楊文霞，李麗，劉陽，鄒婕，李大瑞，劉光耀，張靜,3*

作者單位：1.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730030；2.蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，蘭州 730030；3.甘肅省功能及分子影像臨床醫(yī)學(xué)研究中心，蘭州 730030

本回顧性研究遵守《赫爾辛基宣言》，并經(jīng)蘭州大學(xué)第二醫(yī)院倫理委員會審核批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號：2023A-325。

患者女，48 歲，自述于2022 年7 月無明顯誘因出現(xiàn)間斷性黑便，偶有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，未予特殊處理。于2022 年9 月3 日因“頭暈”就診于外院，行腹部CT檢查示：十二指腸降部大彎側(cè)黏膜增厚并軟組織結(jié)節(jié)，考慮間質(zhì)瘤或腺瘤，十二指腸癌待排。為進(jìn)一步診療于2022 年9 月8 日來蘭州大學(xué)第二醫(yī)院就診，門診以“十二指腸腫瘤”收住。入院體格檢查無陽性體征。血常規(guī)：血紅蛋白100 g/L（輕度貧血）。其他實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)記物均無異常。腹部CT平掃及增強(qiáng)示十二指腸降段偏上外側(cè)壁局限性腫塊，突入管腔，致管腔狹窄，大小約為21.40 mm×21.97 mm×21.98 mm；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤邊緣輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期對比劑逐漸進(jìn)入。中上腹MRI平掃、增強(qiáng)示十二指腸降段偏上黏膜側(cè)結(jié)節(jié)，呈混雜信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging, DWI）以稍高信號影為主，表觀擴(kuò)散系數(shù)（apparent diffusion coefficient, ADC）圖信號未見明顯減低；增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤周邊呈輕度強(qiáng)化，門脈期及延遲期對比劑持續(xù)進(jìn)入，但腫瘤中心可見小片狀無強(qiáng)化區(qū)域，呈低信號影，腫瘤致相應(yīng)水平腸腔變窄（圖1A～1F）；磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）示十二指腸球部局部充盈缺損（圖1G）。MRI 診斷為“十二指腸降部局部結(jié)節(jié)影，考慮十二指腸腺腺瘤或十二指腸癌，前者可能性大”。超聲胃鏡示十二指腸降部主乳頭對側(cè)近端可見一菌傘樣隆起型病變，表面黏膜粗糙伴表淺潰瘍形成，質(zhì)脆觸之易出血（圖1H）?；颊哂?022 年9 月21 日在全麻下行“十二指腸病損切除術(shù)+十二指腸成形術(shù)”，術(shù)中于十二指腸降部觸及一直徑2 cm左右腫塊，將其切除并送病理。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤呈叢狀或結(jié)節(jié)狀生長，結(jié)節(jié)內(nèi)可見增生的梭形、胖梭形至卵圓形的肌纖維母細(xì)胞，結(jié)節(jié)內(nèi)間質(zhì)呈明顯的黏液樣，可見豐富的小血管（圖1I）。免疫組化示：腫瘤細(xì)胞SMA（+），CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），S-100（-），Ki-67 陽性細(xì)胞數(shù)3%。綜合考慮（十二指腸）叢狀血管黏液樣肌纖維母細(xì)胞瘤（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor,PAMT）。

圖1 女，48歲，確診為叢狀血管黏液樣肌纖維母細(xì)胞瘤（箭所示腫瘤瘤體）。1A：中上腹MRI平掃示十二指腸降段偏上黏膜側(cè)結(jié)節(jié)，T2WI呈高信號；1B～1C：DWI（b=800 s/mm2）圖像示腫瘤呈稍高信號，ADC圖信號未見明顯減低；1D～1F：增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤周圍呈輕度強(qiáng)化，門脈期及延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化，腫瘤中心可見小片狀無強(qiáng)化低信號區(qū)域；1G：MRCP圖像示十二指腸球部局部充盈缺損；1H：超聲胃鏡示腫瘤呈菌傘樣隆起型，表面黏膜粗糙伴表淺潰瘍形成；1I：鏡下病理（HE ×100）示病變?yōu)樵錾乃笮渭?xì)胞，呈淡染的黏液樣，可見分枝狀的毛細(xì)血管，核分裂象罕見。DWI：擴(kuò)散加權(quán)成像成像；ADC：表觀擴(kuò)散系數(shù)；MRCP：磁共振胰膽管成像。Fig.1 A 48-year-old female patient is diagnosed with plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor (tumor is shown by arrow).1A: MRI scan of the mid-upper abdomen shows a nodule on the mucosal side of the descending duodenum with high signal in T2WI; 1B-1C: DWI images show a tumor with slightly equal signal and no significant reduction in ADC(b=800 s/mm2); 1D-1F: Enhancement shows mild enhancement around the tumor in the arterial phase, with continuous contrast entry in the portal and delayed phases, and small patches of non-enhancing low signal areas in the center of the tumor; 1G: MRCP images shows a localized filling defect in the duodenal bulb; 1H:Ultrasound gastroscopy shows a tumor with a bacterial umbrella-like elevation and shallow filling defect on the surface of the tumor; 1I: Microscopy (HE ×100)shows the lesions are spindle-shaped cells with hyperplasia, light mucoid, branched capillaries, and rare mitotic images.DWI: diffusion-weighted imaging; ADC:apparent diffusion coefficient; MRCP: magnetic resonance cholangiopancreatography.

討論 PAMT 又稱叢狀黏液瘤或叢狀血管黏液瘤，是一種罕見的胃腸道良性腫瘤，2007 年首先由Takahashi 等提出并命名，男女發(fā)病率無差異，多見于成年人，平均發(fā)病年齡43歲[1]。主要好發(fā)于胃竇和幽門（76%），其他位置罕見，如胃底、胃體及十二指腸[2]。病理上，腫瘤組織主要由肌纖維母細(xì)胞、豐富的薄壁血管和纖維性黏液基質(zhì)組成。腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則叢狀或多結(jié)節(jié)狀排列，并被小血管周圍豐富的黏液樣或黏液纖維樣基質(zhì)所隔開[3-5]。免疫組化和特異染色中，波形蛋白、平滑肌動(dòng)蛋白（SMA）、肌肉特異性肌動(dòng)蛋白（MSA）以及阿爾辛藍(lán)染色普遍為陽性[6]。

PAMT起源于黏膜下層或固有肌層，可滲入其他組織層，突破黏膜或漿膜，多向腔外生長，也可向腔內(nèi)或胃腸道壁內(nèi)生長，表面可伴有潰瘍和糜爛[7]。AKAI等[8]總結(jié)4 例發(fā)生在胃部的PAMT，均呈漸進(jìn)性增強(qiáng)方式，其中3例延遲期明顯增強(qiáng)，1例延遲期的增強(qiáng)較弱，分析其可能是因?yàn)槟[瘤平滑肌肌動(dòng)蛋白陰性，主要表現(xiàn)為PAMT的成纖維細(xì)胞特征。本例PAMT位于十二指腸降部，為黏膜側(cè)突入管腔的局限性腫塊，CT和MRI平掃呈低密度或T1等高、T2高信號，動(dòng)脈增強(qiáng)方式與文獻(xiàn)報(bào)道一致，即漸進(jìn)性強(qiáng)化并延遲期的顯著增強(qiáng)，我們認(rèn)為這與組織病理學(xué)上腫瘤呈黏液樣并且黏液基質(zhì)內(nèi)富含纖細(xì)的毛細(xì)血管有關(guān)。但本例于腫瘤中心小片狀未強(qiáng)化區(qū)，類似于囊性成分，可能由不同類型的液體組成（如漿液、黏液、蛋白質(zhì)、出血性、壞死性或混合性）[9]，此影像學(xué)特征罕見文獻(xiàn)報(bào)道。綜上，PAMT的影像學(xué)特征與其組織病理相對應(yīng)。但是由于PAMT的罕見性，特別是發(fā)生在十二指腸的PAMT，文獻(xiàn)中關(guān)于該腫瘤的影像學(xué)特征的數(shù)據(jù)有限，有待進(jìn)一步研究。

本病需與十二指腸腺癌、腸道間質(zhì)瘤以及淋巴瘤等相鑒別[10]。十二指腸腺癌是十二指腸最常見的惡性腫瘤，CT 表現(xiàn)為管腔局限性不規(guī)則的充盈缺損，增強(qiáng)掃描腫塊有中度強(qiáng)化。胃腸道間質(zhì)瘤多邊界清楚，密度或信號均勻，較大時(shí)內(nèi)部可發(fā)生囊變或壞死，并伴有外周強(qiáng)化，惡性者多呈不均勻強(qiáng)化。胃腸道淋巴瘤侵犯范圍較廣泛，增強(qiáng)輕中度強(qiáng)化，繼發(fā)性胃腸道淋巴瘤多見胃腸道周圍淋巴結(jié)腫大。

文獻(xiàn)報(bào)道[1]中胃腸道PAMT患者術(shù)后預(yù)后良好，無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)后隨訪8個(gè)月，情況良好。

綜上所述，PAMT 是一種罕見的間充質(zhì)實(shí)體腫瘤，在影像學(xué)以及臨床表現(xiàn)方面與其他胃腸道腫瘤具有一定的相似性，容易誤診漏診，確診需靠病理及免疫組織化學(xué)檢查，手術(shù)治療仍是該病的首選治療方法。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：張靜設(shè)計(jì)本研究的方案，對稿件重要的智力內(nèi)容進(jìn)行了修改，獲得了蘭州大學(xué)醫(yī)學(xué)本科教育教學(xué)水平提升培育項(xiàng)目計(jì)劃資助；楊文霞起草和撰寫稿件，獲取、分析或解釋本研究的數(shù)據(jù)；李麗、劉陽、鄒婕、李大瑞、劉光耀獲取、分析或解釋本研究的數(shù)據(jù)，對稿件重要的智力內(nèi)容進(jìn)行了修改；全體作者都同意發(fā)表最后的修改稿，同意對本研究的所有方面負(fù)責(zé)，確保本研究的準(zhǔn)確性和誠信。