血管瘤是兒童常見病、多發(fā)病。傳統(tǒng)意義上的血管瘤,分為血管瘤和脈管畸形兩大類。1996 年,國際血管性疾病研究協(xié)會推薦采用新的分類方法,將兒童血管性疾病分為血管瘤和脈管畸形。
血管瘤是真性腫瘤,以血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和生長為特征,分為先天性血管瘤和嬰幼兒血管瘤。脈管畸形是由胚胎期血管發(fā)育異常,血管擴(kuò)張引起的,根據(jù)所含血管類型不同,又分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。
血管瘤應(yīng)與脈管畸形進(jìn)行區(qū)別,因?yàn)槎咴诎l(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、患者預(yù)后及治療方式等方面有著顯著的不同。特別是有些血管瘤患者可以觀察隨訪,甚至可以期待血管瘤自行消退。但有些血管瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn),就要盡快治療,否則可能影響孩子的一生。因此,了解血管瘤的基本情況,能夠幫助大家在早期采取有效治療措施,避免造成難以彌補(bǔ)的遺憾。(見圖:血管瘤的現(xiàn)代分類)
血管瘤是一團(tuán)增殖的毛細(xì)血管。以嬰幼兒血管瘤為例,它顏色鮮紅,像草莓一樣,因此也被稱為草莓狀血管瘤或毛細(xì)血管瘤。嬰幼兒血管瘤的發(fā)病率為1% ~ 2%。相對中國龐大的人口基數(shù)來說,我國嬰幼兒血管瘤患兒的總數(shù)還是相當(dāng)大的。
嬰幼兒血管瘤是胚胎時(shí)期血管內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的,常見于皮膚和軟組織內(nèi)的先天性良性腫瘤,多在孩子出生時(shí)或出生后不久被發(fā)現(xiàn),是嬰幼兒最常見的良性腫瘤,女孩的發(fā)病率高于男孩。起初,家長能觀察到孩子皮膚上出現(xiàn)的紅色小丘疹,不少家長認(rèn)為孩子是被蚊蟲叮咬了。隨著孩子年齡的增長,血管瘤也會逐漸增大,到孩子1 歲左右,血管瘤停止生長,顏色也由鮮紅逐漸變暗。
血管瘤的現(xiàn)代分類
沒有經(jīng)過治療的嬰幼兒血管瘤,有一大部分可能在消退后留下痕跡,出現(xiàn)瘢痕、皮膚松弛、皮膚顏色局部變淡等。也有一部分患兒可能出現(xiàn)功能受損、潰瘍、組織毀損性損害等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥的發(fā)生通常與患兒的年齡、瘤體部位、腫瘤生長速度、治療時(shí)間等相關(guān)。長在呼吸道附近或眼眶、眼瞼處的血管瘤,還可能會影響孩子的視力。
所以,如果孩子有血管瘤,家長不要樂觀地認(rèn)為它是良性的,就不管不問,或者等待其自行消退,而要帶孩子積極治療。
什么是脈管畸形?它形成于胚胎時(shí)期血管系統(tǒng)形態(tài)異常,是一團(tuán)錯(cuò)綜復(fù)雜的血管團(tuán)。相較于嬰幼兒血管瘤,脈管畸形的發(fā)病更少見,其發(fā)病率約為0.3%。
所有的脈管畸形均在孩子出生時(shí)即存在,只是有些表現(xiàn)不明顯,但隨著孩子年齡的增長會緩慢充盈、擴(kuò)張,與身體發(fā)育成比例增長。絕大部分脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變,類型、位置及范圍不同,表現(xiàn)也不同。
與血管瘤相比,脈管畸形最大的不同是不僅不會自行消退,還處于持續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài),會隨著孩子的生長發(fā)育而增長。有些病灶的顏色會逐漸加深,有些則會出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生,部分嚴(yán)重的病變可伴有軟組織甚至骨骼的破壞,從而導(dǎo)致患處增大、變形或伴有相關(guān)綜合征。臨床中最常見的嚴(yán)重影響,是導(dǎo)致孩子的肢體粗細(xì)不一致,甚至長短不一。
家長要注意,如果孩子的脈管畸形長在顏面部及身體其他部位,面積較大或生長迅速,就需要及早帶孩子到醫(yī)院,進(jìn)行積極治療。
很多家長非常關(guān)心血管瘤的治療方法,擔(dān)心孩子會受罪,也擔(dān)心治療效果不好。
如果嬰幼兒血管瘤的位置比較表淺,可以用噻嗎洛爾滴眼液進(jìn)行外敷,這是一種比較安全、有效的方法。而有些范圍較廣、位置較深,或處于高風(fēng)險(xiǎn)位置的血管瘤,如顏面部、會陰部的血管瘤,就要同時(shí)口服普萘洛爾,以抑制血管瘤組織的增殖,促進(jìn)其快速消退。令人欣慰的是,嬰幼兒血管瘤治愈后復(fù)發(fā)率較低,所以家長要有信心堅(jiān)持治療。
目前,沒有特效藥物可以抑制脈管畸形的生長,患兒需要進(jìn)行微創(chuàng)介入治療,或者外科開放手術(shù)治療。特別是對于就診時(shí)已經(jīng)有功能障礙的患兒,無論介入治療還是手術(shù)治療,目的都是阻斷畸形組織的生長,盡量恢復(fù)組織的正常功能。脈管畸形的治療不是一蹴而就的,有些復(fù)雜且嚴(yán)重的脈管畸形需要比較長的治療周期。這需要家長和醫(yī)生密切配合,積極參與治療。
當(dāng)孩子出現(xiàn)血管瘤相關(guān)癥狀時(shí),家長要盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早治療,不要盲目等待癥狀自行消退。血管瘤是可以治愈的,希望家長關(guān)注和重視這類疾病。
靜脈畸形是臨床中常見的脈管畸形,之前被稱為海綿狀血管瘤。這個(gè)稱呼形象地描述了靜脈畸形的特點(diǎn),靜脈就像海綿一樣時(shí)大時(shí)小。它是靜脈異常發(fā)育導(dǎo)致的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形,好發(fā)于患兒頭部、頸部、頜面,其次為四肢和軀干。外觀上,可以是凸起于皮膚的青紫色包塊。有些靜脈畸形位于肌肉深部,在皮膚上也可不表現(xiàn)出顏色,只表現(xiàn)出皮膚隆起性包塊。
動靜脈畸形是動脈血不經(jīng)過末梢毛細(xì)血管網(wǎng),而通過動脈和靜脈之間的異常交通,形成了動脈和靜脈之間的“短路”,直接進(jìn)入靜脈血液循環(huán)導(dǎo)致的疾病。動靜脈畸形的危害在于會破壞正常的組織結(jié)構(gòu),使組織發(fā)育畸形、增生,皮膚表面形成紅斑,且皮膚溫度升高,有時(shí)甚至出現(xiàn)受累組織,如頭面部、口腔、肢體、內(nèi)臟組織等的大出血和病理性骨折。