王冬靈 景香香

患者女，45歲，自訴胸悶、胸痛、氣促3個月，加重2周，偶出現(xiàn)暈厥，無夜間端坐呼吸、咯血、腹脹、四肢水腫，外院超聲心動圖提示心臟擴大，對癥治療效果欠佳，現(xiàn)來我院就診。超聲心動圖檢查：右房左右徑51 mm，右室左右徑46 mm，肺動脈主干內(nèi)見一大小約57 mm×30 mm 不均質(zhì)團狀低回聲，邊界尚清晰，形態(tài)規(guī)則，活動度可，舒張期可見部分瘤體脫向右室流出道（圖1）；CDFI于其內(nèi)未探及明顯血流信號（圖2）；連續(xù)多普勒示肺動脈干峰值流速489 cm/s，壓差96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），見圖3；三尖瓣口收縮期見反流血流信號到達右房中部，峰值流速471 cm/s，壓差89 mmHg。超聲心動圖提示：①右心擴大；②肺動脈主干內(nèi)團狀低回聲，考慮黏液瘤可能性大；③三尖瓣中度反流。門診以肺動脈腫瘤收入院，體格檢查：心濁音界擴大，心率78 次/min，腫瘤標志物檢查未見明顯異常；患者既往無冠心病、高血壓及腫瘤治療史。左心聲學造影檢查：肺動脈團狀低回聲內(nèi)造影劑稀疏灌注，右室流出道內(nèi)膜邊緣及心肌顯示清晰（圖4），提示黏液瘤可能。遂行全麻下肺動脈腫瘤切除術(shù)、右室流出道疏通+肺動脈瓣成形術(shù)，術(shù)中見升主肺動脈明顯擴張，跨環(huán)切開主肺動脈，見一大小約60 mm×40 mm 的帶包膜腫瘤，與肺動脈瓣粘連，游離腫瘤見蒂樣組織（圖5）。術(shù)后病理檢查：光鏡下見梭形瘤細胞呈束狀、交織狀排列，細胞核異形明顯，核分裂多，間質(zhì)黏液樣變性，局部壞死（圖6）；免疫組化檢查：Desmin（+），S-100（弱+），CD34（-），SMA（+），CD117（弱+），Dog-1（+），Vim（+），CD99（+），CK（-），CD31（弱+），Ki-67（30%+），Myogenin（-），MyoD1（灶+）。病理診斷：間葉來源的惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化檢查結(jié)果確診為平滑肌肉瘤?；颊咝g(shù)后半年復查超聲心動圖未見復發(fā)。

圖1 超聲心動圖示肺動脈主干內(nèi)見一不均質(zhì)團狀低回聲，邊界尚清晰，幾乎填充肺動脈主干（箭頭示）

圖2 CDFI 于不均質(zhì)團狀低回聲內(nèi)未探及明顯血流信號

圖3 連續(xù)多普勒示肺動脈主干峰值流速489 cm/s，壓差96 mmHg

圖4 左心聲學造影示低回聲內(nèi)造影劑稀疏灌注，右室流出道內(nèi)膜邊緣及心肌顯示清晰

圖5 平滑肌肉瘤大體圖

圖6 病理圖示梭形瘤細胞呈束狀、交織狀排列，細胞核異形明顯，核分裂多，間質(zhì)黏液樣變性，局部壞死（HE染色，×400）

討論：平滑肌肉瘤是來源于平滑肌的惡性間質(zhì)腫瘤，臨床較少見，常見發(fā)病部位為腹部、盆腔及腹膜后等富含平滑肌的組織器官[1］。源于肺動脈內(nèi)的平滑肌肉瘤罕見，其是原發(fā)于肺動脈壁肌層的惡性腫瘤，好發(fā)于肺動脈主干，也可見于左、右肺動脈分支及右室流出道，易發(fā)生鄰近淋巴結(jié)或遠處淋巴結(jié)及其他臟器轉(zhuǎn)移，預后較差[2］。目前肺動脈平滑肌肉瘤發(fā)病機制尚未明確，由于肺動脈阻塞會引起右室功能障礙、肺動脈高壓、肺功能不全等，臨床多表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、咳嗽、氣促，易誤診為肺栓塞。本例患者臨床表現(xiàn)為胸悶、胸痛、氣促，偶出現(xiàn)突發(fā)暈厥，由于腫瘤引起肺動脈狹窄致阻力增加、右室射血障礙，肺循環(huán)血流減少，右室后負荷增加，與肺動脈血栓表現(xiàn)相似，而患者既往無腫瘤治療史，完善相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)其他部位惡性病變，腫瘤標志物未見明顯異常，考慮腫瘤原發(fā)于肺動脈主干。

文獻[1，3］報道，肺動脈平滑肌肉瘤超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)團狀低回聲，邊界欠清晰，有蒂，其內(nèi)未探及明顯血流信號；本例患者超聲表現(xiàn)與上述報道相似，但肺動脈干未完全閉塞，腫瘤可隨心動周期擺動，舒張期見部分瘤體進入右室流出道，類似于黏液瘤表現(xiàn)。左心聲學造影具有實時動態(tài)成像、無輻射等優(yōu)點，可以反映組織的血流灌注情況。本例患者腫瘤大部分呈充盈缺損，僅見造影劑稀疏灌注，表現(xiàn)為少血供，分析原因可能為平滑肌肉瘤惡性程度高，生長速度快，導致瘤體較大、組織內(nèi)部壞死成分較多，呈片狀無增強，因此誤診為黏液瘤。肺動脈平滑肌肉瘤需與肺動脈黏液瘤及肺動脈血栓鑒別診斷：①肺動脈黏液瘤多呈均勻低回聲，形態(tài)較規(guī)則，有蒂樣組織，瘤體運動幅度取決于蒂長短，超聲造影呈低增強模式；②肺動脈血栓多表現(xiàn)為邊界尚清晰，內(nèi)部回聲較均勻，形態(tài)不規(guī)則，無蒂，固定于血管腔內(nèi)，未隨血流運動而活動，超聲造影可見充盈缺損。

總之，超聲心動圖可以準確定位并顯示肺動脈腫瘤血流情況，明確其與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系，評估心室功能障礙及肺動脈狹窄程度等，是平滑肌肉瘤的首選檢查方法。本病最終確診仍依靠組織病理檢查。