李克研 丁宛萱 董穎雪

【摘要】肥厚型心肌?。℉CM）是一種以心肌肥厚為特征的基因遺傳病，其中心源性猝死（SCD）是該疾病主要的死亡原因之一，評估HCM患者發(fā)生SCD的風(fēng)險并早期識別和預(yù)防對于該疾病的預(yù)后至關(guān)重要，現(xiàn)結(jié)合目前關(guān)于HCM的最新相關(guān)研究及指南，對于HCM所致的猝死風(fēng)險及預(yù)防進(jìn)行簡要闡述，以期對HCM引發(fā)SCD有更加深刻的認(rèn)識。

【關(guān)鍵詞】肥厚型心肌病；心源性猝死；風(fēng)險評估；植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

【DOI】10.16806/j.cnki.issn.1004-3934.2024.02.000

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy， HCM）是一種家族性的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為心肌的肥厚，為常染色體顯性遺傳病[1]。近年來，隨著心臟磁共振、基因檢測等檢查在該疾病中的新興和應(yīng)用，對循證醫(yī)學(xué)、臨床實(shí)踐的積累，關(guān)于HCM有了更加深刻的認(rèn)識，目前HCM大部分原因主要是由于基因病變引起編碼心肌肌小節(jié)的蛋白變性，從而表現(xiàn)為心肌的肥厚，但也有部分HCM的病因尚不完全明確[2]。該疾病在普通成人HCM的患病率為1/500～1/200[3]，并不少見，大部分成年患者可檢測出致病基因突變[4]。中國成人HCM在21世紀(jì)初通過查超聲心動圖初步評估患病率大約為80/10萬[5]，但該數(shù)據(jù)隨著篩查的普及及醫(yī)學(xué)影像、分子檢測的發(fā)展，患病率及檢出率有上升趨勢。而該疾病最致命性的并發(fā)癥為心源性猝死（sudden cardiac，SCD），且存活率非常低[6]?，因此早期評估HCM所致的SCD至關(guān)重要，直接影響該疾病的診療及預(yù)后。

1 ?HCM的概況

HCM作為以心肌肥厚為特征的疾病，心肌肥厚可發(fā)生在室壁任何部位，其中以左心室為主，部分也可累及右心室，而要確診HCM時必需首先除外一些可引起心肌肥厚的其他疾病，如高血壓、主動脈狹窄、甲狀腺功能亢進(jìn)及其他代謝性疾病所引起的心室壁增厚。HCM的心肌肥厚可通過超聲心動圖或心臟磁共振來評估，主要的評估標(biāo)準(zhǔn)為左心室舒張末期的室壁厚度≥15?mm；因該疾病為遺傳性心血管疾病，故有遺傳受累的成員發(fā)現(xiàn)左心室壁厚度≥13 mm、致病基因陽性者也可確診[7]。該疾病通常不伴左心室腔擴(kuò)大。

HCM的臨床表現(xiàn)多樣，輕者無明顯癥狀或癥狀輕微，重者早期就出現(xiàn)明顯的心肌肥厚癥狀，主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥和猝死。SCD、心力衰竭和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因。而導(dǎo)致猝死的原因有：（1）異?；颍ㄐ募〖」?jié)編碼蛋白基因突變）會導(dǎo)致心肌纖維肥厚、排列紊亂，這種結(jié)構(gòu)的紊亂容易引發(fā)室性心動過速和心室顫動；（2）心肌肥厚和纖維化會導(dǎo)致心肌瘢痕的形成，心肌瘢痕可成為心律失常如室性心動過速的病理基礎(chǔ)；（3）心肌的肥厚會導(dǎo)致需氧量變大，而心臟小血管管壁肥厚又會導(dǎo)致心肌供血供氧相對減少，造成心肌缺血，觸發(fā)惡性心律失常的發(fā)生。HCM最嚴(yán)重的死亡原因即為猝死，而猝死多與該疾病的心肌結(jié)構(gòu)的改變引發(fā)的致死性心律失常相關(guān)，最為常見的是持續(xù)性或非持續(xù)性的室性心動過速、心室顫動的發(fā)生。導(dǎo)致猝死的心律失常在超過80%的病例中是心室顫動，發(fā)生率≤1%[2]。且該疾病多好發(fā)于無癥狀或癥狀較輕的年輕患者，發(fā)病前通常無預(yù)警，是青少年和運(yùn)動員SCD的常見原因[8]。隨年齡增長發(fā)生SCD的可能性逐漸降低，但不會消失[9]。部分患者可表現(xiàn)出其他類型的心律失常，如心室停搏、房室傳導(dǎo)阻滯等。SCD是HCM災(zāi)難性的臨床結(jié)局，如何篩選出潛在的HCM猝死高?；颊叱蔀樨酱鉀Q的問題，早期精準(zhǔn)診斷是臨床決策和預(yù)防猝死的關(guān)鍵。

2 ?HCM發(fā)生猝死風(fēng)險的評估

對HCM進(jìn)行SCD的風(fēng)險評估及危險分層并早期恰當(dāng)?shù)夭扇『侠淼念A(yù)防措施至關(guān)重要，是HCM患者臨床管理重要的組成部分。

2.1??猝死風(fēng)險評估指標(biāo)

HCM患者應(yīng)在最初確定診斷時即進(jìn)行SCD風(fēng)險評估，之后每1～2年或根據(jù)臨床情況的變化進(jìn)行系統(tǒng)的、全面的非侵入性的SCD風(fēng)險評估[10]。根據(jù)SCD的風(fēng)險高低決定預(yù)防及治療措施。

目前依據(jù)《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療2023》[11]及國外關(guān)于HCM相關(guān)的最新指南[2，12]，該疾病的猝死風(fēng)險評估指標(biāo)主要包括以下幾方面：（1）有發(fā)生過心搏驟停病史或者有發(fā)生惡性心律失常持續(xù)性室性心動過速的個人史；（2）發(fā)生過暈厥，排除其他因素，考慮原因?yàn)樾穆墒СＫ碌牟∈罚唬?）家族中有明確診斷HCM的患者，且有因?yàn)樵摷膊∷鶎?dǎo)致心搏驟停、引發(fā)惡性心律失常及猝死的情況；（4）通過超聲心動圖評估患者的部分指標(biāo)，包括左心室壁的最大厚度（左心室壁的最大厚度是發(fā)生SCD的影響因素）、左室射血分?jǐn)?shù)（射血分?jǐn)?shù)越低發(fā)生猝死風(fēng)險越高）、左心室心尖室壁瘤和左心房的內(nèi)徑（均為觸發(fā)惡性心律失常的結(jié)構(gòu)性因素）等；（5）通過長程心電圖發(fā)現(xiàn)有明確的非持續(xù)性室性心動過速（non-sustained ventricular tachycardia，NSVT）。通過以上指標(biāo)評估是否為高風(fēng)險患者，如不能確定風(fēng)險情況，也不能明確是否安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）的HCM患者，可進(jìn)一步通過完善心臟磁共振來評估心肌的纖維化范圍[13]來提高評估的可靠性。

上述需評估的指標(biāo)為目前較為公認(rèn)的HCM猝死風(fēng)險的評價方面，目前還有一些其他指標(biāo)為預(yù)測HCM發(fā)生猝死的相對風(fēng)險因素，主要包括。（1）運(yùn)動過程中的血壓反應(yīng)異常：即通過監(jiān)測運(yùn)動時血壓的升降情況，主要是從靜息狀態(tài)到最大運(yùn)動量，也可監(jiān)測從最大運(yùn)動量到靜息狀態(tài)時血壓的升降情況及幅度，從而評估發(fā)生SCD的風(fēng)險情況，約20%的HCM患者在監(jiān)測過程中出現(xiàn)運(yùn)動低血壓反應(yīng)[即血壓波動情況不低于20?mm?Hg（1 mm Hg=0.133 3 kPa）]，且據(jù)研究40歲以下的患者發(fā)生SCD的風(fēng)險增加[14]；（2）發(fā)病年齡：因該疾病為遺傳性疾病，故發(fā)病有年輕化趨勢，且發(fā)病年紀(jì)越小，發(fā)生SCD的風(fēng)險越大，尤其是評估中發(fā)現(xiàn)有室性心動過速、室壁肥厚嚴(yán)重及暈厥的患者。（3）左心室流出道的梗阻：HCM分型中有梗阻性HCM，據(jù)研究左心室流出道梗阻的嚴(yán)重程度也直接影響著該疾病的預(yù)后情況，據(jù)研究，左室流出道壓力階差（left ventricular outflow tract pressure gradient，LVOTG）≥30?mm?Hg是SCD的獨(dú)立危險因素[15]，但該因素是否能作為猝死風(fēng)險的主要指標(biāo)仍未明確；（4）基因變異情況：因目前考慮HCM為基因變異型疾病，基因檢測可早期確診并鑒別，評估猝死風(fēng)險，并發(fā)現(xiàn)家族中其他可能的發(fā)病者。而同時攜帶的致病基因越多，導(dǎo)致編碼基因的蛋白變性可能性越大，臨床表型越為嚴(yán)重，預(yù)后也差，更易發(fā)生惡性心律失常，從而增加SCD發(fā)生的風(fēng)險[16-17]；（5）其他因素：目前仍有多方面的研究評估患者風(fēng)險情況，如行心肺運(yùn)動試驗(yàn)過程中左室射血分?jǐn)?shù)的降低、峰值中攝氧量的降低、試驗(yàn)過程中心率反應(yīng)的異常表現(xiàn)，提示發(fā)生SCD風(fēng)險增高，預(yù)后更差[18]。行心電圖時可見到的碎裂的QRS波圖形[19]、J波的情況[20]、抽血化驗(yàn)的血漿中部分指標(biāo)，如內(nèi)皮素、血尿酸及超敏C反應(yīng)蛋白水平的升高[21-23]、女性患者[24]。以上指標(biāo)能反映SCD的相對風(fēng)險而不是絕對風(fēng)險。左心室整體縱向應(yīng)變和左心房容積指數(shù)的受損與患者不良事件相關(guān)。高B型利鈉肽水平的HCM患者往往合并更高的紐約心功能分級，是HCM患者相關(guān)不良預(yù)后的獨(dú)立決定因素[25]，以上指標(biāo)均需進(jìn)一步研究，與SCD的關(guān)系有待進(jìn)一步明確。

2.2 ?HCM患者SCD的危險分層

目前國際上存在多種HCM患者SCD危險分層方法，2011年ACC/AHA指南[26]中提出了HCM的猝死危險因素，但評估的只是相對猝死風(fēng)險。在2014年ESC發(fā)表的HCM診斷和治療指南[27]中創(chuàng)建了關(guān)于HCM發(fā)生SCD風(fēng)險預(yù)測模型，即HCM Risk-SCD模型。在2022年ESC提出的關(guān)于室性心律失常和SCD的管理指南[28]中也提到了該預(yù)測模型，并對其的預(yù)測意義給予了肯定。該預(yù)測模型可以通過使用網(wǎng)絡(luò)計(jì)算器計(jì)算相應(yīng)評分（https：//doc2do.com/hcm/webHCM.html），其內(nèi)容主要包括以下7個方面的因素：（1）就診該疾病時的年齡情況：（2）檢查發(fā)現(xiàn)左心室壁最大的厚度值；（3）左心房內(nèi)徑；（4）超聲心動圖檢測出的左LVOTG的程度；（5）發(fā)生NSVT；6）近期（6個月內(nèi)）發(fā)生不明原因的暈厥；（7）SCD家族史。根據(jù)該預(yù)測模型，個體化評估成人HCM患者5年發(fā)生SCD的風(fēng)險，并依據(jù)該模型的評估風(fēng)險情況來指導(dǎo)ICD的安裝。如果5年SCD風(fēng)險≥6%，定義為高危組；5 年SCD風(fēng)險≥4%但＜6%，定義為中危組；5年SCD風(fēng)險＜4%，定義為低危組。但是，該模型的計(jì)算方法有局限性和針對性，如對于職業(yè)運(yùn)動員、其他因素所引起的心肌肥厚，該模型可低估發(fā)生SCD的風(fēng)險，而對于有室間隔心肌消融術(shù)或者曾經(jīng)心肌切除術(shù)后的患者亦不適用，不能很客觀地評估猝死風(fēng)險[28]。對于最大心室壁厚度≥35?mm的HCM患者也存在低估風(fēng)險的可能，且該模型也沒有納入新的SCD危險因素，故該模型的應(yīng)用不可一概而論。

在2020年AHA/ACC?HCM[2]的指南中，對于HCM發(fā)生SCD、猝死風(fēng)險的評估，主要推薦有7個主要的危險因素，通過評估風(fēng)險情況來確定是否有安裝ICD的指征。7個因素為：（1）家族中發(fā)生SCD的病史，年齡≤50歲的一級親屬發(fā)生歸因于或可能歸因于HCM的猝死；（2）嚴(yán)重的左心室壁肥厚（≥30 mm）；（3）不明原因的暈厥，近期暈厥發(fā)作≥1次，且暈厥原因考慮由心律失常所致，而非神經(jīng)源性或與左心室流出道梗阻有關(guān)。（4）左心室心尖部的室壁瘤；（5） 左心室收縮功能異常，LVEF＜50%；（6）NSVT；（7）心臟磁共振提示廣泛的心肌延遲強(qiáng)化（late gadolinium enhancement，LGE）。心肌纖維化可能是引發(fā)惡性心律失常的潛在底物，心臟磁共振可以結(jié)合LGE從而識別心肌的纖維化[29]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約65%的HCM患者在行心臟磁共振時可表現(xiàn)為典型的右心室游離壁與室間隔的交界處有局灶狀的強(qiáng)化[29]，部分肥厚心肌可表現(xiàn)出斑片狀強(qiáng)化，而延遲強(qiáng)化的程度提示心肌纖維化的程度。如LGE定量≥左心室質(zhì)量的15%，亦或者目測有廣泛的LGE分布，都提示猝死風(fēng)險的增高[30]。而依據(jù)是否存在上述危險因素，將研究對象分為高危人群和低危人群。

國內(nèi)有研究[31-32]比較了2020年AHA/ACC推薦的關(guān)于HCM中SCD的危險分層方法與2014年ESC推薦的HCM中HCM Risk-SCD的這一模型，結(jié)果顯示，在中國HCM人群中，AHA/ACC的SCD危險分層方法對于HCM的猝死風(fēng)險評估優(yōu)于ESC的HCM Risk-SCD模型。

3 ?HCM猝死的預(yù)防

3.1 ?ICD植入

目前公認(rèn)的預(yù)防HCM患者發(fā)生SCD的最可靠及有效的方法即為安裝ICD。臨床中仍在積極探索SCD預(yù)防和植入ICD的指征。成人HCM患者植入ICD前需要全面、系統(tǒng)地評價SCD的風(fēng)險高低。

對于HCM患者明確發(fā)生過SCD事件，推薦使用ICD進(jìn)行SCD二級預(yù)防。其中SCD事件主要包括心搏驟停、心室顫動、持續(xù)性室性心動過速引起的血流動力學(xué)的改變及意識的喪失。

HCM的患者發(fā)生SCD通過植入ICD進(jìn)行一級預(yù)防的依據(jù)，需依據(jù)危險分層及猝死風(fēng)險因素進(jìn)一步評估。若成人HCM患者無室性心動過速、心室顫動后復(fù)蘇或自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速引起的暈厥或血流動力學(xué)改變，可通過HCM Risk-SCD這一模型對HCM患者進(jìn)行5年發(fā)生SCD風(fēng)險的個體化評估，如風(fēng)險≥6%，目前指南建議植入ICD；風(fēng)險為4%～6%的患者或雖然＜4%，但充分評估判斷植入ICD獲益超過風(fēng)險的患者，可考慮植入ICD。對于常規(guī)危險因素評估后，猝死風(fēng)險評估仍處于臨界狀態(tài)的HCM 患者，具備（1）致病突變基因或復(fù)合突變個數(shù)＞1。（2）心臟磁共振成像LGE為陽性的患者。合并有以上潛在的危險因素中的任意一項(xiàng)者建議植入ICD。

依據(jù)AHA/ACC的HCM指南推薦及中國HCM診斷及治療指南推薦，對于無致命性室性心動過速或心室顫動發(fā)生，但具有導(dǎo)致SCD風(fēng)險增加主要危險因素：（1）HCM患者家族中有發(fā)生SCD的病史；（2）超聲心動圖提示左心室壁增厚，厚度≥30?mm；（3）發(fā)生暈厥，但病因尚不明確；（4）發(fā)生在左心室心尖部位的室壁瘤；（5）LVEF＜50%。符合以上5個主要危險因素中的一種或一種以上，植入ICD是合理的，應(yīng)該植入ICD進(jìn)行一級預(yù)防。如果無上述危險因素，但是動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)NSVT，或心臟磁共振檢查提示存在廣泛心肌纖維化，可以考慮植入ICD進(jìn)行一級預(yù)防。否則不推薦植入ICD。

因HCM為家族性遺傳疾病，故盡早發(fā)現(xiàn)、評估和診治至關(guān)重要，對于已確診的HCM患者，推薦其家屬進(jìn)行遺傳咨詢和檢查評估，盡早篩查，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早預(yù)防、早治療，做好發(fā)生SCD等不良事件的一級預(yù)防。據(jù)研究[33]，該疾病隨年齡增長發(fā)生SCD的可能性逐漸降低，尤其在60歲以上HCM患者，年齡大的HCM患者，SCD的發(fā)生率較年輕患者低，故青年和中年的HCM患者更適用與上述的有關(guān)于SCD的一級預(yù)防策略。而對于通過風(fēng)險評估符合一級預(yù)防策略標(biāo)準(zhǔn)的患者，不僅要充分評估了解植入ICD的風(fēng)險和獲益比，多方面評估植入ICD的近期和遠(yuǎn)期的并發(fā)癥，而且要充分尊重患者的知情同意和決策權(quán)[34]，與患者充分溝通，得到患者充分的理解和認(rèn)知，參與ICD防治的放置，共同商量和制定ICD相關(guān)的決策。

3.2??防治的一般措施

控制飲食及體重；避免加重左心室流出道梗阻的因素，如血管擴(kuò)張劑等。定期復(fù)查，盡早發(fā)現(xiàn)引發(fā)猝死的高危因素；目前運(yùn)動被認(rèn)為可促進(jìn)室性心律失常的發(fā)生，因此，國際的標(biāo)準(zhǔn)建議，HCM患者應(yīng)該避免劇烈的身體活動和競爭性運(yùn)動[27]。

3.3??藥物治療

目前常用藥物包括β受體阻滯劑、非二氫吡啶鈣通道阻滯劑丙吡胺及目前正在研究中的新型靶向藥物mavacamten及aficamten，可一定程度緩解患者癥狀，改善心功能，但不能降低室性心律失常及猝死的風(fēng)險。然而此結(jié)論仍需進(jìn)一步證實(shí)，仍有爭議[35]。

3.4??手術(shù)治療

部分HCM的患者可行外科手術(shù)或介入治療，對于梗阻性HCM患者，通過手術(shù)干預(yù)，有助于降低左心室流出道壓力梯度，解除梗阻，緩解癥狀，而梗阻解除后患者發(fā)生SCD的風(fēng)險可能會發(fā)生改變，從而降低發(fā)生SCD的風(fēng)險。

4 ?總結(jié)

SCD作為HCM最嚴(yán)重的后果，存在多方面的誘發(fā)高危因素，而依據(jù)目前的研究進(jìn)展，植入ICD是預(yù)防猝死的有效手段，因此，早期識別出高?；颊撸珳?zhǔn)評估發(fā)生SCD的風(fēng)險，把握ICD指征且盡可能的減少植入ICD的術(shù)后不良事件尤為重要，臨床中仍需進(jìn)一步探索以改善HCM的預(yù)后。

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收稿日期：2024-01-08