劉小暉，許文婧，高麗娜，王玥元，李蓮英，何曉春，董燕

作者單位：甘肅省婦幼保健院、甘肅省中心醫(yī)院，a產(chǎn)科，b病理科，甘肅 蘭州730050

殘角子宮是一種臨床少見的先天性生殖器官發(fā)育畸形，系胚胎期副中腎管會(huì)合過程中出現(xiàn)一側(cè)副中腎管發(fā)育不全，形成殘角子宮，其發(fā)病率約1/100 000［1］，其殘角子宮妊娠發(fā)病率僅為1/140 000～1/75 000［2］。臨床癥狀不典型，術(shù)前容易漏診及誤診。由于殘角子宮肌壁發(fā)育不良，其中80%～90%于中孕期發(fā)生子宮破裂［3］，造成腹腔內(nèi)迅速大量出血［4］，嚴(yán)重危及孕婦生命；能夠妊娠至晚孕者且胎兒能存活者更為罕見［5］，故孕早期精準(zhǔn)診斷與治療尤為重要。本研究就1例殘角子宮妊娠至34+周合并胎盤植入的病例誤診做相關(guān)分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

1.1 病例概況 女，37歲，因“停經(jīng)34+周，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)前置胎盤5 d”于2021年7月20日17：30收治入院。孕婦平素月經(jīng)不規(guī)律，無痛經(jīng)史，末次月經(jīng)記不清，根據(jù)中孕期超聲檢查報(bào)告推測(cè)末次月經(jīng)：2020年11月20日，預(yù)產(chǎn)期：2021年8月27日。孕婦孕期只行超聲檢查1次，提示宮內(nèi)單活胎。孕期其他相關(guān)檢查未做。孕婦本次入院前5 d于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢，因超聲提示“完全性前置胎盤”，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院，遂于2021年7月19日就診甘肅省婦幼保健院，超聲（圖1）顯示：正常子宮內(nèi)未見胎兒，于子宮左前上方殘角子宮內(nèi)見胎兒，雙頂徑8.7 cm，腹圍30.7 cm，股骨長(zhǎng)5.7 cm，羊水指數(shù)27.8 cm，胎盤后壁，實(shí)質(zhì)內(nèi)可見無回聲區(qū)，殘角子宮肌壁菲薄，胎盤附著處血流豐富；進(jìn)一步行盆腔MRI（圖2）確診，結(jié)合影像學(xué)檢查，以主要診斷“（1）殘角子宮妊娠；（2）胎盤植入；（3）羊水過多；（4）孕34+周G2P1”收治入院。孕婦有乙肝病史5年；于2014年10月在當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院孕32周時(shí)順產(chǎn)分娩一男嬰，體質(zhì)量2 000 g，體??；2017年4月因“異位妊娠”行保守治療；既往B超檢查未發(fā)現(xiàn)殘角子宮。入院查體一般生命體征平穩(wěn)，體格檢查無明顯異常，?？茩z查：胎先露浮，不清。消毒內(nèi)診：宮頸管長(zhǎng)2.5 cm，質(zhì)硬，居中，宮口未開，先露不清。

圖1 殘角子宮妊娠產(chǎn)前超聲檢查

圖2 殘角子宮妊娠盆腔磁共振檢查（箭頭1為正常子宮圖像；箭頭2為胎盤圖像；箭頭3為胎兒圖像）

1.2 診療經(jīng)過 入院相關(guān)化驗(yàn)回報(bào)未見異常，給予肌內(nèi)注射地塞米松促胎肺成熟，啟動(dòng)院內(nèi)應(yīng)急反應(yīng)團(tuán)隊(duì)，多學(xué)科會(huì)診后建議急診手術(shù)終止妊娠，積極備術(shù)。于19：10在全麻下行急診剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中見盆腔右下腹可觸及一子宮，大小約10 cm×8 cm，妊娠殘角子宮與正常子宮左側(cè)宮角處，妊娠殘角子宮胎盤附著表面血管露張，局部子宮肌層斷裂，可見宮腔內(nèi)容物，診斷明確“殘角子宮妊娠，胎盤植入”；避開子宮表面血管露張?zhí)?，于殘角妊娠子宮取縱切口，助娩出一女嬰，Apgar評(píng)分：9、10分，體質(zhì)量1 740 g。胎兒娩出后見胎盤植入殘角子宮肌壁；妊娠殘角子宮位于正常子宮左側(cè)角部見圖3，止血帶結(jié)扎子宮與左側(cè)殘角子宮交界處。見腸管、大網(wǎng)膜與殘角子宮宮角粘連緊密，分離粘連，殘角妊娠子宮宮角只見漿膜覆蓋，未見有子宮肌層附著，遂行殘角子宮與同側(cè)輸卵管切除術(shù)，殘角子宮切除后盆腔圖像見圖4，檢查未見明顯殘角子宮與正常子宮相通通道，探查右側(cè)附件區(qū)未見明顯異常，術(shù)中出血約1 000 mL，輸紅細(xì)胞3 U，切除物送病檢，手術(shù)順利。

圖3 胎兒娩出后，見妊娠殘角子宮位于正常子宮左側(cè)角部

圖4 妊娠殘角子宮切除后盆腔實(shí)況圖像

2 結(jié)果

術(shù)后給予促進(jìn)子宮收縮、預(yù)防感染對(duì)癥治療，病人一般情況良好，子宮收縮好，少量陰道血性惡露，無異味，術(shù)后5 d順利出院；術(shù)后新生兒入住新生兒科，給予對(duì)癥治療，17 d后順利出院。術(shù)后病檢回報(bào)（圖5）：胎盤附著子宮內(nèi)膜處缺乏底蛻膜層，絨毛侵入子宮肌壁，符合胎盤植入；術(shù)后評(píng)估泌尿系統(tǒng)雙腎顯示正常。

圖5 產(chǎn)后胎盤組織病理檢查提示(HE染色×200)：胎盤附著子宮內(nèi)膜處缺乏底蛻膜層，絨毛侵入子宮肌壁，胎盤植入

3 討論

3.1 殘角子宮的分型及妊娠機(jī)制 殘角子宮為胚胎期副中腎管會(huì)合過程中出現(xiàn)異常而導(dǎo)致的一種先天性子宮畸形，單角子宮畸形被認(rèn)為Ⅱ類苗勒管異常［1］，根據(jù)有無殘角子宮及殘角子宮與單角子宮解剖關(guān)系又分為4個(gè)亞型：（1）Ⅱa型殘角子宮有宮腔，并與單角子宮腔相通；（2）Ⅱb型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮腔不相通；（3）Ⅱc型為單角子宮合并無宮腔殘角子宮；（4）Ⅱd型無殘角子宮。大多數(shù)殘角子宮妊娠發(fā)生在與單角子宮不相通的殘角子宮，其妊娠可能是精子或受精卵可通過正常一側(cè)的輸卵管及腹腔游走而到達(dá)對(duì)側(cè)殘角子宮腔內(nèi)，導(dǎo)致與單角子宮不相通的殘角子宮妊娠［6］。

病人既往無腹痛及痛經(jīng)癥狀，手術(shù)腹腔內(nèi)未見子宮內(nèi)膜異位囊腫，考慮為Ⅱa型殘角子宮，術(shù)中雖未見與單角子宮相通的管腔，可能的原因是殘角子宮與單角子宮之間通道太細(xì)，直視下不易分辨，此分型妊娠是由于受精卵也可經(jīng)過單角子宮進(jìn)入到相通的殘角子宮腔內(nèi)，或精子自單角子宮經(jīng)相通的管腔進(jìn)入殘角子宮的輸卵管與殘角子宮側(cè)的卵巢排出的卵子結(jié)合，后在殘角子宮內(nèi)著床發(fā)育。

3.2 殘角子宮妊娠的診斷 殘角子宮妊娠的診斷目前主要依靠超聲及MRI檢查［7-8］，但MRI不作為常規(guī)篩查的范疇，且在臨床工作中，殘角子宮常難以得到早期診斷及治療，只有極少數(shù)殘角子宮妊娠在臨床癥狀發(fā)生前被診斷［3］。國(guó)外有學(xué)者提出了殘角子宮妊娠的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①超聲下可見類似不對(duì)稱的雙角子宮圖像；②妊娠子宮下段未見宮頸聲像，且與正常頸管不相通；③妊娠囊周圍有菲薄子宮肌層。也有學(xué)者提出滿足以下條件可診斷：（1）未孕的子宮體角與單側(cè)附件相連；（2）妊娠囊與未孕子宮體分離、可活動(dòng)，其周邊被子宮肌層包繞；（3）妊娠囊與未孕單角子宮之間可見血管相連。雖然有兩個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是仍然易與輸卵管間質(zhì)部妊娠、宮角妊娠及腹腔妊娠等其他異位妊娠相混淆，所以早孕期仍存在誤診可能［9］，隨著妊娠殘角子宮的增大，其毗鄰關(guān)系發(fā)生相應(yīng)的變化，超聲難以做出準(zhǔn)確的判斷，目前研究認(rèn)MRl診斷子宮結(jié)構(gòu)畸形的準(zhǔn)確率可達(dá)98%～100%，近似為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，所以MRI對(duì)診斷和鑒別診斷殘角子宮妊娠有重要的作用［10-11］。

本例病人轉(zhuǎn)院后檢查發(fā)現(xiàn)正常子宮內(nèi)未見胎兒聲像，與子宮左前上方胎兒回聲，宮腔與宮頸始終不相連，考慮殘角子宮妊娠合并胎盤植入，因殘角子宮妊娠至34+周極為罕見，MRI檢查進(jìn)一步明確診斷，確定妊娠子宮及未孕子宮兩者的解剖關(guān)系，診斷左側(cè)殘角子宮妊娠明確。由于殘角內(nèi)膜及子宮肌層發(fā)育不良，易合并胎盤植入，本超聲檢查提示胎盤植入，可支持殘角子宮的診斷［12］。本例病人術(shù)后病理檢查胎盤植入明確。

本例病人診斷誤診的原因是未定期檢查，早孕期未檢查，當(dāng)殘角子宮妊娠至中孕期時(shí)，由于增大的殘角子宮位置較高，遮蓋未孕的單角子宮，超聲常掃查不到未孕的單角子宮，且妊娠中孕期檢查未能分辨宮腔與宮頸的關(guān)系，故誤診為正常宮腔妊娠。因此，中孕期檢查如發(fā)現(xiàn)妊娠子宮位置較高，應(yīng)充分掃查盆腔有無單角子宮存在，確定妊娠子宮與宮頸有無相連，有助于殘角子宮妊娠漏診的發(fā)現(xiàn)，MRI輔助檢查在中晚孕期能提高殘角子宮妊娠診斷的準(zhǔn)確率，盡量做到早診斷、早治療，避免繼續(xù)妊娠導(dǎo)致破裂嚴(yán)重出血的發(fā)生。

3.3 殘角子宮妊娠的鑒別診斷 殘角子宮妊娠需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷［13-16］：①雙角子宮一側(cè)宮內(nèi)妊娠：妊娠早期比較容易發(fā)現(xiàn)子宮發(fā)育異常，子宮外形呈“蝶狀”，胎兒位于一側(cè)單角子宮腔內(nèi)，兩側(cè)宮腔向下相通并與單一宮頸相連，隨著妊娠月份的增大，胎兒向?qū)m腔相通方向生長(zhǎng)，并占據(jù)子宮下段宮腔，?？茩z查，胎兒可偏向腹壁一側(cè)，內(nèi)診可觸及先露，一般可妊娠至晚孕甚至足月。②雙子宮單側(cè)宮內(nèi)妊娠：超聲掃查盆腔內(nèi)可見2個(gè)獨(dú)立分開形態(tài)的子宮體回聲，胎兒位于一側(cè)子宮腔，向下與正常的宮頸相連，可妊娠至足月，內(nèi)診檢查可觸及先露部分，對(duì)側(cè)可見一正常大小未孕子宮。③縱隔子宮單側(cè)宮內(nèi)妊娠：超聲下子宮外形無異常，子宮腔內(nèi)可見不全或完全分隔，超聲子宮內(nèi)膜呈“貓眼征”。妊娠后，胎兒位于子宮內(nèi)縱隔的一側(cè)，完全縱隔子宮妊娠子宮形態(tài)飽滿偏向妊娠側(cè)，而不完全縱隔子宮妊娠子宮形態(tài)與正常子宮妊娠相似，妊娠可至足月分娩。④宮角部妊娠：正常子宮腔內(nèi)未見妊娠囊，一側(cè)宮角膨隆、略向外突起，妊娠囊周邊有菲薄肌壁包繞，早孕期多發(fā)生破裂出血。⑤輸卵管妊娠：子宮內(nèi)未見妊娠囊，妊娠囊或妊娠包塊位于附件區(qū)，卵巢旁居多，多于孕早期發(fā)生破裂出血。⑥腹腔妊娠：子宮形態(tài)正常，于子宮一側(cè)上方見含有胚胎及其附屬物的包塊，但其周邊無肌層覆蓋。

本例病人有經(jīng)陰道分娩史，中晚孕期超聲沒有全面掃查受孕子宮體的形態(tài)、有無宮頸等，未分辨妊娠子宮與周圍器官毗鄰關(guān)系，誤認(rèn)為是正常妊娠，錯(cuò)失早期診斷的最佳時(shí)間。

3.4 殘角子宮妊娠的臨床處理 殘角子宮因其子宮肌層發(fā)育不良，殘角子宮妊娠隨著孕周的增大，易出現(xiàn)殘角子宮破裂，造成腹腔內(nèi)大量出血，出現(xiàn)胎死腹中，且危及孕婦生命［17］。在妊娠早中期，殘角子宮妊娠一經(jīng)確診應(yīng)行殘角子宮及同側(cè)輸卵管切除術(shù)，若胎兒有生機(jī)，可剖宮產(chǎn)術(shù)娩出胎兒后切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管切除術(shù)。也有學(xué)者認(rèn)為，早期妊娠殘角子宮可使用胎兒心內(nèi)注射氯化鉀或利多卡因，聯(lián)合羊膜腔內(nèi)注射甲氨蝶呤以終止妊娠作為的輔助手段，后經(jīng)腹腔鏡切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管［18］。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為當(dāng)殘角子宮肌層較厚時(shí)進(jìn)行保守治療直至胎兒有生存機(jī)會(huì)［19］，但此方案風(fēng)險(xiǎn)大，需具備發(fā)育相對(duì)較好的子宮肌層、能夠隨時(shí)急診手術(shù)的條件，不推薦使用。

本例殘角子宮妊娠至34+周，診斷后緊急剖宮產(chǎn)手術(shù)，在手術(shù)方式上，剖宮產(chǎn)子宮切口的選擇避開胎盤，在切除殘角子宮時(shí)選擇止血帶環(huán)扎子宮與左側(cè)殘角子宮交界處，明顯地減少術(shù)中出血，保障了病人術(shù)中安全。本案例雖未造成嚴(yán)重的不良妊娠結(jié)局，但妊娠早中期發(fā)生破裂仍是可能的結(jié)局［20］，增加了妊娠風(fēng)險(xiǎn)。

3.5 加強(qiáng)高危孕婦的管理 國(guó)家計(jì)劃生育政策的調(diào)整，高齡、高危孕產(chǎn)婦的比例明顯增高，為加強(qiáng)高危孕產(chǎn)婦的管理國(guó)家實(shí)行五色風(fēng)險(xiǎn)預(yù)警，對(duì)孕產(chǎn)婦危險(xiǎn)等級(jí)進(jìn)行精準(zhǔn)評(píng)估，通過顏色強(qiáng)化高危預(yù)警標(biāo)識(shí)，以便使高危孕產(chǎn)婦得到更為精準(zhǔn)的處理，保障母嬰安全，通常對(duì)于黃色、紫色預(yù)警，一般由二級(jí)以上醫(yī)院收治，負(fù)責(zé)整個(gè)孕產(chǎn)期的保健管理，并按照規(guī)范對(duì)孕婦追蹤、隨訪，若期間出現(xiàn)異常需及時(shí)干預(yù)與轉(zhuǎn)診；同時(shí)作為上級(jí)業(yè)務(wù)指導(dǎo)單位，要定期做好基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)業(yè)務(wù)督導(dǎo)及專業(yè)知識(shí)的培訓(xùn)，加強(qiáng)基層?jì)D幼機(jī)構(gòu)人員對(duì)高危妊娠的識(shí)別、評(píng)估及預(yù)警，做出及時(shí)、有效反應(yīng)，早識(shí)別、早處理，減少診療延誤，改善孕產(chǎn)婦結(jié)局。

該孕婦37歲，合并乙型肝炎，妊娠風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)為“黃色、紫色”，一次中孕產(chǎn)前檢查需將孕婦作為重點(diǎn)人群納入高危孕產(chǎn)婦專案管理，保證專人專案、全程管理、動(dòng)態(tài)監(jiān)管，確保做到“發(fā)現(xiàn)一例、登記一例、報(bào)告一例、管理一例、救治一例”的原則。但該醫(yī)療機(jī)構(gòu)在孕婦物色管理執(zhí)行方面出現(xiàn)漏洞，未按照國(guó)家孕產(chǎn)婦管理規(guī)范對(duì)高危孕產(chǎn)婦做到規(guī)范產(chǎn)檢、追蹤及定期隨訪；上級(jí)行政業(yè)務(wù)部門對(duì)專業(yè)產(chǎn)檢機(jī)構(gòu)缺乏監(jiān)管或執(zhí)行不到位，未按照規(guī)范要求監(jiān)管孕檢單位業(yè)務(wù)工作，致使高危孕婦的管理流于形式，部分高危孕產(chǎn)婦出現(xiàn)追蹤隨訪不到位，所以，要降低高危孕產(chǎn)婦診療延誤及漏誤診率，需規(guī)范管理高危孕產(chǎn)婦。

綜上所述，殘角子宮妊娠妊娠至晚孕期且結(jié)局良好者極為罕見，孕期需要加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，加強(qiáng)高危孕婦的管理，對(duì)于有痛經(jīng)及不孕、流產(chǎn)、早產(chǎn)病史的病人需要詳細(xì)詢問病人病史，仔細(xì)檢查，觀察妊娠子宮與宮頸管的關(guān)系、妊娠子宮肌層包繞情況、了解胎先露的部分及先露高低，必要時(shí)磁共振檢查提高早期診斷率，降低母嬰不良事件的發(fā)生。