趙佳
阿斯伯格綜合征是一種主要以社交困難、局限而異常的興趣、重復(fù)刻板的行為模式為特征的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病,是孤獨(dú)癥譜系障礙或是廣泛性發(fā)育障礙的一個(gè)亞型。
該病在1944年由奧地利兒科醫(yī)生阿斯伯格描述為社會(huì)融合障礙、非語(yǔ)言交流障礙、興趣行為模式局限而異常,以自我為中心,與他人沒(méi)有情感性的共鳴,缺乏同情和運(yùn)動(dòng)笨拙。
阿斯伯格綜合征是一種并不少見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病,男孩發(fā)病率顯著高于女孩。由于患兒一般具有正常的認(rèn)知水平及正常的語(yǔ)言發(fā)展,少部分的孩子還具有超常的智力,這是早期診斷困難的重要原因。
早期識(shí)別阿斯伯格綜合征對(duì)于提供早期干預(yù)和支持至關(guān)重要。阿斯伯格綜合征患兒在早期通常有一些共同的跡象,盡管這些跡象并非每個(gè)患兒都會(huì)表現(xiàn)出來(lái),但以下是一些常見(jiàn)的特征:
絕大多數(shù)阿斯伯格綜合征患者是非常愿意和別人交往的,只是由于社交技能的缺陷使其不受歡迎,患者通常表現(xiàn)出對(duì)社交互動(dòng)的困難,他們不懂得建立眼神接觸、分享興趣和情感,也不理解社交規(guī)則。
在與人交流中目光對(duì)視差,常有面部表情僵硬或有奇特的身體姿勢(shì)或手勢(shì),不能建立與其年齡相稱(chēng)的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系,不能恰當(dāng)?shù)胤窒砘蛉狈Ψ窒?,比如有些患者?huì)把自己覺(jué)得所有好的東西都要送給人家而不管合適與否。
①阿斯伯格綜合征患者常常表現(xiàn)出局限興趣,他們可能對(duì)某個(gè)特定話(huà)題或活動(dòng)過(guò)于癡迷,并堅(jiān)持不懈地進(jìn)行這些行為,比如他們常常會(huì)喜歡天文地理、自然科學(xué)、考古、軍事武器、機(jī)械、汽車(chē)、地圖、認(rèn)字、電腦等。有部分患兒喜歡長(zhǎng)時(shí)間注意物體的某一部分,如長(zhǎng)時(shí)間盯著轉(zhuǎn)動(dòng)的風(fēng)扇。
②顯著的重復(fù)刻板行為,其中少部分患兒隨著年齡的增大,重復(fù)刻板行為可能越來(lái)越少,最后消失。
阿斯伯格綜合征患者雖沒(méi)有明顯的語(yǔ)言發(fā)展遲緩,但是在與人對(duì)話(huà)時(shí),很明顯地不太自然,很難維持一個(gè)共同話(huà)題,通常缺乏非語(yǔ)言手勢(shì)和表情的運(yùn)用。
他們可能過(guò)于正式、呆板地講話(huà),有顯著特殊的說(shuō)話(huà)節(jié)奏或韻律、明顯的學(xué)究式的語(yǔ)言。對(duì)語(yǔ)意理解有缺陷,大部分患者完全是從字面意思去理解語(yǔ)言,對(duì)非常簡(jiǎn)單的隱喻、雙關(guān)、修辭可以理解,但是顯著落后于正常同齡兒,常分辨不出開(kāi)玩笑,容易把客套的話(huà)當(dāng)真。
阿斯伯格綜合征患者往往容易分散注意力,難以集中精力完成任務(wù),這可能導(dǎo)致他們?cè)趯W(xué)業(yè)上和社交環(huán)境中遇到挑戰(zhàn)。大多數(shù)的阿斯伯格綜合征患兒伴有多動(dòng)注意力缺陷,需與注意缺陷和多動(dòng)障礙鑒別。不同于單純的注意缺陷與多動(dòng)障礙,阿斯伯格綜合征的患兒對(duì)他們不感興趣的活動(dòng)專(zhuān)注時(shí)間不長(zhǎng),但是對(duì)他們感興趣的活動(dòng)就非常專(zhuān)注,甚至沉迷。二者的社交障礙也有本質(zhì)的區(qū)別,注意缺陷與多動(dòng)障礙兒童常常由于其沖動(dòng)、破壞性的行為導(dǎo)致伙伴關(guān)系不良,而阿斯伯格綜合征則因缺乏社交技巧所致。除此以外,二者在興趣愛(ài)好方面及語(yǔ)言溝通方面也表現(xiàn)不同:注意缺陷與多動(dòng)障礙兒童的興趣可以是多方面的,但是阿斯伯格綜合征兒童常常興趣狹窄;在語(yǔ)言交談溝通上,很多阿斯伯格綜合征患兒在語(yǔ)用、語(yǔ)意、音律方面顯得古怪,很難與對(duì)方維持共同話(huà)題,而注意缺陷與多動(dòng)障礙患者可一定程度應(yīng)和對(duì)方話(huà)題,在理解開(kāi)玩笑或諷刺挖苦詞語(yǔ)方面也較阿斯伯格綜合征要好。
部分阿斯伯格綜合征患者可能對(duì)噪音、光線(xiàn)、觸覺(jué)、嗅覺(jué)等感官刺激過(guò)敏或反應(yīng)低。他們可能對(duì)某些刺激過(guò)度敏感,而對(duì)其他刺激缺乏反應(yīng)。