物，如芹菜、蘑菇、菠菜、檸檬等。

皮膚管理避免在烈日下活動，減少紫外線照射，必要時穿長袖衣褲，戴遮陽帽、打傘。不用堿性肥皂，避免用化妝品，防止刺激皮膚。拒絕染發(fā)、燙發(fā)，避免化學用品。

休息與活動病情急性期建議休息為主，病情緩解期應逐漸增加活動，鼓勵其進行日常生活自理，避免過度勞累。

預防感染SLEN患兒由于免疫功能異常，加之應用糖皮質激素及免疫抑制劑，容易發(fā)生感染，而且感染常可導致病情惡化。國內(nèi)外的統(tǒng)計表明，感染是導致SLEN患兒死亡的主要原因之一。因此，預防感染尤為重要。①室內(nèi)要經(jīng)常開窗通風，保持空氣清新，冬天注意保暖。②保持皮膚和口腔清潔，避免外傷，防止感染。③外出戴口罩，避免交叉感染。外出時應注意個人衛(wèi)生防護，不要去人多、擁擠的地方，戴口罩，勤洗手，避免外界病原菌的侵入，避免感染。④預防接種，禁止接種減毒活疫苗．病情穩(wěn)定者可以接種滅活疫苗，接種前咨詢?？漆t(yī)生。

用藥護理①家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量或停藥，以免造成病情反復。②激素建議在餐后半小時服用，羥氯喹建議隨餐服用，嗎替麥考酚酯建議空腹服用。

問題三

出院后怎么復查與隨訪

初發(fā)患者或疾病活動時需要根據(jù)醫(yī)生建議按時門診隨訪，一般2～4周需要到醫(yī)院隨訪一次。病情穩(wěn)定的患兒可適當延長復查時間，至少2～3個月復查1次。若疾病已處于穩(wěn)定階段，患兒基本可進行正常學習生活，可遵醫(yī)囑每半年到醫(yī)院復查1次。要進行自我病情觀察，當孩子出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、皮疹、脫發(fā)、關節(jié)腫痛、泡沫尿、活動后氣促胸悶時，請隨時來院就診，進行評估。

狼瘡性腎炎是不能預測的慢性疾病，但不是不可治療的。近年來，社會和醫(yī)療技術的發(fā)展以及越來越多的新藥研發(fā)，給狼瘡腎患兒帶來了許多新的治療希望。希望所有的狼瘡腎患兒在醫(yī)生和家長的共同努力下，通過規(guī)范診治、定期隨訪和終身管理，病情都得到有效控制。