王文吉 常青
視盤內(nèi)與鄰近視盤視網(wǎng)膜下出血(intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage,IHAPSH),國內(nèi)外均少有報道。它有獨特的臨床表現(xiàn)以及良性的自限病程,如果熟悉這一疾病的特征,可免去許多不必要的檢查,尤其是侵犯性檢查。也無需治療,門診觀察即可。本文報道我科門診治療的2例病例,并結(jié)合相關文獻對本病的診斷、鑒別診斷及可能的病因作一介紹。
病例1女性,19歲。因左眼出現(xiàn)飛蚊癥1 d來院。門診檢查左眼視盤出血,當時視力未作記錄?;颊咭酝w健,否認眼部外傷或病前有屏氣、劇咳等可使胸、腹腔壓力增加等情況。血常規(guī)正常,血壓118/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。頭顱磁共振成像正常,眼壓指觸正常。診斷視盤血管炎,靜脈滴注激素治療。用藥3 d后復查,矯正視力,右眼 +1.0→1.0,左眼﹣ 3.50→1.0。雙眼眼前節(jié)無炎癥,藥物擴大瞳孔,玻璃體未見細胞。眼底左眼視盤輕度水腫,表面出血,緊鄰鼻側(cè)邊緣有一半月形、邊界清楚的暗紅色視網(wǎng)膜下出血區(qū)。視網(wǎng)膜靜脈無扭曲、擴張,周邊視網(wǎng)膜未見出血(圖1)。B超:左眼視盤略隆起(圖2),雙眼視盤區(qū)未見高反射影,無玻璃體后脫離。熒光血管造影,注藥前視盤上未見自發(fā)熒光。視盤表面及其鼻側(cè)出血處顯示低熒光,造影后期視盤輕度滲漏,視網(wǎng)膜血管未有壁染或滲漏(圖3)。Goldmann視野檢查:除左眼生理盲點擴大外,雙眼視野無缺損。潑尼松改口服并漸減量。1個月后復查,視力同前,視盤出血減少。相干光學斷層掃描(optic coherence tomography,OCT)顯示視盤輕度水腫,鼻側(cè)視網(wǎng)膜下有高反射影,可能為出血(圖4)。2個月后,左眼視力仍為1.0,視盤鼻側(cè)上下邊緣略模糊,表面僅有少量出血,鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血完全吸收。6個月后隨訪,雙眼矯正視力1.2。雙眼視盤較小,C/D=0.2,余眼底正常。除仍有少許飛蚊癥外,別無主訴。
病例2男性,13歲。左眼出現(xiàn)飛蚊癥1 d來院。否認眼部外傷史,無屏氣等情況。雙眼視力均為1.0。前房及玻璃體無炎癥。左眼視盤表面大片出血,鼻側(cè)邊緣有半月形暗紅色視網(wǎng)膜下出血,余視網(wǎng)膜未見異常(圖5)。左眼眼底正常。雙眼眼壓在正常范圍。因有第1例及文獻介紹的經(jīng)驗,本例未做進一步檢查及治療,僅門診隨訪觀察。2個月后復查,視力仍為1.0,視盤及鼻側(cè)視盤旁視網(wǎng)膜下出血吸收,余視網(wǎng)膜未見異常。
圖1. 眼底照片顯示視網(wǎng)膜靜脈無扭曲、擴張,周邊視網(wǎng)膜未見出血
圖2. B超顯示左眼視盤略隆起
圖3. 造影后期視網(wǎng)膜血管未有壁染或滲漏
圖4. OCT示視盤輕度水腫,鼻側(cè)出血位于視網(wǎng)膜下,箭頭所指為視網(wǎng)膜下出血
圖5. 眼底照片顯示左眼視盤表面大片出血,鼻側(cè)邊緣有半月形暗紅色的視網(wǎng)膜為視網(wǎng)膜下出血,余視網(wǎng)膜未見異常
國外文獻均以IHAPSH來報道本病,但國內(nèi)對其表述尚不統(tǒng)一。嚴密等[1]稱為視盤周圍視網(wǎng)膜下出血,蔡琴華等[2]則以視盤及盤周視網(wǎng)膜出血表述。盡管名稱不同,但從報道描述的內(nèi)容看,都屬于IHAPSH。本病好發(fā)于亞洲的年輕人,多數(shù)有近視,單眼多發(fā),起病突然,但癥狀輕微,以飛蚊癥及輕度視力障礙為主。眼前節(jié)與玻璃體無炎癥現(xiàn)象,主要病變表現(xiàn)在視盤及其周圍。視盤表面出血,量少時成火焰狀,大量出血可覆蓋整個視盤并累及周圍視網(wǎng)膜。除視盤出血外,緊鄰視盤的邊緣也有暗紅色的視網(wǎng)膜下出血,部位以鼻側(cè)及上方居多,顳側(cè)少。視網(wǎng)膜下出血多為半月形,環(huán)繞1/3~2/3盤沿。視盤可有輕度隆起。視網(wǎng)膜血管正常。玻璃體可有少量出血,這可解釋患眼出現(xiàn)飛蚊癥狀的原因。僅極少數(shù)病例有明顯的玻璃體內(nèi)積血。輔助檢查方面,熒光血管造影顯示視盤與視網(wǎng)膜下出血處呈低熒光。造影后期,視盤可有滲漏,滲漏處多與視盤隆起區(qū)域相當。除此之外,未見注藥前有自發(fā)熒光或其他異常熒光。B超檢查視盤輕度隆起,未發(fā)現(xiàn)視盤內(nèi)埋藏玻璃疣的鈣化陰影,個別病例有玻璃體與視網(wǎng)膜粘連或玻璃體牽引。OCT除顯示視盤隆起與鄰近視盤視網(wǎng)膜下出血產(chǎn)生的高反射外,也未見玻璃體與視盤間存在粘連或玻璃體后脫離。視野以生理盲點擴大為多,可有輕度向心視野缺損,也有視野正常者。
3.1 診斷與鑒別診斷 根據(jù)上述的本病好發(fā)于年輕人,單眼發(fā)病,起病突然,癥狀輕微,眼底主要表現(xiàn)為視盤及緊鄰視盤的視網(wǎng)膜下出血等特點,診斷并不困難。但有時也還需與表現(xiàn)為視盤出血或視盤水腫的其他眼底疾病相鑒別。出血方面,首先是外傷或Valsalva視網(wǎng)膜病變。我們的病例無外傷及相關病史,可以排除。血象正常也除外了血液病引起出血的可能。青光眼或高眼壓也常引起視盤出血,不過青光眼出血多發(fā)生在視盤上或視盤旁,出血多沿神經(jīng)纖維分布,故呈條狀或梭形,常是一處出血,且應伴有典型的青光眼性視盤凹陷及青光眼視野缺損[3]。視盤玻璃疣是需要重點與之鑒別的疾病。當初嚴密等[1]報道的37例病例,在探討發(fā)病機制時,就認為是埋藏的視盤玻璃疣導致視盤出血。但絕大多數(shù)玻璃疣為雙眼發(fā)病,與本病單眼多見不同。盡管早期玻璃疣埋藏在視盤深部,檢眼鏡下難于發(fā)現(xiàn),但B超仍能顯示玻璃疣內(nèi)鈣質(zhì)引發(fā)的視盤內(nèi)高反射以及疣后聲衰的典型超聲圖像。眼眶CT也顯示視盤內(nèi)高密度陰影。熒光血管造影檢查中,注造影劑前可見到玻璃疣的自發(fā)熒光。視盤玻璃疣確可并發(fā)視盤旁視網(wǎng)膜下出血,但出血多繼發(fā)于脈絡膜新生血管膜,熒光血管造影應能見到視網(wǎng)膜下新生血管膜的異常影像[4]。
至于與表現(xiàn)為視盤水腫的疾病鑒別,好發(fā)于年輕人表現(xiàn)為視盤水腫的疾病有視盤炎。它多見于年輕女性,單眼或雙眼發(fā)病。病初有眼痛或眼球轉(zhuǎn)動痛,繼而出現(xiàn)明顯的視力下降。體征有傳入性瞳孔障礙,眼底視盤有水腫或正常。視盤水腫可伴出血,出血量一般不多,分布于視盤及盤周的視網(wǎng)膜上,未見有半月形緊鄰視盤的視網(wǎng)膜下出血。視野變化以中心、旁中心暗點、神經(jīng)束損害或向心性縮小為主,這些都與本病不同。缺血性視神經(jīng)病變雖也有視盤水腫與出血,但病變多見老年人,急性單眼視力下降為主要癥狀。雖視盤有水腫及出血,但乏沿視盤的視網(wǎng)膜下出血;水平視野缺損是其特征。視盤血管炎是我們第1例的最初診斷?;仡檨砜?,視盤血管炎的出血應當更廣泛,不限于視盤周圍,遠至赤道部或周邊視網(wǎng)膜都有發(fā)生。熒光血管造影下近視盤的視網(wǎng)膜靜脈管壁有著色,后期并見熒光素滲漏[5]。我們的病例都缺如,且恢復之快也與一般視盤血管炎的病程不符。
3.2 治療 關于治療,集各家報道的本病為良性自限性疾病,即使不治療,出血于2~8個月內(nèi)吸收,不留后遺癥,也無復發(fā)。因此確診為本病后,可以觀察等待出血自行吸收。
目前,尚未解決的是出血病因。當初 Cibis等[6]及Katz等[7]提出玻璃體牽引說,后經(jīng)各家觀察,特別是采用了新的影像技術(如B超及OCT)后,并未發(fā)現(xiàn)玻璃體與視盤間有粘連或牽拉,故此說難以成立[8]。視盤內(nèi)埋藏性玻璃疣,雖可引發(fā)視盤及視盤旁視網(wǎng)膜下出血,但未得到影像學支持。而且,張軍軍醫(yī)師于2011年在福州舉辦的全國眼底病會議上“特發(fā)性視盤出血”的發(fā)言中指出,對1997年嚴密等[1]報道的37例病例,經(jīng)過近20年后進行復查,僅發(fā)現(xiàn)1例有視盤玻璃疣。Kokame等[8]提出多數(shù)病例有近視及視盤斜向插入鞏膜管或小視盤等異常,因此認為鼻側(cè)隆起的視盤邊緣,可能容易損傷向視盤提供血液的脈絡膜小血管而致出血。這也解釋了無論視盤或緊鄰視盤的視網(wǎng)膜下出血都好發(fā)于視盤鼻側(cè);熒光造影也多見鼻側(cè)視盤有熒光素滲漏這一現(xiàn)象。
[1] 嚴密,張軍軍.視乳頭周圍視網(wǎng)膜下出血[J].中華眼底病雜志,1997,13(3):143-145.
[2] 蔡琴華,沈偉,李龍標,等.視盤及盤周視網(wǎng)膜出血18例臨床分析[J].中國實用眼科雜志,2007,25(4):434-435.
[3] Drance SM.Disc hemorrhages in the glaucomas[J].Surv Ophthalmol,1989,33(5):331-337.
[4] Auw-Haedrich C,Staubach F,Witschel H.Optic disc drusen[J].Surv Ophthalmol,2002,47(6):515-532.
[5] Hayreh SS.Optic disc vasculitis[J].Br J Ophthalmol,1972,56(9):652-670.
[6] Cibis GW,Watzke RC,Chua J.Retina hemorrhages in posterior vitreous detachment[J].Am JOphthalmol,1975,80(60):1043-1046.
[7] Katz B,Hoyt WF.Intrapapillary and peripapillary hemorrhage in young patients with incomplete posterior vitreous detachment.signs of vitreopapillary traction[J].Ophthalmology,1995,102(2):349-354.
[8] Kokame GT,Yamamoto I,Kishi S,et al.Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage[J]. Ophthalmology,2004,111(5):926-930.