陳龍龍 林彬 李東侃

作者單位：廈門(mén)大學(xué)附屬?gòu)B門(mén)眼科中心 福建省眼表與角膜病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門(mén)市眼表與角膜疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門(mén)市眼部疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門(mén)市眼部疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，廈門(mén) 361000

病例1，男，64歲，因“左眼眼紅、眼脹伴復(fù)視2個(gè)月余”至廈門(mén)眼科中心就診?；颊甙雮€(gè)月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)左眼眼壓高，診斷為左眼青光眼，予卡替洛爾滴眼液點(diǎn)眼治療后癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。否認(rèn)全身病史，否認(rèn)外傷史。眼部檢查：右眼裸眼視力（UCVA）0.5，眼壓17.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），結(jié)膜無(wú)充血水腫，角膜透明，前房淺，周邊約1/3角膜厚度（Corneal thickness，CT），瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁，眼底視盤(pán)色紅，C/D約0.4，視網(wǎng)膜平伏，眼球無(wú)突出，各向活動(dòng)無(wú)受限；左眼UCVA 0.4，眼壓34.5 mmHg（卡替洛爾滴眼液用藥后），球結(jié)膜充血水腫，球結(jié)膜血管呈螺旋狀迂曲擴(kuò)張，鼻側(cè)結(jié)膜增生呈三角翼狀侵入角膜約1 mm（圖1A），角膜透明，前房淺，周邊約1/3 CT，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁（圖1B），眼底視盤(pán)色淡紅，C/D約0.5，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，視網(wǎng)膜面散在出血點(diǎn)，視網(wǎng)膜平伏（圖1C），眼球突出，外展受限。眼球突出度檢查示：右眼14 mm，左眼17 mm，眶距100 mm。眼眶部未聞及血管雜音。房角鏡檢查示：右眼全周房角N Ⅲ，左眼1/4房角N Ⅳ，3/4房角N Ⅲ。人工晶狀體生物測(cè)量?jī)x檢查示：右眼眼軸22.93 mm，前房深度1.92 mm，晶狀體厚度5.15 mm；左眼眼軸22.48 mm，前房深度1.86 mm，晶狀體厚度5.21 mm。超聲生物顯微鏡（UBM）示：右眼前房深度2.02 mm，房角狹窄；左眼前房深度1.91 mm，6 點(diǎn)位房角關(guān)閉，3、9、12 點(diǎn)位狹窄（圖1D）。眼眶CT平掃示：左眼上靜脈明顯擴(kuò)張，直徑約4.9 mm（正常值為2.0～3.5 mm），右眼眼眶未見(jiàn)明顯異常（圖2A）。診斷：左眼閉角型青光眼、右眼原發(fā)性房角關(guān)閉、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、左頸動(dòng)脈海綿竇瘺（Carotid cavernous fistula，CCF）？其后前往綜合性醫(yī)院神經(jīng)外科就診，行全腦數(shù)字減影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA）示：左側(cè)頸內(nèi)、外動(dòng)脈未見(jiàn)異常，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（圖2B）、右側(cè)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（海綿竇區(qū)） （圖2C），造影劑經(jīng)右側(cè)海綿竇至海綿間竇至左側(cè)海綿竇，3D血管成像顯示右側(cè)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致左側(cè)海綿竇顯著擴(kuò)張（圖2D）?；颊咭蝾檻]頸動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，采用頸動(dòng)脈手法壓迫保守治療4周后復(fù)視癥狀明顯改善。隨訪2個(gè)月，復(fù)視癥狀消失，眼球突出減輕，但左眼眼壓仍高達(dá)35.5 mmHg（布林佐胺、溴莫尼定、噻嗎洛爾、他氟前列素滴眼液四聯(lián)用藥后），遂行左眼白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合IOL植入聯(lián)合Express青光眼引流器植入術(shù)。目前術(shù)后隨訪3個(gè)月，左眼UCVA 1.0，眼壓17.4 mmHg，功能濾過(guò)泡形成良好。

圖1.病例1自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者眼部外觀及眼部檢查結(jié)果Figure 1.The ocular appearance and examination of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

圖2.病例1自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者影像學(xué)表現(xiàn)Figure 2.The appearances of imaging of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

病例2，女，58歲，因“右眼眼紅2年，酸脹伴視力下降半年余”為主訴就診廈門(mén)眼科中心?；颊? 年前出現(xiàn)右眼眼紅、復(fù)視，就診外院行眼眶CT檢查考慮右側(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺，轉(zhuǎn)診至綜合性醫(yī)院神經(jīng)外科行DSA檢查進(jìn)一步確診（圖3A），建議手術(shù)，患者暫拒。半年余前因出現(xiàn)右眼酸脹伴視力明顯下降，遂復(fù)診神經(jīng)外科行右側(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞手術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后復(fù)查DSA顯示右側(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞處無(wú)復(fù)發(fā)（圖3B），住院期間右眼眼壓高，藥物控制欠佳，視力仍持續(xù)下降且酸脹感逐漸加重，遂轉(zhuǎn)診廈門(mén)眼科中心進(jìn)一步治療?；颊叻裾J(rèn)全身病史，否認(rèn)外傷史。入院眼部檢查：右眼視力無(wú)光感，眼壓46.4 mmHg（卡替洛爾、溴莫尼定滴眼液聯(lián)用藥后），球結(jié)膜及鞏膜血管螺旋狀迂曲擴(kuò)張，鼻側(cè)球結(jié)膜增生呈三角翼狀侵及鼻側(cè)角膜2 mm，角膜霧狀水腫，前房深度正常，房水清，虹膜面可見(jiàn)粗大新生血管，周邊前粘連，瞳孔圓，直徑5 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁（圖4A-B），玻璃體血性混濁，眼底窺不入。左眼UCVA 0.8，眼壓14.4 mmHg，球結(jié)膜無(wú)充血水腫，角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁，眼底視盤(pán)色淡紅，C/D約0.3，視網(wǎng)膜血管走行正常，視網(wǎng)膜平伏。雙眼球無(wú)突出，活動(dòng)自如。房角鏡檢查示右眼房角關(guān)閉，粗大虹膜新生血管長(zhǎng)入（圖4C），左眼房角開(kāi)放。診斷：右眼新生血管性青光眼、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、右側(cè)CCF栓塞術(shù)后。入院后行右眼青光眼引流閥植入術(shù)，手術(shù)順利，目前術(shù)后隨訪1個(gè)月右眼視力無(wú)光感，眼壓8.8 mmHg，未見(jiàn)手術(shù)并發(fā)癥。

圖3.病例2自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者腦血管造影檢查Figure 3.The cerebral vascular angiography of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma

圖4.病例2自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者右眼眼部照片及房角鏡檢查Figure 4.The ocular appearance and gonioscopy of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma in right eye

討 論

CCF是指頸動(dòng)脈或其分支形成瘺口，與海綿竇之間形成異常動(dòng)靜脈交通的腦血管疾病，80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀就診于眼科，主要表現(xiàn)為結(jié)膜充血、突眼、復(fù)視、眼脹、眼壓升高等[1]。根據(jù)病因分類(lèi)，CCF可分為外傷性和自發(fā)性，其中外傷性約占75%。根據(jù)瘺口的血流量，CCF分為高流量瘺和低流量瘺[2]。Barrow等[3]根據(jù)CCF的供血?jiǎng)用}解剖來(lái)源將其分為四型：A型：頸內(nèi)動(dòng)脈主干與海綿竇直接交通；B型：頸內(nèi)動(dòng)脈分支與海綿竇交通；C型：頸外動(dòng)脈分支與海綿竇交通；D型：頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支同時(shí)與海綿竇交通。根據(jù)本研究中2例患者病史、體征及DSA檢查，其CCF均屬于自發(fā)性低流量瘺，其中病例1為Barrow D型，病例2為Barrow B型。

青光眼是CCF的常見(jiàn)并發(fā)癥，其直接引發(fā)眼壓升高的機(jī)制為海綿竇內(nèi)壓力升高、眼靜脈回流受阻，導(dǎo)致上鞏膜靜脈壓增高，即房水流出阻力增大[4]。本研究中，病例1診斷左眼閉角型青光眼，其青光眼的發(fā)生除以上機(jī)制外，結(jié)合該患者雙眼均具有短眼軸、淺前房、房角狹窄的解剖特點(diǎn)，考慮其自身還存在原發(fā)性閉角型青光眼因素，當(dāng)發(fā)生CCF時(shí)，渦靜脈回流受阻引發(fā)脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、脈絡(luò)膜水腫增厚，晶狀體虹膜隔前移，加劇左眼的房角關(guān)閉及左眼閉角型青光眼的發(fā)生。病例2診斷右眼新生血管性青光眼，該患者無(wú)外傷史，無(wú)高血壓、糖尿病等全身性疾病，DSA確診右側(cè)CCF1年余，CCF引發(fā)右眼血流動(dòng)力學(xué)改變，包括頸內(nèi)動(dòng)脈分支瘺口使血液截流致眼部供血減少，以及眼部靜脈回流阻力增大，因此右眼長(zhǎng)期處于缺血、視網(wǎng)膜灌注壓過(guò)低、靜脈回流受阻狀態(tài)，以上因素均可導(dǎo)致視網(wǎng)膜新生血管生成以及視網(wǎng)膜靜脈阻塞可能，引發(fā)視網(wǎng)膜內(nèi)出血、玻璃體積血、新生血管性青光眼。

CCF的眼征絕大部分病例都出現(xiàn)在患側(cè)，如病例2，因兩側(cè)海綿竇之間存在海綿間竇連接溝通，也可雙側(cè)均出現(xiàn)眼征，而眼征罕見(jiàn)僅出現(xiàn)在對(duì)側(cè)，既往國(guó)內(nèi)外僅有少數(shù)外傷性CCF僅引發(fā)對(duì)側(cè)眼征的報(bào)道[5-6]，而類(lèi)似病例1 自發(fā)性CCF僅引發(fā)對(duì)側(cè)眼征的病例國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道。形成此種表現(xiàn)需同時(shí)滿足同側(cè)眼靜脈回流海綿竇交通不暢（如同側(cè)海綿竇血栓形成或發(fā)育不良）且同側(cè)眼部靜脈通過(guò)其他側(cè)支靜脈回流建立良好[7]，致使同側(cè)眼靜脈回流未受到CCF的影響。因此確診CCF，目前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)仍是DSA，能直觀準(zhǔn)確的顯示瘺口位置、瘺口血供及血流量。Ing等[8]曾報(bào)道1 例非侵入性血管成像并未診斷出的CCF，最終依靠DSA確診，進(jìn)一步說(shuō)明DSA檢查對(duì)確診CCF的必要性。

針對(duì)CCF的治療，對(duì)于瘺口較大、臨床表現(xiàn)嚴(yán)重且供血?jiǎng)用}較為單一者，DSA引導(dǎo)下的栓塞治療為首選。而對(duì)于瘺口小，流速低或顯示不清栓塞困難者則可嘗試壓頸法保守治療觀察4～6周，部分可改善[9]。本研究中病例1通過(guò)保守治療，CCF引起的復(fù)視及突眼癥狀明顯改善，但眼壓仍無(wú)下降趨勢(shì)，后實(shí)行了左眼青白聯(lián)合手術(shù)，術(shù)后隨訪患者眼壓控制理想且視力提高至1.0，取得了較為滿意的預(yù)期效果。而病例2因CCF治療延誤時(shí)間較長(zhǎng)，最終引發(fā)了新生血管性青光眼，雖行青光眼引流閥植入術(shù)后眼壓控制理想，但視力喪失已無(wú)法挽回。

本研究中2個(gè)病例在診斷和處理上有借鑒意義。眼科臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平，對(duì)高度懷疑CCF者，及時(shí)請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診并完善DSA檢查，且雙側(cè)頸動(dòng)脈造影對(duì)診斷CCF具有重要意義，避免漏診誤診。這2個(gè)病例截然不同的結(jié)局也具有一定的警示意義，對(duì)確診CCF者，應(yīng)盡早治療，避免延誤導(dǎo)致新生血管性青光眼的發(fā)生。而對(duì)于CCF治療有效后而眼壓無(wú)下降者，要注意是否合并原發(fā)性青光眼因素存在，必要時(shí)行青光眼手術(shù)。

利益沖突申明本研究無(wú)任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明陳龍龍：收集數(shù)據(jù)，參與選題，撰寫(xiě)論文，對(duì)編輯部的修改意見(jiàn)進(jìn)行修改。林彬：參與選題、對(duì)文章的知識(shí)性內(nèi)容作批評(píng)性審閱。李東侃：參與選題，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論，參與編輯部修改意見(jiàn)的修改