孫文慧，陳美榮

蝶骨嵴位于前顱窩和中顱窩的交界處，是腦膜瘤的好發(fā)部位之一。蝶骨嵴腦膜瘤首發(fā)癥狀以視覺(jué)障礙、頭痛為主，而缺血性視神經(jīng)病變（ischemic optic neuropathy，ION）多以突然視力下降、視盤水腫及特征性視野缺損為主要表現(xiàn)?，F(xiàn)報(bào)道誤診為ION的蝶骨嵴腦膜瘤1例。

1 臨床資料

崔某，男，59 歲，因“左眼視物模糊5 個(gè)月，伴眼部脹痛4 d”于2022 年10 月11 日就診于山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院眼科。患者5個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，就診于外院，查矯正視力：右眼1.0，左眼0.4。眼壓：右眼13.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼13.9 mm Hg。眼底照相示：右眼眼底大致正常，左眼底模糊見視盤水腫，邊界不清，動(dòng)脈細(xì)，視網(wǎng)膜未見異常（圖1A）。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA）示：左眼視盤水腫，邊界不清，其上毛細(xì)血管網(wǎng)擴(kuò)張，晚期熒光滲漏呈高熒光，其周圍早期呈低熒光，晚期熒光增強(qiáng)，黃斑中心凹鼻側(cè)見簇狀高熒光，晚期未見熒光滲漏（圖1B、1C）。視野檢查示：眼下方視野缺損（圖2A）。診斷為“左眼缺血性視神經(jīng)病變”。予減輕水腫、改善缺血、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療（具體不詳），治療期間患者視力進(jìn)行性下降，視野缺損逐漸擴(kuò)展至全象限（圖2B）。因視盤水腫加重，加用口服甲潑尼龍片48 mg 口服，每日1 次。因治療效果不理想，遂來(lái)診，為求明確診治，收入院治療。查視力：右眼1.0，左眼手動(dòng)/10 cm，眼壓：右11.0 mm Hg，左15.0 mm Hg。眼底彩照示：左眼視盤充血、水腫（圖3A），動(dòng)靜脈血管細(xì)，顳上方動(dòng)靜脈交叉壓迫（+）。右眼注視，左眼上轉(zhuǎn)5°，眼球突出度：右眼15 mm，左眼17 mm，眶距95 mm，左眼內(nèi)轉(zhuǎn)、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)受限。既往患者2014 年于外院行左側(cè)甲狀腺切除術(shù)（具體不詳），2019 年于外院行聲帶息肉切除術(shù)（具體不詳），否認(rèn)其他既往史。家族史：父母分別為胃癌和食道癌病史，舅、姨均有癌癥病史?？滔掳Y：患者左眼視物模糊、脹痛，伴同側(cè)頭痛、頭身困重、乏力、納差，苔白膩，脈濡緩。西醫(yī)診斷：左眼缺血性視神經(jīng)病變（？）；中醫(yī)診斷：暴盲（脾虛濕困證）。

圖1 患者崔某外院眼科檢查圖像

圖2 患者崔某外院治療前后左眼視野檢查圖像

圖3 患者崔某住院期間左眼檢查圖像

入院第1天（2022年10月11日）：光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示，患者左眼視盤水腫，神經(jīng)纖維層厚度發(fā)病5 個(gè)月后仍未變薄（圖3B）。

入院第3天（2022年10月13日）：內(nèi)分泌六項(xiàng)結(jié)果顯示，泌乳素492.7 uIU/mL。結(jié)合患者眼部及全身表現(xiàn)，考慮誤診可能?；颊咴谕庠盒酗B腦核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，雙側(cè)多發(fā)小缺血灶，顱腦核磁共振血管造影檢查未見異常。 眼眶電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）示，左眼眶肌錐內(nèi)，眶尖區(qū)及蝶骨翼周圍占位（圖4A）。建議行眼眶MRI檢查。

圖4 患者崔某住院期間眼眶CT及MRI檢查圖像

入院第4 天（2022 年10 月14 日）：眼眶MRI 提示，左眼眶肌錐內(nèi)，眶尖區(qū)及蝶骨翼周圍見不規(guī)則形等T1 等T2 信號(hào)，彌散成像（diffusion weighted imaging，DWI）等信號(hào)，信號(hào)略欠均勻，病變匍匐生長(zhǎng)，范圍大小為4 cm×2 cm×3 cm，蝶骨翼骨質(zhì)破壞，視神經(jīng)管略擴(kuò)大，增強(qiáng)后見明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征，視神經(jīng)、眼外肌受壓偏曲，局部信號(hào)增高，考慮腦膜瘤來(lái)源可能（圖4B、4C）。經(jīng)神經(jīng)外科會(huì)診，修正診斷為，左眼眶內(nèi)及顱內(nèi)占位，建議行手術(shù)治療。患者要求去上級(jí)醫(yī)院就診，遂出院，后于北京同仁醫(yī)院行手術(shù)治療，病理示，腦膜瘤（皮細(xì)胞型），WHO Ⅰ級(jí)。

術(shù)后隨訪（2023 年2 月28 日）：患者自述術(shù)后頭痛消失，視物較前改善，左眼視力為指數(shù)20/cm。視盤OCT示，視盤水腫改善（圖3C）。

2 討論

眶內(nèi)占位可分為良性和惡性，常見的眶內(nèi)占位有海綿狀血管瘤、腦膜瘤、淚腺腫瘤等?？魞?nèi)占位最初多以視力下降或視野缺損、眼周疼痛為主要表現(xiàn)，還可伴有眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)受限等癥狀?？魞?nèi)占位對(duì)視力的影響主要取決于其生長(zhǎng)部位。研究[1]表明，腫瘤越接近視神經(jīng)，視力損害越早，越有可能被誤診為視神經(jīng)疾病。ION 好發(fā)于45 歲以上的中老年人，發(fā)病多與高血壓病、糖尿病、心腦血管疾病等全身性疾病有關(guān)。ION 患者早期多以無(wú)痛性視力下降為主訴，視野表現(xiàn)多為典型的與生理盲點(diǎn)相連的象限性視野缺損。大于40 歲的患者突然視力下降，視野缺損，臨床上多考慮ION可能。本例患者眶內(nèi)占位早期視力及視野改變與ION 相似，加之發(fā)病初期視盤水腫、邊界不清，誤診為ION。兩者鑒別要點(diǎn)在于ION 患者視盤視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（retinal nerve fiber layer，RNFL）隨著病程的進(jìn)展先升高后變薄，水腫消退后患眼相較于對(duì)側(cè)或正常眼各象限神經(jīng)纖維層厚度萎縮變薄[2]。趙朋波等[3]研究顯示，前部缺血性視神經(jīng)病變（arteritic ischemic optic neuropathy，AION）患者RNFL 早期增厚，至發(fā)病11～20 d 平度厚度達(dá)到最高，發(fā)病41～90 d 視盤RNFL 開始變薄，91～365 d 視盤RNFL 顯著變薄，365 d后RNFL厚度趨于穩(wěn)定。本例患者發(fā)病5個(gè)月后神經(jīng)纖維層厚度仍未變薄，且伴有眼突、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限等表現(xiàn)，考慮誤診可能，經(jīng)CT 和MRI 排查，發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)占位。誤診原因分析：（1）未進(jìn)行全面、詳細(xì)檢查。發(fā)病初期只關(guān)注患者視力下降、視野及眼底改變等，未系統(tǒng)檢查。且患者有突眼表現(xiàn)，于外院就診并未查出，從而造成誤診；（2）療效不理想時(shí)未及時(shí)排查其他發(fā)病原因；（3）對(duì)眶內(nèi)占位認(rèn)識(shí)不足?；颊咦允霭l(fā)病以來(lái)偶有左眼眶及同側(cè)頭部疼痛并逐漸加重，且早期未引起重視，僅排查眼壓及顱內(nèi)病變，忽略眶內(nèi)占位可能，造成誤診。

腦膜瘤是眶內(nèi)常見腫瘤之一，多為良性病變，起源于顱內(nèi)，被認(rèn)為來(lái)自蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。腫瘤進(jìn)展緩慢，臨床上多見于中老年人，女性多于男性。繼發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤多來(lái)自蝶骨嵴，蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoid ridge meningiomas，SRMs）病變經(jīng)視神經(jīng)管、眶骨壁向眶內(nèi)蔓延[4]。王春柳等[5]的研究指出SRMs 沿蝶骨嵴內(nèi)外側(cè)生長(zhǎng)，腫瘤呈等信號(hào)T1WI 與T2WI，蝶骨嵴骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。SRMs生長(zhǎng)位置不同，其臨床表現(xiàn)也不同，腫瘤浸潤(rùn)眼眶及眶上裂可導(dǎo)致眼靜脈受壓、回流受阻，引起突眼。腫瘤壓迫視神經(jīng)可引起視力下降、視野缺損，侵犯海綿竇可導(dǎo)致三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)損害，出現(xiàn)上瞼下垂，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及面部麻木等表現(xiàn)，腫瘤持續(xù)增長(zhǎng)可致顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)頭暈頭痛、惡心嘔吐等癥狀[6-7]。蝶骨嵴腦膜瘤主要采用手術(shù)治療，因腫瘤侵犯眶尖或蔓延至視神經(jīng)經(jīng)管或顱內(nèi)，易存在切除不徹底及等問(wèn)題，且腫瘤對(duì)放、化療不敏感，故復(fù)發(fā)率高[8]。

綜上所述，醫(yī)生在臨證時(shí)，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病情，尤其當(dāng)療效不理想時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全方位檢查，不能忽略眶內(nèi)及顱內(nèi)占位可能，及時(shí)確診，以免延誤患者治療最佳時(shí)機(jī)，影響患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。