成先桂 宋運(yùn)成 黃榆秀 譚美樂 林秀娟 覃 霞 覃文飛 吳玲艷

廣西醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院皮膚科,廣西南寧,530031

透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌(clear-cell squamous cell carcinoma)是一種罕見的、襲性極高的皮膚惡性腫瘤,屬于皮膚鱗狀細(xì)胞癌的亞型之一[1]?，F(xiàn)將我科診治的一例前額透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌進(jìn)行如下報(bào)道。

臨床資料患者,男,76歲。因前額腫塊1個(gè)月余就診?；颊?個(gè)月余前無明顯誘因下前額出現(xiàn)一腫塊,偶有瘙癢,腫塊逐漸增大并出現(xiàn)糜爛、滲出、結(jié)痂。無其他不適。曾在外院予多種外用藥物治療,具體不詳,皮疹未見明顯好轉(zhuǎn),遂來我院就診。既往史無特殊,家族中無類似疾病史。

體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:前額可見一直徑大小為2.5 cm的暗紅色腫塊,呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀突起,質(zhì)稍軟,表面污穢,有少量滲血及痂皮附著,觸之易出血(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血細(xì)胞分析、凝血四項(xiàng)、HIV、TPPA、TRUST均未見異常。手術(shù)切除腫塊后行組織病理提示:表皮細(xì)胞呈條柱狀向下蔓延生長(zhǎng)至真皮,呈團(tuán)塊狀、巢狀浸潤(rùn)生長(zhǎng),境界不清,周圍血管豐富(圖2,3);中倍鏡下可見兩種類型腫瘤細(xì)胞,一種是分化較好的鱗狀細(xì)胞,核淡染,胞膜不清,另一種是胞漿透亮,呈透明細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞,核小,核濃染,大部分偏位(圖4,5);高倍鏡下可見細(xì)胞核增大,大小不一,核濃染,核仁清晰,可見病理性核分裂、細(xì)胞間橋(圖6,7)。免疫組化:CK5/6、EMA、P40染色陽性,P53野生型表達(dá),CEA陰性,Ki67陽性率約30%(圖5～10)。

圖4 高倍鏡下可見細(xì)胞核增大,大小不一,核濃染,核仁清晰,可見病理性核分裂、細(xì)胞間橋(HE,x400)

圖1 前額腫塊

圖2 表皮細(xì)胞呈條柱狀向下蔓延生長(zhǎng)至真皮,呈團(tuán)塊狀、巢狀浸潤(rùn)生長(zhǎng),境界不清,周圍血管豐富(HE,x40)

圖3 中倍鏡下可見兩種類型腫瘤細(xì)胞,一種是分化較好的鱗狀細(xì)胞,核淡染,胞膜不清,另一種是胞漿透亮,呈透明細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞,核小,核濃染,大部分偏位(HE,x100)

診斷:透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌。

治療:手術(shù)切除,建議術(shù)后配合光動(dòng)力治療,因家屬不配合未進(jìn)行后續(xù)治療,目前在隨訪中,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。

討論透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌是原發(fā)于皮膚鱗狀細(xì)胞癌的一種特殊亞型[1],臨床上罕見,其發(fā)病部位主要與日光曝露相關(guān),如面部;其次為男性的上肢和女性的下肢,發(fā)病年齡和發(fā)病率在兩性上無明顯差異[2]。該病的臨床表現(xiàn)多為皮膚腫塊,組織病理改變除了有鱗狀細(xì)胞癌的特征外,還含有大量胞漿透亮,呈透明細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞,境界不清[3]。根據(jù)世界衛(wèi)生組織對(duì)透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌提出的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn),具有鱗狀分化,角質(zhì)化,透明細(xì)胞等的惡性腫瘤被歸類為透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌。

該病的病因及機(jī)制目前尚不完全清楚,紫外線照射、免疫抑制、慢性潰瘍、砷暴露等都已被認(rèn)為是該病可能的發(fā)病因素[4]。Cohen等[5]此前曾報(bào)道過兩例已婚夫婦的原位透明細(xì)胞癌病例,提示人乳頭瘤病毒的存在可能在本病的發(fā)生發(fā)展中扮演著重要的角色。另有研究者發(fā)現(xiàn)從組織病理學(xué)、特異性染色及免疫組化分析均支持透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌及有透明細(xì)胞表現(xiàn)的鱗狀細(xì)胞癌均由外毛根鞘(outer root sheath)分化而來[6],透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌是有透明細(xì)胞表現(xiàn)的鱗狀細(xì)胞癌的極限[2]。本病最早于1980年曾被Kuo報(bào)道過6例[7],此后很少有文獻(xiàn)進(jìn)行報(bào)道。到目前為止報(bào)道的所有病例都發(fā)生在頭部和頸部區(qū)域,除了本病例,所有病例都發(fā)生在戶外鍛煉的男性中。

本病例患者為老年男性,病程較短,前額可見腫塊糜爛、滲出及結(jié)痂,通過臨床表現(xiàn)并結(jié)合組織病理HE染色、免疫組化,診斷符合透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌。目前Mohs顯微外科手術(shù)是治療該病的首選,術(shù)后可配合輔助性放化療,光動(dòng)力療法作為一種有效的治療手段,近年來在淺表性非黑素瘤中應(yīng)用廣泛[8]。本例患者進(jìn)行常規(guī)手術(shù)切除后,因家屬不配合,患者未能進(jìn)行后續(xù)治療,因此無法確定預(yù)后,目前隨訪未見復(fù)發(fā)。