張夢(mèng)云,周鑫,吳麗麗,陳剛,史向松,黃成兵,石文杰

自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,AE) 研究最早可追溯到1968年Corsellis等提出的“邊緣性腦炎”概念,認(rèn)為與腫瘤有關(guān)?？筃MDAR腦炎研究最為普遍,其占比約80%,多發(fā)于兒童、青年女性;其余類型抗體腦炎約占20%,且中老年人居多[1]。81%以精神癥狀為首發(fā)癥狀,常易誤診為功能性精神障礙。本文回顧性分析2014年至2020年期間首次就診淮安市第三人民醫(yī)院精神科AE患者12例的臨床資料。

1 對(duì)象和方法

收集2014年5月至2020年5月期間在淮安市第三人民醫(yī)院住院并診斷為AE的12例患者。其中抗LGI1腦炎3例,抗NMDAR腦炎2例;抗GABABR腦炎2例;抗CASPR2腦炎2例,抗體陰性邊緣性腦炎1例;擬診為抗NMDAR腦炎1例,可能的自身免疫性腦炎1例。納入標(biāo)準(zhǔn):符合2016年Lancet Neurol發(fā)表的自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。收集并回顧性分析患者的一般臨床資料、臨床表現(xiàn)、合并軀體疾病檢查、影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理、血清或腦脊液抗體檢測(cè)、治療及預(yù)后等。

2 結(jié)果

①一般資料及臨床表現(xiàn):12例患者中,男6例,女6例;年齡17～75歲,平均年齡(51.8±20.7)歲。8例出現(xiàn)精神癥狀,6例出現(xiàn)癲癇發(fā)作,5例出現(xiàn)記憶力下降,3例出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,2例出現(xiàn)面臂肌張力障礙。②實(shí)驗(yàn)室檢查:12例患者血清自身免疫性抗體檢測(cè)中,抗LGI1抗體陽(yáng)性25%,抗CASPR2抗體陽(yáng)性17%,抗GABABR抗體陽(yáng)性17%,抗NMDA抗體陽(yáng)性17%,抗體陰性比例8%。2例行腦脊液檢查正常,1例患者腰椎穿刺未成功。③影像學(xué)檢測(cè):MRI平掃異常者8例,6例為腔梗,4例為腦萎縮,3例表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)海馬異常信號(hào),2例表現(xiàn)為缺血灶,1例表現(xiàn)為部分軟化灶形成,1例表現(xiàn)為左顳極蛛網(wǎng)膜囊腫,1例表現(xiàn)為多發(fā)腦梗,1例表現(xiàn)為橋腦信號(hào)異常。④腦電圖:5例出現(xiàn)不同程度異常,分別表現(xiàn)為陣發(fā)性或散在尖波及高幅1.5～2.0次/s尖慢波發(fā)放、慢波局限性增多,各區(qū)波幅極低,左側(cè)前中顳區(qū)見(jiàn)幾個(gè)低波幅尖波發(fā)放。⑤治療及預(yù)后:入院后予以抗精神病藥、抗癲癇藥等,治療后精神癥狀改善不明顯。明確診斷予以皮質(zhì)醇激素、免疫球蛋白等治療,12例患者均病情好轉(zhuǎn)。

3 討論

AE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,過(guò)度依靠抗體檢測(cè)診斷容易造成誤診誤治。根據(jù)2016年AE臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)[2],結(jié)合患者臨床神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)佑、常規(guī)輔助檢查以及合理的排除其他病因,確診抗LGI1腦炎3例、抗GABABR腦炎2例、抗NMDAR腦炎2例、抗CASPR2腦炎2例,抗體陰性確診邊緣性腦炎1例、擬診1例、可能1例。

本研究AE患者的臨床癥狀依次為精神癥狀、癲癇發(fā)作、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍、面臂肌張力障礙。其中8例(66.7%)以精神行為異常為首發(fā)癥狀;5例出現(xiàn)記憶力減弱,其中老年人4例,表明老年更容易出現(xiàn)記憶力障礙。面-臂肌張力障礙發(fā)作(FBDS)是LGI1抗體相關(guān)腦炎的特征性表現(xiàn),有2例出現(xiàn)FBDS,值得注意的是1例抗體陰性患者臨床表現(xiàn)出典型的FBDS。

41.7%患者腦電圖異常,表現(xiàn)為陣發(fā)性或散在尖波及高幅1.5～2.0次/s尖慢波發(fā)放、慢波局限性增多,各區(qū)波幅極低,左側(cè)前中顳區(qū)見(jiàn)幾個(gè)低波幅尖波發(fā)放。本組66.7%患者M(jìn)RI異常,表現(xiàn)為腔梗、腦萎縮及單側(cè)或雙側(cè)海馬異常信號(hào)。此外,3例患者表現(xiàn)為缺血灶或軟化灶形成,說(shuō)明AE患者M(jìn)RI對(duì)顱內(nèi)病灶也具有一定程度的敏感性。

AE治療措施通常包括免疫調(diào)節(jié)治療、相關(guān)腫瘤手術(shù)切除等[3]。本組所有患者中,均接受糖皮質(zhì)激素治療,4例聯(lián)合免疫球蛋白治療,1例轉(zhuǎn)綜合醫(yī)院治療。經(jīng)短期隨訪,所有患者預(yù)后均較好。本研究中病例數(shù)較少,有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本及長(zhǎng)期隨訪研究。

總之,自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,首次就診精神科的患者易被誤診誤治,以精神癥狀為首發(fā)較為常見(jiàn),完善腦脊液/血清、頭顱MRI、腦電圖等相關(guān)檢查以盡早明確診斷、規(guī)范進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,AE預(yù)后較好。