崔辰 趙世華 陸敏杰

【摘要】肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病，可導(dǎo)致患者發(fā)生心源性猝死、心力衰竭等嚴(yán)重心血管事件。因此，準(zhǔn)確的診斷與危險(xiǎn)分層對于臨床診療至關(guān)重要，心臟磁共振可以無創(chuàng)評估患者的心臟結(jié)構(gòu)、功能以及組織特征，在肥厚型心肌病的鑒別診斷以及預(yù)后判斷中均可發(fā)揮重要價(jià)值。包括特征追蹤、彌散張量成像以及4D flow在內(nèi)的磁共振新技術(shù)也在臨床中得到了初步應(yīng)用，有望在肥厚型心肌病發(fā)生發(fā)展機(jī)制研究以及早期診斷中發(fā)揮重要作用。

【關(guān)鍵詞】肥厚型心肌??；鑒別診斷；心肌纖維化；預(yù)后判斷

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy， HCM）是最常見的遺傳性心臟疾病。大部分患者預(yù)后尚佳，少數(shù)患者可發(fā)生心源性猝死、心力衰竭等并發(fā)癥，對患者及家庭存在極大危害^[1]。因此早期、準(zhǔn)確的診斷和合理的預(yù)后評估對指導(dǎo)臨床治療具有重大意義。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance imaging，?CMR）可以無創(chuàng)評估心臟結(jié)構(gòu)、功能以及組織特征，在多種心臟疾病中均得到廣泛應(yīng)用。現(xiàn)從診斷價(jià)值、預(yù)后判斷以及新技術(shù)應(yīng)用等方面對CMR在HCM診治中的應(yīng)用做一綜述。

1 ?HCM的磁共振影像診斷

準(zhǔn)確地評估左心室壁厚度、心臟房室內(nèi)徑以及左心功能對HCM的診斷至關(guān)重要。心臟電影能提供良好的心肌-血池對比，使得CMR成為評估心臟結(jié)構(gòu)及功能的“金標(biāo)準(zhǔn)”^[2]。對于成年人，任意節(jié)段室壁厚度＞15?mm且除外其他可導(dǎo)致左心室壁增厚的病因后即可診斷HCM。當(dāng)患者室壁厚度＞13?mm，攜帶HCM相關(guān)基因或存在HCM家族史時(shí)，亦達(dá)到HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)^[1]。HCM的室壁增厚存在一定特征，常表現(xiàn)為以室間隔增厚為主的非對稱性肥厚，部分患者可合并或獨(dú)立出現(xiàn)左心室心尖部肥厚，亦有少數(shù)患者出現(xiàn)左心室彌漫性增厚或合并右心室壁增厚^[3]，典型的HCM心臟磁共振影像改變見圖1。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示室間隔大部增厚；c，左心室流出道2D?flow成像；d，左心室流出道電影示增厚心肌致左心室流出道狹窄，可見二尖瓣“SAM”征；e-f，四腔心及短軸位心肌延遲強(qiáng)化成像示室間隔插入部及室間隔壁間班片、淡片狀心肌延遲強(qiáng)化；g-h，分別為T1 mapping及細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)成像。室間隔插入部斑片狀心肌延遲強(qiáng)化區(qū)、室間隔壁間淡片狀心肌延遲強(qiáng)化區(qū)，以及左心室側(cè)壁T1分別為1?396?ms、1?357?ms及1?220?ms；細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)值分別為37%、32%及23%。

圖1?HCM磁共振影像表現(xiàn)

HCM另一常見影像學(xué)改變是流出道梗阻，該異常是導(dǎo)致患者心力衰竭以及猝死的危險(xiǎn)因素之一。臨床中可通過心臟電影明確左心室流出道異常，如肌性狹窄、二尖瓣冗長及收縮期前向運(yùn)動(dòng)（“SAM征”）等。在此基礎(chǔ)上可利用二維流速編碼相位對比電影進(jìn)一步評估左心室流出道的血流速度并估算壓差，明確是否存在有意義的梗阻，常見的磁共振血流后處理圖像結(jié)果見圖2。隨著對HCM的認(rèn)識加深，關(guān)于左心室腔中段梗阻以及右心室流出道梗阻的報(bào)道和研究逐漸增多，雖然此類異常較為少見，但也可在一定程度上影響患者預(yù)后，是值得關(guān)注的HCM影像學(xué)改變^[4]。

注：a，相位對比血流流速后處理曲線圖，曲線示左心室流出道血流與時(shí)間的變化關(guān)系；b，相位對比血流流速后處理數(shù)據(jù)圖，結(jié)果提示左心室流出道存在高速血流，峰值流速約為2.0?m/s。

圖2 磁共振血流后處理結(jié)果示意圖

心肌纖維化是HCM特征性的病理改變，與心力衰竭、心律失常以及心源性猝死等多種不良心血管事件密切相關(guān)。心肌延遲強(qiáng)化（late gadolinium enhancement，LGE）成像，是無創(chuàng)評估心肌纖維化的“金標(biāo)準(zhǔn)”。釓對比劑有在細(xì)胞外間隙聚集的分布特征，在注射10～15?min后會(huì)滯留在因纖維化而擴(kuò)大的細(xì)胞外間隙，而使局部心肌呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化。HCM異常強(qiáng)化最常分布于室間隔插入部（即前間隔、下間隔與左心室壁移行處）以及心肌增厚節(jié)段的肌壁間^[5]。借助其特殊的強(qiáng)化形態(tài)與分布特征可與其他導(dǎo)致心肌增厚的疾病相鑒別。然而值得注意的是，該技術(shù)準(zhǔn)確評估心肌纖維化需要建立在周圍正常心肌組織可提供良好對比的情況下，對于彌漫性的病變（如分布廣泛或輕度的間質(zhì)性纖維化），由于缺乏正常心肌的對比，難以通過常規(guī)LGE技術(shù)評估。

近年來新興的T1 mapping技術(shù)可無創(chuàng)評估心肌的T1值，明確其組織學(xué)改變，在識別心肌水腫以及多種異常物質(zhì)的沉積（如脂質(zhì)、鐵元素以及淀粉樣物質(zhì)）方面具有顯著效果^[6]。同時(shí)該技術(shù)對LGE無法準(zhǔn)確評估的間質(zhì)性纖維化也更為敏感，注射對比劑前后的T1值經(jīng)過血細(xì)胞比容的矯正后可經(jīng)后處理合成細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)（extracellular volume，ECV）map，此參數(shù)與病理學(xué)測量的細(xì)胞外膠原分?jǐn)?shù)有較高一致性，可作為評估心肌纖維化更為準(zhǔn)確、敏感的手段^[7]。除此之外，T2WI成像以及T2 mapping技術(shù)是識別心肌水腫的一線序列，在多種合并心肌水腫的心臟疾病中均具有重要的診斷價(jià)值^[8]，也在HCM的鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。

2 ?CMR在鑒別診斷中的應(yīng)用

心肌增厚是多種心臟疾病中常見的影像學(xué)改變，準(zhǔn)確的鑒別診斷是指導(dǎo)臨床治療決策的關(guān)鍵，2020年美國心臟學(xué)會(huì)（American Heart Association，AHA）HCM診療指南^[3]中推薦：對于存在心肌增厚但懷疑存在其他病因的患者建議行CMR檢查進(jìn)行鑒別診斷。需要與HCM鑒別的常見心臟疾病包括以下幾類。

高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下隔膜等引起心臟后負(fù)荷增加的疾病會(huì)導(dǎo)致左心室壁代償性增厚。與HCM不同的是，此類繼發(fā)改變常表現(xiàn)為左心室壁對稱性增厚，且增厚程度常在15?mm以內(nèi)^[9]。在延遲強(qiáng)化掃描中，上述疾病LGE分布情況與HCM也存在差異：主動(dòng)脈瓣狹窄常引起左心室壁散在淺淡強(qiáng)化，高血壓繼發(fā)引起的LGE分布則無明顯規(guī)律^[9-10]。除此之外，高血壓患者有血壓控制不佳的病史，可合并腎臟、眼底等多種靶器官損害，典型高血壓心臟繼發(fā)改變磁共振表現(xiàn)見圖3；主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈瓣膜病患者可在CMR或其他影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)異常改變。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示左心室壁均勻增厚，最厚處約14?mm；c-d，LGE成像示室間隔壁間淡片狀LGE。

圖3 典型高血壓繼發(fā)心臟改變磁共振表現(xiàn)

心肌淀粉樣變是由于不同原因?qū)е碌牡矸蹣游镔|(zhì)在細(xì)胞外間隙堆積所致的心肌疾患，可因出現(xiàn)明顯心肌增厚而難以與HCM鑒別。該病按淀粉樣物質(zhì)的種類分為不同亞型，較為常見的是因單克隆免疫球蛋白沉積導(dǎo)致的輕鏈型和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白沉積導(dǎo)致的轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型。前者預(yù)后較差，多合并其他漿細(xì)胞病及腎臟損害，可檢測到血清或尿免疫蛋白電泳檢測的異常；后者預(yù)后較好，^99mTc-焦膦酸鹽核素顯像對該亞型有特異性診斷價(jià)值。無論淀粉樣變?yōu)楹畏N亞型，均存在特異性治療方法，因此準(zhǔn)確的鑒別診斷意義重大。淀粉樣變患者舒張受限明顯，可存在不同程度的室壁增厚。與HCM不同，部分心肌淀粉樣變患者可合并房間隔增厚。LGE也對此病有特殊診斷價(jià)值，在疾病早期可見廣泛的心內(nèi)膜下強(qiáng)化，疾病的進(jìn)展期可見心肌壁全層出現(xiàn)“粉塵樣”強(qiáng)化。此外，淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞外間隙的大量沉積可使心肌T1值及ECV值明顯增高^[11]，典型的心臟淀粉樣變圖像見圖4。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示左心室壁均勻增厚，最厚處約16?mm，心包腔內(nèi)可見積液；c-d，LGE成像示雙室壁大部廣泛強(qiáng)化，以左心室壁心內(nèi)膜下為著，雙房壁及房間隔亦可見明顯強(qiáng)化。

圖4 典型心肌淀粉樣變磁共振改變

Fabry病是一種由于編碼α-半乳糖苷酶A基因缺陷導(dǎo)致的X染色體連鎖遺傳性疾病。上述基因異?？墒辊；拾按既禾窃谌梭w溶酶體內(nèi)堆積而引起多器官疾病。累及心臟時(shí)，該病表現(xiàn)為心室壁增厚、心肌水腫、傳導(dǎo)異常以及心律失常。CMR檢查中可見左心室壁對稱性增厚，部分水腫明顯的患者可在T2WI序列或T2 mapping觀察到異常高信號或T2值增加。疾病中晚期，由于反復(fù)水腫，心肌微循環(huán)障礙而引起的心肌纖維化導(dǎo)致LGE的出現(xiàn)。Fabry病的LGE存在一定的分布特征，多出現(xiàn)于左心室下側(cè)壁。值得注意的是，鞘氨醇類異常物質(zhì)的積累可在初始T1 mapping中表現(xiàn)為T1值的降低。既往研究^[12]證實(shí)，采用室間隔T1值鑒別HCM與Fabry病的有較高的準(zhǔn)確性。雖然理論上T1值降低為Fabry病相對特異的影像學(xué)改變，但部分纖維化嚴(yán)重的患者T1值可出現(xiàn)“假性正?！被蛎黠@增高，此時(shí)可結(jié)合患者LGE分布特征與其他臨床改變（如皮膚、腎臟、周圍神經(jīng)及眼等）綜合評估。

糖原貯積癥是一類可以引起糖原貯存異常的遺傳代謝性疾病。其中部分亞型（如Ⅱ型Pompe病、Ⅱb型Danon?。┛蓪?dǎo)致心肌增厚。此類疾患多發(fā)病較早，多合并肌肉無力、智力異常、肌酸激酶異常等。除心肌增厚外，Pompe病可出現(xiàn)心腔的擴(kuò)大^[13]，Danon病多存在廣泛異常LGE，但室間隔近段較少受累^[14]，典型的Danon病圖像見圖5。通過上述特征可與HCM相鑒別。

注：a-b，電影成像示左右心室壁彌漫性增厚；c. 短軸位LGE成像示左心室壁廣泛班片、點(diǎn)片狀強(qiáng)化；d，T2 mapping中可見左心室前壁、室間隔多發(fā)片狀T2增高區(qū)，提示存在心肌水腫。

圖5 典型Danon病心臟磁共振改變

除此之外，心臟結(jié)節(jié)病、遺傳代謝綜合癥、線粒體肌病等也可引起心肌增厚，但發(fā)病率較低，應(yīng)綜合特殊病史、基因檢查及特殊臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷。

3 ?預(yù)后與危險(xiǎn)分層

心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）是HCM危害最大的不良心血管事件，進(jìn)行準(zhǔn)確的危險(xiǎn)分層并及時(shí)開啟一、二級預(yù)防是HCM患者臨床管理的重中之重。SCD與惡性心律失常的發(fā)生密切相關(guān)，因此ICD植入是目前預(yù)防HCM出現(xiàn)SCD最有效且可靠的方法^[15]。心肌纖維化是多種惡性心律失常的病理基礎(chǔ)，大樣本的多中心研究^[16]證實(shí)：LGE的面積與患者SCD風(fēng)險(xiǎn)獨(dú)立相關(guān)，當(dāng)存在廣泛LGE（左心室LGE體積占比＞15%）時(shí)，患者的猝死風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加至兩倍。一項(xiàng)納入6個(gè)臨床研究的薈萃分析^[17]評估了LGE與HCM患者SCD相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)之間的關(guān)系，證實(shí)LGE的存在不但與心源性死亡和全因死亡風(fēng)險(xiǎn)的增加有關(guān)，也會(huì)增加SCD的風(fēng)險(xiǎn)。上述研究充分肯定了LGE在SCD一級預(yù)防中的價(jià)值。因此，2020年AHA的HCM診治指南^[3]以及2022年ESC心律失常相關(guān)猝死預(yù)防指南^[18]中，把HCM患者是否存在廣泛的LGE作為植入式心臟復(fù)律除顫器（implantable cardioverter-defibrillator， ICD）安裝評估標(biāo)準(zhǔn)之一。相關(guān)指南中SCD其他重要的危險(xiǎn)因素還包括：SCD家族史、嚴(yán)重的左心室壁肥厚（左心室壁厚度≥30?mm）、不明原因的暈厥、左心室心尖部室壁瘤、左室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction， LVEF）＜50%以及非持續(xù)性室性心動(dòng)過速。其中室壁厚度、LVEF以及心尖部室壁瘤均可通過CMR進(jìn)行一站式評估，特別值得注意的是，由于受聲窗限制，常規(guī)超聲心動(dòng)圖有遺漏心尖部室壁瘤的風(fēng)險(xiǎn)，而CMR對這一改變更為敏感，具有無法替代的優(yōu)勢^[4]。T1 mapping與ECV作為可以評估彌漫性纖維化的新興技術(shù)，也在患者風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測中存在一定價(jià)值。Avanesov等^[19]對比了ECV分?jǐn)?shù)以及LGE對HCM患者發(fā)生SCD風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)測能力，發(fā)現(xiàn)ECV比LGE能更準(zhǔn)確地預(yù)測HCM患者的SCD風(fēng)險(xiǎn)。此外，他們還發(fā)現(xiàn)，聯(lián)合使用心臟ECV和HCM Risk-SCD評分對識別暈厥和非持續(xù)性室性心動(dòng)過速的HCM患者具有更高的準(zhǔn)確性。Xu等^[20]發(fā)現(xiàn)，在沒有LGE以及左心室流出道梗阻的低危HCM患者中，T1值以及ECV值也可顯著增高，且與患者SCD的風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。盡管上述報(bào)道證實(shí)了基于T1 mapping的新技術(shù)在SCD預(yù)測中的潛在價(jià)值，但仍需要大樣本多中心的研究支持此參數(shù)作為ICD植入標(biāo)準(zhǔn)的可靠性。

充血性心力衰竭是HCM的另一常見不良結(jié)局。在HCM早期，患者即使在射血分?jǐn)?shù)沒有明顯下降的情況下也可因心室舒張功能下降而出現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)正常的心力衰竭。隨疾病進(jìn)展，少數(shù)患者可發(fā)展至HCM終末期，此時(shí)患者出現(xiàn)室壁變薄、心室擴(kuò)張、射血分?jǐn)?shù)明顯降低等改變，此時(shí)患者心力衰竭癥狀明顯加重，發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)可進(jìn)一步增高^[21]。既往研究^[22]發(fā)現(xiàn)，LGE所檢測的替代性纖維化面積與患者射血分?jǐn)?shù)的降低呈負(fù)相關(guān)，也與心力衰竭相關(guān)的不良結(jié)局存在密切聯(lián)系。OHanlon等^[23]在前瞻性研究中證明，與無纖維化患者相比，LGE的存在和面積均與心力衰竭死亡、心力衰竭相關(guān)住院以及NYHA心功能分級進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)獨(dú)立相關(guān)。除此之外，廣泛的LGE還被發(fā)現(xiàn)是射血分?jǐn)?shù)正常的患者發(fā)展為終末期HCM的獨(dú)立預(yù)測因子^[16]。因此可通過定期評估LGE的情況，判斷患者疾病發(fā)展程度以及發(fā)展至終末期的風(fēng)險(xiǎn)。T1 mapping作為評估彌漫性纖維化的參數(shù)也在研究中被證實(shí)與患者舒張性心力衰竭有關(guān)。Ellims等^[24]發(fā)現(xiàn)，注射對比劑后的T1值與超聲所測量評估舒張功能的參數(shù)（E/e）存在關(guān)聯(lián)，且與患者心力衰竭癥狀顯著相關(guān)。

4 ?CMR新技術(shù)

除上文所述的T1 mapping以及ECV評估技術(shù)外，心肌組織特征追蹤技術(shù)、4D flow以及彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）技術(shù)也在疾病發(fā)生發(fā)展機(jī)制研究與鑒別診斷中得到了初步應(yīng)用。

基于特征追蹤（feature?tracking，F(xiàn)T）技術(shù)的心肌應(yīng)變分析因其便利性在近年來得到了廣泛關(guān)注。該技術(shù)可以利用心臟電影序列后處理，獲取心肌整體或節(jié)段的在徑向、周向、縱向的應(yīng)變及應(yīng)變率^[25-26]。上述參數(shù)與包括LVEF、LGE在內(nèi)的其他影像學(xué)參數(shù)相比，對早期、輕度的心肌異常更為敏感。有研究^[27]發(fā)現(xiàn)，左心室壁厚度在正常范圍的HCM肌小節(jié)突變基因攜帶者相關(guān)應(yīng)變參數(shù)與健康對照組間存在著明顯差異。另一研究^[28]利用FT技術(shù)評估左心房應(yīng)變特征，發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)徑正常的HCM患者也存在心房功能及形變的異常改變。上述兩項(xiàng)研究均提示HCM中心肌功能改變在心臟形態(tài)解剖改變前就已發(fā)生。也有研究^[29]發(fā)現(xiàn)FT技術(shù)在預(yù)后判斷中的潛在應(yīng)用價(jià)值：HCM患者左心室應(yīng)變異常與HCM患者的心血管死亡和心力衰竭相關(guān)的不良心血管事件相關(guān)。

4D flow技術(shù)可采集三維空間內(nèi)的相位編碼血流數(shù)據(jù)，經(jīng)過圖像后處理可獲得包括流量、流速、壁面剪切力、壓力階差等多種血流參數(shù)。借助圖像后處理工具可生成流速圖、流線圖及跡線圖等，有利于影像醫(yī)師快速發(fā)現(xiàn)異常改變。4D flow技術(shù)已經(jīng)在主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈以及腦血管血流評估中得到了初步應(yīng)用^[30]。與常規(guī)2D血流技術(shù)相比，該技術(shù)可以更好地顯示心腔內(nèi)復(fù)雜的血流變化，因此在合并血流動(dòng)力學(xué)異常的HCM中存在廣闊的應(yīng)用前景。Ashkir等^[31]利用4D flow技術(shù)按照流動(dòng)特征將非梗阻HCM患者左心室舒張末期血液分成四類：直接血流 （1個(gè)周期內(nèi)通過心室的血液）、滯留血流（血液進(jìn)入心室，保留1個(gè)周期）、延遲泵出血流（收縮期泵出的滯留血流）和殘余血流（殘留在心室內(nèi)超過2個(gè)心動(dòng)周期的血流）。該研究發(fā)現(xiàn)，與健康對照組相比，HCM患者直接血流比例更大，而其他三種血流成分顯著減少，且每搏輸出量隨著直接血流比例的增加而減少，提示HCM患者心室中血流容量儲(chǔ)備減少，該發(fā)現(xiàn)在一定程度上解釋了非梗阻性HCM患者發(fā)生不良心血管事件的潛在原因。另一研究^[32]發(fā)現(xiàn)，酒精消融術(shù)后的梗阻性HCM患者左心室中部和主動(dòng)脈根部之間的壓力階差和能量損失均較術(shù)前顯著減小，提示該技術(shù)可作為無創(chuàng)評估梗阻性HCM治療效果的手段。盡管該技術(shù)可以提供大量豐富的血流信息與多種評估參數(shù)，但有限的時(shí)間分辨率導(dǎo)致其準(zhǔn)確性略低于其他影像學(xué)檢查和MRI常規(guī)2D?flow技術(shù)。同時(shí)較長的圖像采集時(shí)間與復(fù)雜的后處理流程也限制了該技術(shù)在臨床中的廣泛應(yīng)用。

DTI可以無創(chuàng)地在體評估心肌微觀結(jié)構(gòu)。該序列可獲取平均擴(kuò)散系數(shù)（mean diffusivity，MD）、各向異性分?jǐn)?shù)（fractional anisotropy，F(xiàn)A）、螺旋角（helix angle，HA）和二級特征向量角（E2 angle，E2A），此類參數(shù)可評估水分子在心肌纖維或其二級結(jié)構(gòu)間的彌散的特征^[33]。Das等^[34]在研究中發(fā)現(xiàn)，HCM患者室壁厚度、心肌灌注均正常且無瘢痕心肌節(jié)段的MD與E2A與健康對照組心肌存在顯著差異，提示心肌細(xì)胞排列紊亂可在其他病理改變前出現(xiàn)，并可導(dǎo)致DTI參數(shù)的異常。另一研究^[35]發(fā)現(xiàn)HCM患者心肌FA值也較健康對照組顯著降低，且FA值異常與心肌纖維化以及室性心律失常存在關(guān)聯(lián)。DTI技術(shù)現(xiàn)階段雖然存在掃描及后處理時(shí)間長、穩(wěn)定性差等局限性，但上述研究都證實(shí)了DTI技術(shù)對早期心肌病變具有較高敏感度，該技術(shù)獲取的心肌彌散參數(shù)有望作為探究HCM早期發(fā)病機(jī)制的影像學(xué)參數(shù)。

CMR可以作為無創(chuàng)評估心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)及組織特征的影像學(xué)檢查方法，在HCM的疾病診斷與預(yù)后判斷中均有廣泛應(yīng)用和重要的臨床指導(dǎo)意義。特別是在鑒別診斷和危險(xiǎn)分層中，CMR有其他影像學(xué)檢查手段無法替代的優(yōu)勢。隨著影像組學(xué)以及磁共振成像技術(shù)的進(jìn)步，CMR有望在HCM疾病早期診斷及預(yù)后判斷中發(fā)揮更大的價(jià)值。

參?考?文?獻(xiàn)

[1] Arbelo E，Protonotarios A，Gimeno JR，et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies[J]. Eur Heart J，2023，44（37）：3503-3626.

[2] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)影像學(xué)組，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)放射醫(yī)師分會(huì)心血管專業(yè)委員會(huì). 無創(chuàng)性心血管影像學(xué)技術(shù)臨床適用標(biāo)準(zhǔn)中國專家共識[J]. 中華心血管病雜志，2020，48（11）：906-921.

[3] Ommen SR，Mital S，Burke MA，et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy：a report of the American College of Cardiology/American Heart Association joint committee on clinical practice Guidelines[J]. Circulation，2020，142（25）：e558-e631.

[4] Cui L，Tse G，Zhao Z，et al. Mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm：an important subtype of arrhythmogenic cardiomyopathy[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol，2019，24（5）：e12638.

[5] Liu J，Zhao S，Yu S，et al. Patterns of replacement fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy[J]. Radiology，2022，302（2）：298-306.

[6] Reiter U，Reiter C，Kr?uter C，et al. Cardiac magnetic resonance T1 mapping. Part 2：Diagnostic potential and applications[J]. Eur J Radiol，2018，109：235-247.

[7] Robinson AA，Chow K，Salerno M. Myocardial T1 and ECV measurement：underlying concepts and technical considerations[J]. JACC Cardiovasc Imaging，2019，12（11 Pt 2）：2332-2344.

[8] OBrien AT，Gil KE，Varghese J，et al. T2 mapping in myocardial disease：a comprehensive review[J]. J Cardiovasc Magn Reson，2022，24（1）：33.

[9] Sipola P，Magga J，Husso M，et al. Cardiac MRI assessed left ventricular hypertrophy in differentiating hypertensive heart disease from hypertrophic cardiomyopathy attributable to a sarcomeric gene mutation[J]. Eur Radiol，2011，21（7）：1383-1389.

[10] Cionca C，Zlibut A，Agoston-Coldea L，et al. Advanced cardiovascular multimodal imaging and aortic stenosis[J]. Heart Fail Rev，2022，27（2）：677-696.

[11] Martinez-Naharro A，Kotecha T，Norrington K，et al. Native T1 and extracellular volume in transthyretin amyloidosis[J]. JACC Cardiovasc Imaging，2019，12（5）：810-819.

[12] Ponsiglione A，Gambardella M，Green R，et al. Cardiovascular magnetic resonance native T1 mapping in Anderson-Fabry disease：a systematic review and meta-analysis[J]. J Cardiovasc Magn Reson，2022，24（1）：31.

[13] Boentert M，F(xiàn)lorian A，Dr?ger B，et al. Pattern and prognostic value of cardiac involvement in patients with late-onset pompe disease：a comprehensive cardiovascular magnetic resonance approach[J]. J Cardiovasc Magn Reson，2016，18（1）：91.

[14] Miliou A，Antonopoulos AS，Kouris N，et al. Danon cardiomyopathy：specific imaging signs[J]. JACC Case Rep，2022，4（22）：1496-1500.

[15] Maron BJ，Rowin EJ，Maron MS. Paradigm of sudden death prevention in hypertrophic cardiomyopathy[J]. Circ Res，2019，125（4）：370-378.

[16] Chan RH，Maron BJ，Olivotto I，et al. Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy[J]. Circulation，2014，130（6）：484-495.

[17] Briasoulis A，Mallikethi-Reddy S，Palla M，et al. Myocardial fibrosis on cardiac magnetic resonance and cardiac outcomes in hypertrophic cardiomyopathy：a meta-analysis[J]. Heart，2015，101（17）：1406-1411.

[18] Zeppenfeld K，Tfelt-Hansen J，de Riva M，et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death[J]. Eur Heart J，2022，43（40）：3997-4126.

[19] Avanesov M，Münch J，Weinrich J，et al. Prediction of the estimated 5-year risk of sudden cardiac death and syncope or non-sustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy using late gadolinium enhancement and extracellular volume CMR[J]. Eur Radiol，2017，27（12）：5136-5145.

[20] Xu J，Zhuang B，Sirajuddin A，et al. MRI T1 mapping in hypertrophic cardiomyopathy：evaluation in patients without late gadolinium enhancement and hemodynamic obstruction[J]. Radiology，2020，294（2）：275-286.

[21] Harris KM，Spirito P，Maron MS，et al. Prevalence，clinical profile，and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy[J]. Circulation，2006，114（3）：216-225.

[22] Maron BJ，Rowin EJ，Udelson JE，et al. Clinical spectrum and management of heart failure in hypertrophic cardiomyopathy[J]. JACC Heart Fail，2018，6（5）：353-363.

[23] OHanlon R，Grasso A，Roughton M，et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy[J]. J Am Coll Cardiol，2010，56（11）：867-874.

[24] Ellims AH，Iles LM，Ling L，et al. A comprehensive evaluation of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy with cardiac magnetic resonance imaging：linking genotype with fibrotic phenotype[J]. Eur Heart J Cardiovasc Imaging，2014;15（10）：1108-1116.

[25] Schuster A， Hor KN， Kowallick JT，et al. Cardiovascular magnetic resonance myocardial feature tracking：concepts and clinical applications. circulation cardiovascular imaging[J]. Circ Cardiovasc Imaging，2016，9（4）：e004077.

[26] Cau R，Bassareo P，Suri JS，et al. The emerging role of atrial strain assessed by cardiac MRI in different cardiovascular settings：an up-to-date review[J]. Eur Radiol，2022，32（7）：4384-4394.

[27] Vigneault DM，Yang E，Jensen PJ，et al. Left ventricular strain is abnormal in preclinical and overt hypertrophic cardiomyopathy：cardiac mr feature tracking[J]. Radiology，2019，290（3）：640-648.

[28] Yang Y，Yin G，Jiang Y，et al. Quantification of left atrial function in patients with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance feature tracking imaging：a feasibility and reproducibility study[J]. J Cardiovasc Magn Reson，2020，22（1）：1.

[29] Hinojar R，F(xiàn)ernández-Golfín C，González-Gómez A，et al. Prognostic implications of global myocardial mechanics in hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance feature tracking. Relations to left ventricular hypertrophy and fibrosis[J]. Int J Cardiol，2017，249：467-472.

[30] Bissell MM，Raimondi F，Ait Ali L，et al. 4D Flow cardiovascular magnetic resonance consensus statement：2023 update[J]. J Cardiovasc Magn Reson，2023，25（1）：40.

[1] Ashkir Z，Johnson S，Lewandowski AJ，et al. Novel insights into diminished cardiac reserve in non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy from four-dimensional flow cardiac magnetic resonance component analysis[J]. Eur Heart J Cardiovasc Imaging，2023，24（9）：1192-1200.

[31] Dai Z，Iguchi N，Takamisawa I，et al. Alcohol septal ablation markedly reduces energy loss in hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular outflow tract obstruction：A four-dimensional flow cardiac magnetic resonance study[J]. Int J Cardiol Heart Vasc，2021，37：100886.

[32] Khalique Z，F(xiàn)erreira PF，Scott AD，et al. Diffusion Tensor Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging：A Clinical Perspective[J]. JACC Cardiovasc Imaging，2020，13（5）：1235-1255.

[33] Das A，Kelly C，Teh I，et al. Phenotyping hypertrophic cardiomyopathy using cardiac diffusion magnetic resonance imaging：the relationship between microvascular dysfunction and microstructural changes[J]. Eur Heart J Cardiovasc Imaging，2022，23（3）：352-362.

[34] Ariga R，Tunnicliffe EM，Manohar SG，et al. Identification of myocardial disarray in patients with hypertrophic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias[J]. J Am Coll Cardiol，2019，73（20）：2493-2502.

收稿日期：2024-01-15