耿悅 洪汝建 沙炎

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科 上海 200031)

甲狀舌管癌(thyroglossal duct carcinoma，TDCa)是一種罕見(jiàn)的發(fā)生于甲狀舌管殘余或甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cyst，TDC)的惡性腫瘤，約占甲狀舌管病變的0.7%～1.88%[1-2]。最常見(jiàn)的組織病理類(lèi)型為乳頭狀癌，約占80%以上[3]。雖然TDCa 預(yù)后多良好，但其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前易誤診為良性病變而延緩治療，因此對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷十分重要。自Brentano 等于1911 年報(bào)道TDCa 以來(lái)，目前國(guó)內(nèi)外多為病例個(gè)案分析，關(guān)于其影像學(xué)特點(diǎn)的資料較少[4-5]。本文回顧分析了11 例TDCa 患者的CT 平掃及增強(qiáng)圖像，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以探討該病的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 資料

回顧分析我院2015—2021 年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為T(mén)DCa 患者的CT 平掃及增強(qiáng)圖像。排除檢查前接受過(guò)治療(手術(shù)、放化療)或復(fù)發(fā)的患者。最終納入11 例患者(共11 例病灶)，女性9 例(9/11, 81.8%)、男性2 例(2/11, 18.2%)，年齡10～56 歲，平均(40±14)歲。本組11 例病灶的病理類(lèi)型均為乳頭狀癌，1 例(9.1%)伴雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。10 例(90.9%)臨床癥狀表現(xiàn)為頸部無(wú)痛性腫塊，1 例(9.1%)表現(xiàn)為頸部刺痛感，病程3 個(gè)月～4 年。

1.2 影像學(xué)檢查方法

CT 檢查采用Siemens Somatom Definition Edge 64 排掃描儀，管電壓120 kV，管電流250 mA，矩陣512× 512，F(xiàn)OV 220 mm，層厚3 mm，間距3 mm，圖像薄層重建1 mm。增強(qiáng)檢查，對(duì)比劑采用非離子型碘劑，劑量1.5 mL/kg，2 mL/s 靜脈團(tuán)注法注射。

1.3 圖像分析

由2 名高年資放射科診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，分析病灶的位置、大小、形態(tài)、密度、強(qiáng)化特征，以及周?chē)琴|(zhì)和頸部淋巴結(jié)情況。當(dāng)結(jié)果存在分歧時(shí)，通過(guò)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

本組TDCa 病例的影像學(xué)表現(xiàn)詳見(jiàn)表1。11 例病灶均表現(xiàn)為頸前中線(xiàn)區(qū)的占位性腫塊，位于帶狀肌群內(nèi)側(cè)，邊界欠清，其中8 例病灶中心位于舌骨下方水平甲狀軟骨前緣，3 例位于舌骨水平。腫塊最大徑為2.1～4.7 cm。11 例病灶內(nèi)均見(jiàn)實(shí)質(zhì)性軟組織成分，平掃密度中等或稍高，增強(qiáng)掃描中等-明顯強(qiáng)化，9 例實(shí)性成分內(nèi)可見(jiàn)微鈣化灶(圖1 A、C)。11 例病灶中，10 例呈囊實(shí)性腫塊，平掃內(nèi)部見(jiàn)囊性低密度灶及實(shí)性附壁結(jié)節(jié)，囊壁較厚、欠光整，附壁結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則、邊界欠清，舌骨及甲狀軟骨未見(jiàn)侵襲破壞，增強(qiáng)掃描腫塊囊壁及附壁結(jié)節(jié)中等-明顯強(qiáng)化(圖1 B、D)，其中7 例表現(xiàn)為多房囊狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)部見(jiàn)較厚強(qiáng)化分隔(圖1 G)。11 例病灶中，1 例病灶呈實(shí)性腫塊，內(nèi)部未見(jiàn)鈣化灶，病灶侵襲破壞舌骨，骨質(zhì)破壞呈蟲(chóng)噬樣，增強(qiáng)掃描均勻明顯強(qiáng)化(圖1E、F)。1 例病例顯示雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，短徑＞1.0 cm，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化，邊界清楚(圖1H)。11 例病例的甲狀腺均未見(jiàn)明顯占位性病變。

圖1 甲狀舌管癌CT 圖像 A 和B 為同一病例，A.平掃示頸前中線(xiàn)區(qū)腫塊占位，呈囊實(shí)性，箭頭示實(shí)性成分內(nèi)見(jiàn)多發(fā)微鈣化灶；B.增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)部實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，呈附壁結(jié)節(jié)樣。C 和D 為同一病例，C.平掃示腫塊呈囊實(shí)性，囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)微鈣化灶；D.增強(qiáng)掃描囊壁及附壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。E 和F 為同一病例，E.平掃示實(shí)性腫塊累及會(huì)厭前間隙，箭頭示舌骨呈侵襲性破壞；F.增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，邊界不清。G.增強(qiáng)掃描腫塊呈多房囊狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)部見(jiàn)較厚分隔及附壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化。H.增強(qiáng)掃描腫塊呈囊實(shí)性，內(nèi)部見(jiàn)不規(guī)則明顯強(qiáng)化的附壁結(jié)節(jié)，箭頭示雙側(cè)頸部伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

表1 11 例甲狀舌管癌的CT 影像學(xué)表現(xiàn)[n(%)]

3 討論

甲狀舌管是甲狀腺胚胎發(fā)育過(guò)程中的殘留組織，大多于胚胎期第6 周閉鎖退化，如果退化不全可在頸部中線(xiàn)區(qū)甲狀腺下降途徑(舌根到甲狀腺上緣水平)中的任何部位殘留，但最常見(jiàn)于舌骨體下方[6]。由殘留上皮分泌物聚積形成的TDC 是最常見(jiàn)的甲狀舌管病變，人群發(fā)病率約為7%[7-8]。而甲狀舌管上皮癌變所致的TDCa 較為罕見(jiàn)，僅占甲狀舌管病變的0.7%～1.88%[1-2]。TDCa 的臨床表現(xiàn)通常與TDC相似，患者易被誤診為良性病變而延緩治療，于術(shù)后病理檢查時(shí)才確診為惡性腫瘤，因此對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷十分重要。TDCa 最常見(jiàn)的組織病理類(lèi)型為乳頭狀癌，約占80%以上，其次為乳頭-濾泡混合癌、鱗狀細(xì)胞癌、未分化癌、Hurthle 細(xì)胞癌等[1，4]，但迄今為止尚無(wú)髓樣癌的相關(guān)報(bào)道。這可能是因?yàn)楫愇患谞钕俳M織通常缺乏濾泡旁組織，同時(shí)也從理論上支持了TDCa 原發(fā)于甲狀舌管內(nèi)殘余的甲狀腺組織，而不是甲狀腺原發(fā)癌通過(guò)甲狀舌管轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的學(xué)說(shuō)[7]。本組11 例患者的甲狀腺經(jīng)臨床檢查均未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤征象。如TDCa 患者的甲狀腺同時(shí)發(fā)生癌變，可解釋為腫瘤的多灶性表現(xiàn)[1]。TDCa 的臨床癥狀缺乏特異性，多以頸前中線(xiàn)區(qū)生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊就診，腫塊可隨吞咽而活動(dòng)。超聲引導(dǎo)下的細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查可增強(qiáng)術(shù)前診斷[6]。該病可發(fā)生于任何年齡，平均發(fā)病年齡為40 歲，男女發(fā)病比例為2:3[6]。本組最小的病例年僅10 歲，男女發(fā)病比例為2:9，11 例病灶的病理類(lèi)型均為乳頭狀癌。甲狀舌管乳頭狀癌一般預(yù)后較好，文獻(xiàn)報(bào)道其5 年、10 年生存率分別為100%和95.6%，局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)[6，9]。TDCa 的治療原則以手術(shù)為首選，最常用的方法是Sistrunk 術(shù)式，即完整切除腫物、與腫物相連的舌骨以及以甲狀舌管為中心的周?chē)M織[10]。此外，當(dāng)患者伴有甲狀腺病變或頸部淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)考慮甲狀腺切除術(shù)和頸部清掃術(shù)[10]。本組中，1 例患者出現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，占所有病例的9.1%，術(shù)后隨訪(fǎng)3 年未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。

近年來(lái)關(guān)于TDCa 的報(bào)道相對(duì)較少，沒(méi)有足夠的統(tǒng)計(jì)樣本量來(lái)闡明該病的影像學(xué)特征。既往文獻(xiàn)顯示，頸部中線(xiàn)區(qū)囊性腫塊伴有壁結(jié)節(jié)或鈣化，應(yīng)考慮TDCa 的診斷[4-5，11-12]。本組研究共11 例病灶，CT 檢查顯示所有病灶位于舌骨或舌骨下方水平的頸前中線(xiàn)區(qū)，邊界欠清，病灶內(nèi)均存在明顯的實(shí)質(zhì)性軟組織成分。10 例病灶呈囊實(shí)性腫塊，占病例數(shù)的90.9%，表現(xiàn)為囊腫內(nèi)存在形態(tài)不規(guī)則的實(shí)性附壁結(jié)節(jié)，囊壁較厚、欠光整，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及囊壁呈中等-明顯強(qiáng)化，其中7 例表現(xiàn)為多房囊狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)部可見(jiàn)較厚強(qiáng)化分隔。本研究結(jié)果與既往文獻(xiàn)報(bào)道一致，大多數(shù)TDCa 表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，如囊腫內(nèi)出現(xiàn)附壁病變、囊壁增厚或有較厚分隔的病灶，需要考慮TDCa 的可能[4-5，11-12]。本組病例表現(xiàn)多樣，1 例病灶呈實(shí)性腫塊，占病例數(shù)的9.1%。該病灶包繞并穿透舌骨，骨質(zhì)破壞呈蟲(chóng)噬樣改變。回顧文獻(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)TDCa 侵襲舌骨的報(bào)道。因此，我們推測(cè)病灶可能原發(fā)于位于舌骨腹側(cè)的甲狀舌管殘余物，對(duì)舌骨的穿透破壞是腫瘤逐漸向前生長(zhǎng)的結(jié)果。本組11 例病灶的病理類(lèi)型均為甲狀舌管乳頭狀癌，9 例實(shí)性成分內(nèi)伴微鈣化灶，與術(shù)后病理切片中存在的砂粒體樣特征性結(jié)構(gòu)相符，占病例數(shù)的81.8%?；仡櫸墨I(xiàn)，我們發(fā)現(xiàn)鈣化灶是甲狀腺組織來(lái)源乳頭狀癌的影像學(xué)特征[13]，同時(shí)至今尚無(wú)在甲狀舌管囊腫及其慢性炎癥病變中發(fā)現(xiàn)鈣化灶的報(bào)道。因此，CT 發(fā)現(xiàn)甲狀舌管病變內(nèi)出現(xiàn)微鈣化灶是TCDa 一種特異性但不敏感的影像學(xué)特征[14]。CT 檢查快捷方便，圖像具有良好的空間分辨力，利用平掃可以觀(guān)察TCDa 內(nèi)部鈣化、鄰近骨質(zhì)改變，增強(qiáng)掃描能夠明確TCDa 強(qiáng)化特征和頸部淋巴結(jié)情況。此外，運(yùn)用圖像后處理技術(shù)中的多平面重組，還有助于多方位顯示TCDa 與周?chē)Y(jié)構(gòu)之間的解剖關(guān)系，從而進(jìn)行準(zhǔn)確的術(shù)前評(píng)估。

TDCa 需與其他位于頸前中線(xiàn)區(qū)的病變進(jìn)行鑒別。①TDC 伴感染：TDC 的病變位置與TDCa 相同，CT 表現(xiàn)為邊界清楚的低密度腫塊，壁薄、光滑，內(nèi)部無(wú)實(shí)性軟組織成分。當(dāng)甲狀舌管囊腫伴感染時(shí)，可觀(guān)察到囊壁和內(nèi)部分隔增厚、強(qiáng)化，邊界不清，囊內(nèi)容物密度增高，但腫塊內(nèi)部不會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)及鈣化灶。②異位甲狀腺：當(dāng)異位甲狀腺組織出現(xiàn)在頸前區(qū)時(shí)易與TDCa 混淆，但其一般表現(xiàn)為實(shí)性結(jié)節(jié)，邊界清楚，密度及強(qiáng)化方式與正常甲狀腺組織多一致，必要時(shí)需進(jìn)行甲狀腺同位素掃描，以免誤切造成甲減。③先天性皮樣囊腫：為多位于口底中線(xiàn)區(qū)的囊性腫塊，一般位于舌骨水平之上，不隨吞咽而活動(dòng)，影像學(xué)特征為病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)脂肪組織，少數(shù)可伴有肉芽腫樣炎癥改變。

結(jié)合文獻(xiàn)回顧及本組病例分析，我們認(rèn)為T(mén)DCa的CT 影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)。當(dāng)CT 檢查提示頸前中線(xiàn)區(qū)腫塊伴有以下影像學(xué)特征時(shí)，如囊性病灶內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性附壁結(jié)節(jié)、囊壁或內(nèi)部分隔增厚、微鈣化灶、舌骨侵襲性破壞或頸部腫大淋巴結(jié)，應(yīng)考慮TDCa 的診斷。但因TDCa 病例罕見(jiàn)，未來(lái)還需要進(jìn)一步更大樣本量的研究來(lái)總結(jié)其影像學(xué)特征。